tumores pituitários (adenoma, craniofaringioma)

em primeiro lugar, o médico irá obter a sua história médica pessoal e familiar e realizar um exame físico. Além de verificar a sua saúde geral, o médico realiza um exame neurológico para verificar o estado mental e memória, função do nervo craniano, força muscular, coordenação, reflexos, e resposta à dor., Outros testes podem incluir:

  • Imagens de Ressonância Magnética (MRI) análise utiliza um campo magnético e ondas de radiofrequência para dar uma visão detalhada dos tecidos moles do cérebro. Pode ser injectado um corante (agente de contraste) na sua corrente sanguínea (Fig. 3).

Figura 3. Uma ressonância magnética de um macroadenoma pituitário (linha laranja) que se expandiu para cima para comprimir o quiasma óptico., a avaliação endócrina mede os níveis hormonais no sangue ou na urina para detectar níveis anormais causados por tumores pituitários. um teste de acuidade visual detecta perda de visão e áreas em falta no campo de visão. Este teste mede a visão central e periférica.a amostragem Petrosal sinusal é um procedimento para extrair sangue das veias que drenam a glândula pituitária. Semelhante a um angiograma, cateteres flexíveis são inseridos nas veias femorais na virilha. Os cateteres são avançados para as veias petrosais perto da hipófise., O sangue é tomado e testado para níveis de ACTH para ajudar a diagnosticar a doença de Cushing.

quais os tratamentos disponíveis?

as opções de tratamento variam, dependendo do tipo, grau, tamanho e localização do tumor, e sua idade e saúde geral. Medicação, cirurgia e radiação, isoladamente ou em combinação, são usados para tratar tumores da hipófise e retornar os níveis hormonais ao normal. É importante procurar tratamento em um centro que oferece toda a gama de opções, incluindo cirurgia, radiação e terapia endócrina., Um neurocirurgião, cirurgião ENT, endocrinologista e oncologista da radiação trabalham em equipa para tratar tumores pituitários.

Medication
The goal of medication is to block the tumoral from making abnormal quantities of hormones.

Prolactinomas podem ser controlados com os medicamentos cabergolina (Dostinex) ou bromocriptina (Parlodel), que reduzem o tamanho do tumor, mantendo os níveis normais de prolactina. Cerca de 80% dos doentes terão níveis de prolactina restabelecidos ao normal com cabergolina. Muitos terão marcado encolhimento do tumor na ressonância, tornando a cirurgia desnecessária.,

Os tumores que fazem a hormona do crescimento podem ser controlados com os fármacos octreotido (Sandostatina) ou pegvisomant (Somavert), que são utilizados em conjunto com a remoção cirúrgica. Estas drogas também são usadas para tratar tumores recorrentes.

na doença de Cushing, os medicamentos utilizados para controlar a produção de ACTH e o cortisol em excesso podem incluir mitotano (Lysodren), cetoconazol (Nizoral), aminoglutetimida (Citadren) e pasireotida (Signifor).,cirurgia a remoção cirúrgica de um tumor pituitário pode ser realizada com uma abordagem transsfenoidal endoscópica minimamente invasiva, tradicional transsfenoidal ou craniotomia. A melhor opção varia para cada paciente, dependendo do tamanho do tumor, tipo e localização. Para tumores produtores de hormônios de crescimento e produtores de ACTH, a cirurgia é o tratamento de escolha para reverter os problemas endócrinos. Se um tumor está localizado perto de áreas críticas, os cirurgiões podem remover apenas uma parte dele. Uma remoção parcial ainda pode aliviar os sintomas. A radiação pode ser usada para tratar o tumor restante.,

  • cirurgia transsfenoidal endoscópica. Um cirurgião ENT insere um endoscópio através da narina para alcançar o seio esfenóide. Um endoscópio é um instrumento fino, Tipo Tubo, com uma luz e uma câmera. O vídeo da câmera é visto em um monitor. Uma abertura é feita no seio esfenóide para acessar a glândula sela e pituitária(Fig. 4). Em seguida, o neurocirurgião remove o tumor passando longos instrumentos através da narina enquanto observa o monitor., A cirurgia é geralmente realizada com a ajuda de orientação de imagem de computador (um sistema de navegação anatômico semelhante a um GPS). O objetivo é expor precisamente o tumor e evitar as artérias carótidas próximas ou nervos ópticos.

