Boală Pulmonară Interstițială Comună pentru Adulți și Copii
mai Multe forme de ILD descrise în ATS/ERS Consens Declarație pe ILD sunt comune pentru ambele adulți și copii. Acestea includ pneumonita interstițială limfocitară, pneumonita interstițială acută criptogenă (sindromul Hamman-Rich), pneumonita interstițială desquamativă, pneumonia organizatoare și pneumonita interstițială nespecifică.,6 în ciuda histologiei identice, anumite caracteristici clinice diferă între adulți și copii.pneumonita interstițială limfocitară (buza) este o formă distinctă de BPI care poate apărea la orice vârstă singură sau în asociere cu o tulburare subiacentă. Au fost raportate forme familiale de buze.70 buza reprezintă o formă de boală pulmonară limfoproliferativă, mai degrabă decât un proces inflamator sau fibrotic primar și apare împreună cu imunodeficiența congenitală sau dobândită, boala autoimună și disproteinemia.,71 caracteristicile clinice ale buzei sunt identice cu alte afecțiuni ale copilului, dar sunt, de asemenea, asociate cu caracteristicile condițiilor de bază, de exemplu. pierderea în greutate și limfadenopatia la infecția cu HIV. Caracteristicile radiografice ale HRCT includ densitățile de sticlă la sol, densitățile reticulonodulare sau nodulare și (mai puțin frecvent) îngroșarea bronhovasculară și chisturile cu pereți subțiri. Caracteristicile histologice ale plămânului includ infiltrate difuze ale limfocitelor celulelor B și T în spațiile interstițiale, de-a lungul limfaticelor și, ocazional, în jurul căilor respiratorii., Se pot observa, de asemenea, noduli de celule cu centre germinale și granuloame noncaseante. Fibroza pulmonară se dezvoltă rar. Limfocitele sunt de obicei policlonale, dar pot apărea populații oligo-și monoclonale, sugerând potențial malign.72
LIP a fost asociat cu virusul Epstein-Barr în plămâni și prin serologie la copiii cu infecție HIV și după transplantul de organe fără HIV.71,73 dintre pacienții cu infecție cu HIV, se presupune că pneumonita interstițială neinfecțioasă este buza, iar biopsia poate să nu fie necesară pentru diagnosticare.,74 dacă EBV contribuie la patologia pulmonară sau dictează cursul clinic al buzelor este neclar.73,75 buză apare la până la 30% dintre copiii cu achiziție perinatală a infecției cu HIV și se manifestă la 5 până la 60 de luni după naștere.76 buza se poate îmbunătăți, persista sau progresa și poate fi fatală. LIP este receptiv la corticosteroizi în multe cazuri, dar nu au fost efectuate studii terapeutice controlate. Prognosticul în rândul copiilor cu buze în absența defectelor imune nu a fost descris.,pneumonita interstițială acută (AIP) este o formă acută și rapid progresivă a bolii pulmonare parenchimatoase care rezultă din afectarea alveolară difuză. S-a publicat foarte puțin despre AIP, în special la copii. Este izbitor de similar cu faza fibrotică a sindromului de detresă respiratorie a adulților (ARDS), dar fără un eveniment de incitare cunoscut (de exemplu, sepsis). Caracteristicile histologice includ leziuni omogene temporal cu resturi de membrană hialină, proliferare fibroblastică, infiltrate de celule mononucleare și depunere crescută de colagen., Acesta diferă de pneumonia eozinofilă acută în care predomină eozinofilele.77 până la 25% dintre adulți au un curs subacut cu simptome care se dezvoltă pe o perioadă mai mare de 30 de zile—similar cu rapoartele de caz originale ale lui Hamman și Rich.Mortalitatea 78,79 este de 70% pentru adulți; date similare nu sunt publicate la copii. Nu există terapii dovedite pentru această tulburare.pneumonita interstițială desquamativă (DIP) are caracteristici histologice comune la adulți și copii, dar circumstanțe predispozante diferite și prognoze