What is chronic myelomonocytic leukaemia (CMML)?

a leucemia mielomonocítica crónica (CMML) é um tipo raro de cancro do sangue. Na CMML há demasiados monócitos no sangue. Os monócitos são um tipo de glóbulos brancos. A Organização Mundial de Saúde (OMS) incluiu a CMML num grupo de cancros sanguíneos denominados Distúrbios mieloproliferativos e mielodisplásicos.,

CMML é uma condição separada com diferentes opções de tratamento, porque as pessoas com CMML podem ter características de ambas as desordens mieloproliferativas (MPN) e a síndrome mielodisplásica transtornos (MDS).

a medula óssea e as células sanguíneas

a medula óssea é a parte interna macia dos nossos ossos que faz as células sanguíneas.todas as células sanguíneas partem do mesmo tipo de células chamadas células estaminais. A célula-tronco produz células sanguíneas imaturas. Estas células imaturas passam por várias fases de desenvolvimento antes de se tornarem células sanguíneas totalmente desenvolvidas.,

A medula óssea torna diferentes tipos de células do sangue, incluindo:

  • as células vermelhas do sangue de transportar oxigênio em torno de nossos corpos
  • células brancas do sangue para combater as infecções
  • plaquetas para ajudar o coágulo de sangue

O diagrama mostra como os diferentes tipos de células se desenvolvem a partir de uma única célula sangüínea.

o Que são mieloproliferativas e a síndrome mielodisplásica transtornos?

uma doença mieloproliferativa é uma condição em que existem demasiadas células sanguíneas produzidas., Um distúrbio mielodisplásico é onde as células sanguíneas produzidas são anormais e não completamente maduras. Na realidade, os dois distúrbios muitas vezes se sobrepõem, e é por isso que a OMS os colocou juntos na mesma categoria aqui.

na CMML é um tipo específico de glóbulos brancos chamados monócitos que são anormais. Os monócitos fazem parte do sistema imunitário e ajudam o organismo a combater as infecções. São produzidos demasiados e não são suficientemente desenvolvidos para funcionarem correctamente., Também é mais difícil para a medula óssea a produzir outras células do sangue, tais como:

  • células de sangue vermelhas
  • plaquetas
  • outras células brancas do sangue

Isto é porque os monócitos ocupam muito espaço na medula óssea.o que acontece em CMML?os glóbulos brancos chamados monócitos ajudam o organismo a combater as infecções. A medula óssea produz monócitos anormais. Eles não estão totalmente desenvolvidos e não podem trabalhar normalmente. Há também, por vezes, um aumento de células imaturas chamadas células blásticas.,estas células sanguíneas anormais permanecem na medula óssea ou são destruídas antes de entrarem na corrente sanguínea. À medida que a CMML se desenvolve, a medula óssea fica cheia dos monócitos anormais. Estas células sanguíneas anormais derramam-se na corrente sanguínea.porque a medula óssea está cheia de células anormais, não consegue fazer o suficiente dos outros tipos de células sanguíneas. O baixo número de células sanguíneas normais na corrente sanguínea acaba por causar sintomas.,

riscos e causas de CMML

não sabemos a causa da maioria dos casos de CMML, mas existem alguns fatores de risco que podem aumentar o seu risco de desenvolvê-lo. Um fator de risco é algo que pode torná-lo mais propenso a desenvolver uma condição particular ou doença.o seu risco de desenvolver CMML aumenta com a idade. A Idade Média no diagnóstico é entre 71 e 74 anos. E é mais comum nos homens do que nas mulheres.por vezes, a CMML é causada por radiotereapy ou tratamento de quimioterapia para o cancro. Isto é chamado de CMML secundário ou relacionado ao tratamento.,

alterações de genes

a investigação mostrou um número de genes alterações que são importantes na CMML. Pode ter mais uma destas alterações genéticas.

Cerca de metade de todas as pessoas que têm CMML (cerca de 50%) têm uma mudança em um gene chamado TET2. O gene TET2 faz uma proteína que controla quantos monócitos as células-tronco produzem. Até 30 em cada 100 pessoas (até 30%) têm alteração num gene chamado RAS. A mudança faz com que as células se multipliquem incontrolavelmente.,

Existem outros genes, onde as alterações podem levar a CMML, estes incluem:

  • ASXL1
  • SRSF2

Sinais e sintomas do CMML

CMML geralmente se desenvolve lentamente e não causa sintomas no início.,torta de causar sintomas podem incluir:

  • o cansaço e às vezes falta de ar devido a uma baixa contagem de células vermelhas (anemia)
  • infecções que não melhoram
  • sangramento (tais como hemorragias nasais) ou nódoas negras facilmente devido a uma baixa contagem de plaquetas
  • barriga (desconforto abdominal) a partir de um inchaço do baço
  • erupções da pele ou nódulos
  • a falta de ar do fluido entre as folhas de tecido que cobrir a parte externa do pulmão – isso é chamado de derrame pleural

Tipos de CMML

A Organização Mundial de Saúde (OMS) divide CMML em 3 tipos., Eles são chamados de tipo 0, Tipo 1 e tipo 2. Quantas células mielóides anormais (blastos) tem no seu sangue e as amostras de medula óssea dizem ao seu médico o seu tipo de LMC.os médicos descrevem o número de blastócitos em percentagem. Este é o número de blast cells em cada 100 glóbulos brancos.

  • Tipo 0 CMML significa que tem menos de 2% de células blásticas no seu sangue e menos de 5% de células blásticas na sua medula óssea.a LMCL tipo 1 significa que tem 2 a 4% de células blásticas no sangue ou 5 a 9% de blastos na medula óssea. Algumas pessoas têm ambos.,2 CMML significa que tem 5-19% de células blásticas no sangue e 10-19% na medula óssea.ter varetas Auer nas amostras significa que tem um CMML de tipo 2. As varetas de Auer são material dentro das células que se parecem com agulhas longas. Só podem ser vistos ao microscópio.conhecer o seu tipo de CMML, juntamente com outros factores, ajuda o seu médico a decidir sobre o seu grupo de risco. E pode ajudá-los a decidir o melhor tratamento para você.,

    grupos de risco

    os médicos usam grupos de risco para tentar prever quão bem o CMML responderia ao tratamento padrão

    . Existem diferentes grupos de risco que os médicos usam para CMML.,

    em Geral, os médicos usam o seguinte para descobrir o seu grupo de risco:

    • o seu tipo de CMML – o que inclui o número de blastos está no seu sangue e de medula óssea
    • a sua contagem de leucócitos
    • quaisquer alterações genéticas no CMML células
    • se você tem um número baixo de células vermelhas do sangue e são os que necessitam de transfusões de glóbulos vermelhos
    Você pode perguntar ao seu médico qualquer dúvida que você tenha sobre o seu grupo de risco e o que isso significa. Eles podem explicar como o seu grupo de Risco Os ajuda a escolher o melhor tratamento para você.,

    a mudança (transformação) para leucemia mielóide aguda

    CMML pode desenvolver-se para uma leucemia mielóide aguda (LMA) se o número de células blásticas no seu sangue subir acima de 20%. Os médicos chamam a isto transformação.

    A transformação ocorre entre 15 e 30 em cada 100 pessoas com CMML (entre 15 a 30%). Isso pode acontecer após alguns meses ou depois de vários anos.

    tratamento

    temos informação sobre os tratamentos disponíveis para CMML.

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