deficitul de proteine S este o tulburare de coagulare a sângelui. Persoanele cu această afecțiune prezintă un risc crescut de a dezvolta cheaguri de sânge anormale.
persoanele cu deficiență ușoară de proteine s prezintă riscul unui tip de cheag numit tromboză venoasă profundă
(TVP) care apare în venele profunde ale brațelor sau picioarelor. Dacă un TVP circulă prin fluxul sanguin și se află în plămâni, poate provoca un cheag care pune viața în pericol, cunoscut sub numele de embolie pulmonară (pe)., Alți factori pot crește riscul formării cheagurilor de sânge anormale la persoanele cu deficiență ușoară de proteine S. Acești factori includ creșterea vârstei, chirurgia, imobilitatea sau sarcina. Combinația dintre deficitul de proteine S și alte tulburări moștenite de coagulare a sângelui poate influența, de asemenea, riscul. Cu toate acestea, multe persoane cu deficiență ușoară de proteine S nu dezvoltă niciodată un cheag de sânge anormal.în cazurile severe de deficit de proteină S, sugarii dezvoltă o tulburare de coagulare a sângelui care pune viața în pericol, numită purpură fulminantă, la scurt timp după naștere., Purpura fulminans se caracterizează prin formarea de cheaguri de sânge în vasele mici de sânge din organism. Aceste cheaguri de sânge perturbă fluxul sanguin normal și pot duce la moartea țesutului corpului (necroză). Coagularea pe scară largă a sângelui folosește toate proteinele disponibile pentru coagularea sângelui. Ca urmare, sângerarea anormală apare în diferite părți ale corpului și este adesea vizibilă ca leziuni mari, purpurii ale pielii. Persoanele care supraviețuiesc perioadei nou-născute pot prezenta episoade recurente de purpură fulminans.