doença pulmonar intersticial comum a adultos e crianças
várias formas de DPI descritas na Declaração de consenso ATS/ERS sobre dpi são comuns tanto a adultos como a crianças. Eles incluem pneumonite intersticial linfocítica, pneumonite intersticial aguda criptogênica (síndrome rica em Hamman), pneumonite intersticial descamativa, pneumonia organizadora e pneumonite intersticial não específica.,Apesar de uma histologia idêntica, certas características clínicas diferem entre adultos e crianças.
pneumonite intersticial linfocítica (LIP) é uma forma distinta de DPI que pode ocorrer em qualquer idade isolada ou em conjunto com uma doença subjacente. Foram relatadas formas familiares de lábios.70 LIP representa uma forma de doença pulmonar linfoproliferativa ao invés de um processo inflamatório primário ou fibrótico e ocorre em conjunto com imunodeficiência congênita ou adquirida, doença auto-imune e disproteinemia.,As características clínicas do LIP são idênticas a outras condições infantis, mas também estão associadas com características de condições subjacentes, por exemplo. perda de peso e linfadenopatia na infecção pelo VIH. As características radiográficas da HRCT incluem densidades de vidro moído, densidades reticulonodulares ou nodulares, e (menos frequentemente) quistos broncovasculares espessantes e parede fina. Características histológicas do pulmão incluem infiltrações difusas de linfócitos B E T dentro dos espaços intersticiais, ao longo de linfáticos, e ocasionalmente em torno de vias aéreas., Nódulos de células com centros germinais e granulomas não-caseantes também podem ser vistos. Raramente se desenvolve fibrose pulmonar. Os linfócitos são geralmente populações policlonais, mas podem ocorrer populações oligo – e monoclonais, sugerindo potencial maligno.72
LIP tem sido associado ao vírus Epstein-Barr nos pulmões e por serologia entre crianças com infecção pelo VIH e após transplante de órgãos sem VIH.71,73 entre os pacientes com infecção pelo VIH, presume-se que a pneumonite intersticial não-infecciosa seja lipoaspiração e a biopsia pode não ser necessária para o diagnóstico.,Não é claro se o EBV contribui para a patologia pulmonar ou dita o curso clínico dos lábios.73,75 LIP ocorre em até 30% das crianças com aquisição perinatal de infecção pelo HIV e manifesta-se 5 a 60 meses após o nascimento.76 LIP pode melhorar, persistir ou progredir, e pode ser fatal. O LIP responde aos corticosteróides em muitos casos, mas não foram realizados ensaios terapêuticos controlados. O prognóstico entre crianças com lábio na ausência de defeitos imunes não foi descrito.,a pneumonite intersticial aguda (AIP) é uma forma aguda e rapidamente progressiva de doença pulmonar parenquimal que resulta de danos alveolares difusos. Muito pouco foi publicado sobre a AIP, especificamente em crianças. É muito semelhante à fase fibrótica da síndrome de dificuldade respiratória do adulto (SDRA), mas sem um evento incitador conhecido (por exemplo, sépsis). As características histológicas incluem lesões temporalmente homogêneas com remanescentes de membrana hialina, proliferação de fibroblastos, infiltrações de células mononucleares e aumento da deposição de colagénio., Difere da pneumonia eosinofílica aguda onde predominam os eosinófilos.77 até 25% dos adultos têm um curso subagudo com sintomas que se desenvolvem ao longo de um período de mais de 30 dias—semelhante aos relatos originais de casos de Hamman e Rich.78,79 a mortalidade é de 70% para adultos; dados semelhantes não são publicados em crianças. Não há terapias comprovadas para esta desordem.a pneumonite intersticial descamativa (DIP) Tem características histológicas comuns entre adultos e crianças, mas circunstâncias predispostas diferentes e prognósticos diferentes., A apresentação clínica é semelhante a outras etiologias da síndrome infantil. Achados em HRCT são densidades reticulares ou de vidro moído que podem ser difusas ou distribuídas regionalmente, muitas vezes em uma distribuição basal ou periférica.80 biópsias pulmonares mostram um padrão consistente de espaços aéreos cheios de macrófagos alveolares (anteriormente considerado desquamação epitelial ), septa alveolar espessada, células inflamatórias mistas espalhadas e fibrose mínima.em adultos, o DIP está associado a doença pulmonar intersticial (RBILD) associada ao fumo e bronquiolite respiratória.,81 alguns especialistas consideram que estas entidades representam um continuum da mesma condição. O DIP é considerado relativamente benigno com um prognóstico melhor do que outras etiologias da did em adultos.82 em contrapartida, o DIP não está associado ao tabaco em crianças, pode ocorrer em famílias e tem uma elevada taxa de mortalidade, particularmente em crianças com início de sintomas no primeiro ano de vida.A recente associação de DIP com deficiência em proteína C surfactante e mutações no gene ABCA3 pode explicar porque a DIP em lactentes é muito mais grave.,A melhoria clínica em resposta à terapêutica com corticosteróides ocorre a curto prazo em quase metade das crianças.25 no entanto, a mortalidade entre as crianças é de 50% entre 42 casos notificados e mais elevada entre as crianças com DIP familiar.A pneumonia de organização Criptogénica (COP) era anteriormente conhecida como bronquiolite obliterante e pneumonia organizadora (BOOP). Ocorre em adultos e crianças, e é geralmente associado com infecções, exposição ao fármaco, síndromes mielodisplásicas, transplante de medula óssea, ou doença autoimune.,84-86 na maior série de 112 adultos com COP, King e colegas de trabalho relataram dispneia, tosse e doença pulmonar restritiva em metade dos pacientes. Febre e elevada taxa de sedimentação eritrocitária foram comuns.87 características HRCT são diferentes de outras características radiográficas da síndrome infantil, com consolidação focal ou bilateral irregular que pode migrar, nódulos mal definidos, ou um padrão reticular.,As características histopatológicas incluem a organização dos espaços alveolares e bronquíolos respiratórios com uma aparência fibromixóide e características temporalmente uniformes, sugerindo resposta a um único insulto.89 COG carrega um bom prognóstico e é sensível aos esteróides em adultos e na maioria dos casos relatos de crianças.86,90
pneumonite intersticial não específica (PSIP) foi reconhecida pela classificação ATS/ERS da doença pulmonar intersticial como separada da UIP / IPF em 2002.,6 NSIP difere da UIP principalmente porque seu padrão histológico é temporalmente homogêneo, ao contrário da UIP, que tem lesões em vários estágios de fibrose. No entanto, UIP e NSIP foram diagnosticados nos mesmos pacientes com múltiplas biópsias.91 NSIP tem predominância celular ou fibrótica na biopsia. A forma celular está associada com uma melhoria de até 80% na terapia em adultos; a NSIP fibrótica tem um progresso de 45% de sobrevivência ao longo de 5 anos.92 as formas celular e fibrótica foram descritas em crianças.16 NSIP é uma forma prevalente de ILD em adultos., No entanto, é raro em crianças e não há número suficiente de casos para descrever prognóstico ou respostas à terapia. A NSIP tem sido associada a deficiência em proteína C surfactante em várias crianças, mas as mutações não foram avaliadas na maioria dos casos notificados.18 NSIP também ocorre com uma variedade de condições subjacentes, incluindo exposição ocupacional ou medicamentosa, e doenças vasculares de colagénio (dermatomiosite, polimiosite, e esclerose sistémica).