diferite., Prezentarea clinică este similară cu alte etiologii ale sindromului copilului. Constatările privind HRCT sunt densități reticulare sau de sticlă măcinată care pot fi difuze sau distribuite regional, adesea într-o distribuție bazală sau periferică.80 biopsii pulmonare arată un model consistent de spații aeriene umplute cu macrofage alveolare (considerate anterior descuamare epitelială ), septa alveolară îngroșată, celule inflamatorii mixte împrăștiate și fibroză minimă.la adulți, DIP este asociat cu fumatul și boala pulmonară interstițială asociată bronșiolitei respiratorii (RBILD).,81 unii experți consideră că aceste entități reprezintă un continuum cu aceeași condiție. DIP este considerat relativ benign, cu un prognostic mai bun decât alte etiologii ale BPI la adulți.82 în schimb, DIP nu este asociat cu fumatul la copii, poate apărea în familii și are o rată ridicată a mortalității, în special la copiii cu debut de simptome în primul an de viață.26 asocierea recentă a DIP cu deficitul de proteină C surfactantă și mutațiile genei ABCA3 poate explica de ce DIP la sugari este mult mai severă.,21,64 îmbunătățirea clinică ca răspuns la terapia cu corticosteroizi apare pe termen scurt la aproape jumătate dintre copii.25 cu toate acestea, mortalitatea în rândul copiilor este de 50% dintre 42 de cazuri raportate și mai mare în rândul copiilor cu DIP familială.83
pneumonia Organizatoare criptogenă (COP) a fost cunoscută anterior sub numele de bronșiolită obliterantă și pneumonie Organizatoare (BOOP). Apare atât la adulți, cât și la copii și este de obicei asociată cu infecții, expunere la medicamente, sindroame mielodisplazice, transplant de măduvă osoasă sau boală autoimună.,84-86 în cea mai mare serie de adulți 112 cu COP, King și colegii au raportat dispnee, tuse și boli pulmonare restrictive la o jumătate dintre pacienți. Febra și rata crescută de sedimentare a eritrocitelor au fost frecvente.87 caracteristicile HRCT sunt diferite de alte caracteristici radiografice ale sindromului copilului, cu consolidare focală sau bilaterală neuniformă care poate migra, noduli prost definiți sau un model reticular.,88 caracteristicile histopatologice includ organizarea spațiilor alveolare și a bronhiolelor respiratorii cu aspect fibromixoid și caracteristici temporal uniforme, sugerând răspunsul la o singură insultă.89 COG poartă un prognostic bun și este receptiv la steroizi la adulți și în majoritatea rapoartelor de caz ale copiilor.86,90
pneumonita interstițială nespecifică (NSIP) a fost recunoscută de clasificarea ATS/ERS a bolii pulmonare interstițiale ca fiind separată de UIP/IPF în 2002.,6 NSIP diferă de UIP în primul rând deoarece modelul său histologic este omogen temporal, spre deosebire de UIP, care are leziuni în diferite stadii de fibroză. Cu toate acestea, UIP și NSIP au fost diagnosticate la aceiași pacienți cu biopsii multiple.91 NSIP are predominanță celulară sau fibrotică la biopsie. Forma celulară este asociată cu o îmbunătățire de până la 80% a terapiei la adulți; NSIP fibrotic înregistrează un progres de supraviețuire de 45% pe parcursul a 5 ani.92 atât formele celulare, cât și cele fibrotice au fost descrise la copii.16 NSIP este o formă predominantă de BPI la adulți., Cu toate acestea, este rar la copii și există un număr insuficient de cazuri pentru a descrie prognosticul sau răspunsurile la terapie. NSIP a fost asociat cu deficit de proteină C surfactantă la câțiva copii, dar mutațiile nu au fost evaluate în majoritatea cazurilor raportate.18 NSIP apare, de asemenea, cu o varietate de afecțiuni subiacente, inclusiv expunerea profesională sau la medicamente și bolile vasculare de colagen (dermatomiozită, polimiozită și scleroză sistemică).