Figura 4. Cirurgia transsfenoidal endoscópica, realizada através do nariz, cria um caminho minimamente invasivo para um tumor pituitário. Uma abertura é feita no seio esfenóide para acessar a sella e remover o tumor.

  • transsfenoidal microscópico tradicional., Esta técnica é realizada através de uma incisão feita sob o lábio superior (sublabial), juntamente com a remoção do septo nasal para acessar o tumor. A técnica endoscópica está substituindo a abordagem microscópica tradicional, pois reduz o trauma nos tecidos nasais e o tempo de recuperação para o paciente.cirurgia transsfenoidal endoscópica expandida envolve a abertura de mais osso na base do crânio anterior. Isso permite que o cirurgião exponha com segurança tumores muito grandes que se estendem além dos limites da abordagem transsfenoidal., Fornece ao cirurgião visualização direta de estruturas comprimidas, como os nervos ópticos ou artérias cerebrais anteriores. craniotomia. Uma incisão na pele é feita no couro cabeludo. Uma pequena aba óssea acima do olho (craniotomia supraorbital) é cortada e removida para aceder ao cérebro (Fig. 5). O cérebro é cuidadosamente retraído para localizar e remover o tumor. A aba óssea é substituída e fixada por pequenas placas e parafusos. Uma craniotomia é necessária para grandes tumores que invadiram tecidos próximos e não podem ser removidos através de uma abordagem transsfenoidal.,

Figura 5. Craniotomia aproximação a um macroadenoma pituitário que se estende para baixo para o seio esfenóide e para cima para o terceiro ventrículo. Uma aba óssea é cortada acima do olho (supraorbital) para expor o cérebro. Retractores abrem gentilmente um corredor para o tumor. a radioterapia usa raios de alta energia controlados para tratar tumores pituitários. A radiação danifica o ADN dentro das células, tornando-as incapazes de se dividir e crescer. Os benefícios da radiação não são imediatos, mas ocorrem ao longo do tempo., Gradualmente, o tumor pára de crescer, encolhe, e em alguns casos desaparece.o objectivo da radioterapia é maximizar a dose para células tumorais anormais e minimizar a exposição a células saudáveis normais (Fig. 6).

Figura 6. Plano de tratamento de radiação para um adenoma da hipófise. Linhas coloridas à volta do tumor indicam dose de radiação para o tecido. a radiação externa do feixe é fornecida de fora do corpo por uma máquina que aponta raios de alta energia (raios X, raios gama) para o tumor., Formas de entregar radiação incluem:

  • radiocirurgia estereotáxica oferece uma alta dose de radiação durante uma única sessão ou 5 sessões diárias. As duas principais tecnologias são a faca gama de Leksell e os sistemas de aceleradores lineares, como o BrainLab Novalis. Embora seja chamado de cirurgia, nenhuma incisão é feita. Uma vez que uma dose única de radiocirurgia é mais prejudicial do que doses múltiplas fraccionadas, a área-alvo deve ser completamente imobilizada com uma armação da cabeça ou máscara facial (Fig. 7).,a radioterapia fraccionada (FSR) proporciona doses mais baixas de radiação diariamente durante 5 a 6 semanas. Uma máscara facial é usada para reposicionar com precisão o paciente para cada sessão de tratamento. Entregar uma fração da dose total de radiação permite que as células normais tempo para reparar – se entre os tratamentos. Também reduz os efeitos secundários.a terapia de feixe de protões fornece energia de protões acelerada ao tumor a uma profundidade específica. O feixe de radiação não vai além do tumor.

