Enchondroma (Română)

Enchondromas, de asemenea, cunoscut sub numele de chondromas 7, sunt relativ frecvente intramedulare cartilajului tumori benigne cu caracteristici imagistice. Ele împărtășesc caracteristici histologice cu chondrosarcom de grad scăzut,și sunt uneori clasificate sub termen umbrelă tumori seria chondral de grad scăzut.Enchondromas reprezintă ” E ” în mnemonica populară pentru leziunile osoase litice FEGNOMASHIC.,

Epidemiologie

• cel mai frecvent diagnosticat în copilărie până la vârsta adultă timpurie, cu o incidență maximă de 10-30 ani
• cea mai frecventă tumoră osoasă primară benignă a mâinii/încheieturii mâinii
• reprezintă ~5% (interval 3-10%) din toate tumorile osoase și ~17.,5% (interval de 12-24%) din tumorile benigne osoase 1

Asociații

Două sindroame sunt asociate cu mai multe enchondromas:

• boala Ollier
• sindromul Maffucci

prezentare Clinică

Enchondromas sunt cel mai frecvent o descoperire intamplatoare, cele mai semnificative în care acestea nu ar trebui să fie confundat cu mai agresiv leziuni. de regulă, enchondromele ar trebui să fie asimptomatice; cu toate acestea, leziunile mâinilor/picioarelor pot prezenta durere de la fractură patologică sau fractură iminentă 8.,transformarea malignă în condrosarcom de grad scăzut este rară și poate prezenta durere.Enchondromele cuprind lobuli de cartilaj hialin matur care sunt parțial sau complet înveliți de osul normal înconjurător 9. Lobulii cartilaginoși pot suferi osificare endocondrală, adesea rezultând modelul caracteristic de mineralizare a inelelor și arcurilor.ele apar din resturile de cartilaj/condrocite ale plăcii de creștere care devin izolate în osul Matur. Prin urmare, ele pot fi văzute în orice os format din cartilaj.,prin definiție, ele nu prezintă dovezi histologice ale invaziei locale (ceea ce ar sugera condrosarcomul de grad scăzut). Cu toate acestea, este important să fim conștienți de faptul că enchondromul nu poate fi distins în mod fiabil de chondrosarcom prin histologie, iar diagnosticul depinde de corelarea constatărilor clinice, imagistice și patologice 9.

grosolan, leziunile sunt de obicei <3 cm, translucide, nodulare și sunt extrem de gri-albastru.,

Localizare

Enchondromas sunt, de obicei, situat într-un loc central sau excentric poziție în cavitatea medulară a oaselor:

• mic oasele tubulare de la mâini și picioare (~50%) 4
  • falanga proximală cele mai comune 8
• mare de oase tubulare
  • de exemplu, femurul, tibia, humerusul
• rare: (ia în considerare condrosarcom)
  • pelvis
  • coaste
  • scapulei

Rar o enchondroma poate prelungi prin cortexul și demonstra exofitică model de creștere., Aceasta este cunoscută sub numele de protuberani enchondroma și poate fi văzută sporadic sau ca parte a bolii Ollier 2.Enchondromele au un aspect oarecum variabil prin imagistică, deși caracterizarea prin excluderea caracteristicilor suspecte este esențială. Deoarece majoritatea sunt descoperiri incidentale asimptomatice, leziunile într-o locație și aspect caracteristic nu sunt, de obicei, investigate în continuare.

imagistica este, în general, mai puțin utilă în coroborarea benignității leziunilor la nivelul mâinilor / picioarelor, precum și la pacienții enchondromatoză sau imaturi scheletal9.,ften nici o matrice de mineralizare (pur litice) în mâini/picioare

majoritatea enchondromas mai frecvent apar în metaphyseal regiune, din cauza, probabil, la originea lor de la placa de creștere 1, deși sunt frecvent observate în diafiza., Acestea sunt rareori observate în epifiză, iar o leziune cartilaginoasă într-o epifiză este mai probabil să fie un condrosarcom 3.

RMN

RMN este util în evaluarea extensiei țesuturilor moi și pentru confirmarea diagnosticului. Enchondromas apar la fel de bine-masele circumscrise oarecum lobulate care înlocuiesc măduva 1.,nal

Descriere ar trebui să includă

• locul de amplasare eu.,e. central sau periferic
• prezența și cantitatea de endost dantelate

Diferențierea de un enchondroma de la low-grad condrosarcom este problematică, deoarece acestea pot avea apariții similare. A se vedea enchondroma vs condrosarcom de grad scăzut.

medicina nucleară

creșterea absorbției pe scanarea osoasă poate fi observată cu enchondromas. Absorbția intensă are loc cu o fractură patologică subiacentă sau o expansiune corticală în oasele mici 5.

tratament și prognostic

majoritatea enchondromelor rămân asimptomatice și nu necesită tratament., fracturile patologice sunt tratate în mod obișnuit prin chiuretaj și grefare osoasă, cu raze X de urmărire pentru a monitoriza vindecarea și recurența. O biopsie incizională este obținută intraoperator. Recurența este raportată la 2-15% și sugerează malignitate 8.dacă se suspectează transformarea malignă, care apare în mai puțin de 5% din cazuri, atunci tratamentul este mai agresiv 4.,

complicații

• fractură patologică
• transformarea malignă în condrosarcom

diagnostic diferențial

diferențialul este afectat semnificativ de modalitatea în cauză, iar majoritatea entităților de mai jos pot fi excluse prin RMN. Excepția este condrosarcomul.,

• os, mărimea infarctului
• condrosarcom
  • dificil de a distinge
  • a se vedea: enchondroma vs grad scăzut condrosarcom
• intraosoase ganglion
• alte tumori benigne leziuni osoase litice
• litică metastaze osoase
• boala granulomatoasa
  • scheletului sarcoidoza
  • scheletului tuberculoza