Figura 7., Gamma Knife utiliza 192 feixes de radiação de baixa dose que se intersectam no tumor para produzir uma dose elevada, enquanto minimiza a exposição ao cérebro saudável próximo.

a radiação é mais frequentemente usada para tratar o tumor residual após a cirurgia ou para a recorrência do tumor. Algumas pessoas que têm tratamento de radiação vai precisar de reposição hormonal pituitária.

observação (“observar e esperar”)
às vezes o melhor tratamento é a observação. Podem ser observados tumores pequenos e de crescimento lento que produzam poucos sintomas com ressonâncias magnéticas de rotina até que o seu crescimento ou sintomas necessitem de cirurgia., A observação pode ser a melhor opção para pacientes mais velhos com outras condições de saúde. Você e o seu médico podem ponderar o risco de desenvolvimento dos sintomas versus o risco de intervenção no tratamento.os ensaios clínicos

os ensaios clínicos

os ensaios clínicos são estudos de investigação nos quais novos tratamentos – medicamentos, diagnósticos, procedimentos, vacinas e outras terapias – são testados em pessoas para ver se são seguros e eficazes. Pesquisa está sempre sendo conduzida para melhorar o padrão de cuidados médicos e para explorar novos medicamentos e tratamentos cirúrgicos., Informações sobre os ensaios clínicos atuais, incluindo elegibilidade, protocolo e locais, são encontrados na web. Estudos pode ser patrocinado pelos Institutos Nacionais de Saúde (www.clinicaltrials.gov), bem como o setor privado, e as empresas farmacêuticas (www.centerwatch.com).

Recuperação e prevenção

O tamanho e a localização do tumor é o fator mais importante na determinação do resultado. Uma vez que é impossível prever se ou quando um tumor pituitário pode reaparecer, é necessária monitorização periódica com ressonância magnética para observar as alterações ou o crescimento.,muitas pessoas com tumores da hipófise são seguidas por um endocrinologista a longo prazo. Desequilíbrios hormonais podem ser causados pelo próprio tumor, ou pode resultar do tratamento. Um endocrinologista irá monitorizar os seus níveis sanguíneos hormonais, delinear um plano de tratamento e fazer ajustes de medicamentos quando necessário.

Sources& links

If you have more questions, please contact Mayfield Brain & Spine at 800-325-7787 or 513-221-1100.,

Apoio
grupos de apoio fornecem uma oportunidade para os pacientes e suas famílias para compartilhar experiências, receber apoio, e aprender sobre os avanços em tratamentos e medicamentos. Contacte a Associação de rede pituitária para grupos de apoio na sua área.

ligações

Associação de rede hipofisária
Sociedade Nacional de tumores cerebrais
Associação Americana de tumores cerebrais

glossário

acromegalia: aumento das mãos, pés ou face em adultos devido à superprodução de hormona de crescimento; muitas vezes a partir de um tumor pituitário secreção de hormona de crescimento., adenoma: um tumor que cresce a partir de uma glândula.apoplexia: hemorragia súbita dentro de um órgão.síndrome de Cushing: uma doença endócrina causada pelo aumento dos níveis de cortisol no organismo; muitas vezes devido a um tumor pituitário secretivo por uma hormona adrenocorticotrópica (ACTH). Os sinais de Hallmark incluem uma corcunda gordurosa entre os ombros, uma face arredondada, e estrias cor-de-rosa ou roxo na pele. Também causada pelo uso excessivo de medicação corticosteróide.diabetes insípida: uma doença na qual há um aumento anormal na produção de urina, ingestão de fluidos e, muitas vezes, sede., Causada por uma diminuição na hormona vasopressina devido a danos no lobo pituitário posterior.gigantismo: crescimento excessivo e altura em crianças causadas pela superprodução da hormona do crescimento; muitas vezes a partir de um tumor pituitário que secretava a hormona do crescimento. hipertiroidismo: aumento da frequência cardíaca, perda de peso, nervosismo e insónia causados pelo excesso de hormona tiroideia; pode ser causado por tumor pituitário da hormona estimulante da tiróide (TSH)., hipotálamo: parte do cérebro que regula as respostas hormonais da hipófise segregando factores Libertadores ou inibidores, dependendo das necessidades do corpo.prolactinoma: tumor benigno da pituitária que produz a hormona prolactina. Demasiada prolactina causa produção anormal de leite nos seios, falta de menstruação, infertilidade, e diminuição do desejo sexual.

updated> 6.,2018
revisto por > Vince DiNapoli, MD, PhD e Ronald Warnick, MD, Mayfield Clínica, em Cincinnati, Ohio

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