histiocitoza celulară Langerhans este o afecțiune în care celulele sistemului imunitar în exces numite celule Langerhans se acumulează în organism. Astrocitele, care ajuta la reglarea sistemului imunitar, sunt în mod normal găsite de-a lungul corpului, în special pielea
, ganglionii limfatici, splina, plămâni, ficat, și măduva osoasă. În histiocitoza celulelor Langerhans, excesul de celule Langerhans imature formează de obicei tumori numite granuloame., Mulți cercetători consideră acum histiocitoza celulelor Langerhans ca fiind o formă de cancer, dar această clasificare rămâne controversată.la aproximativ 80% dintre persoanele afectate, unul sau mai multe granuloame se dezvoltă în oase, provocând durere și umflături. Granuloamele, care apar de obicei în craniu sau în oasele lungi ale brațelor sau picioarelor, pot provoca fracturarea osului.de asemenea, granuloamele apar frecvent la nivelul pielii, apărând sub formă de vezicule, umflături roșiatice sau erupții care pot fi ușoare până la severe., Glanda pituitară poate fi, de asemenea, afectată; această glandă este localizată la baza creierului și produce hormoni care controlează multe funcții importante ale corpului. Fără suplimentarea cu hormoni, persoanele afectate pot prezenta pubertate întârziată sau absentă sau incapacitatea de a avea copii (infertilitate). În plus, glanda pituitara daune poate duce la producerea de cantități excesive de urină (diabet insipid) și disfuncție de alta glanda numita tiroida., Disfuncția tiroidiană poate afecta rata reacțiilor chimice din organism (metabolism), temperatura corpului, textura pielii și părului și comportamentul.în 15 până la 20% din cazuri, histiocitoza celulelor Langerhans afectează plămânii, ficatul sau sistemul hematopoietic; deteriorarea acestor organe și țesuturi poate pune viața în pericol. Pulmonar implicarea, care apare ca umflarea căilor aeriene mici (bronhiole) și vasele de sânge ale plămânilor, rezultate în rigidizare a țesutului pulmonar, probleme de respirație, și risc crescut de infecție., Hematopoietic implicare, care apare atunci când celulele Langerhans mulțimea de celule hematopoietice din măduva osoasă, duce la o reducere generală a numărului de celule din sânge (pancitopenie). Pancitopenie rezultate în oboseală din cauza numărului scăzut de celule roșii din sânge (anemie), infecții frecvente din cauza numărului scăzut de celule albe din sânge (neutropenie), și probleme de coagulare din cauza numărului scăzut de trombocite (trombocitopenie).,alte semne și simptome care pot apărea în histiocitoza celulară Langerhans, în funcție de organele și țesuturile care au depozite de celule Langerhans, includ ganglioni limfatici umflați, dureri abdominale, îngălbenirea pielii și a albului ochilor (icter), pubertate întârziată, ochi proeminenți, amețeli, iritabilitate și convulsii. Aproximativ 1 din 50 de persoane afectate prezintă deteriorarea funcției neurologice (neurodegenerare).histiocitoza celulară Langerhans este adesea diagnosticată în copilărie, de obicei între 2 și 3 ani, dar poate apărea la orice vârstă., Majoritatea persoanelor cu histiocitoză celulară Langerhans cu debut adult sunt fumători actuali sau trecuți; în aproximativ două treimi din cazurile cu debut adult, tulburarea afectează numai plămânii.severitatea histiocitozei celulare Langerhans și semnele și simptomele acesteia variază foarte mult în rândul persoanelor afectate. Anumite prezentări sau forme ale tulburării au fost considerate anterior a fi boli separate. Numele mai vechi care au fost uneori folosite pentru forme de histiocitoză celulară Langerhans includ granulomul eozinofilic, boala Hand-Schüller-Christian și boala Letterer-Siwe.,la multe persoane cu histiocitoză celulară Langerhans, tulburarea dispare în cele din urmă cu un tratament adecvat. Poate chiar să dispară singură, mai ales dacă boala apare numai în piele. Cu toate acestea, unele complicații ale afecțiunii, cum ar fi insipidul diabetului sau alte efecte ale afectării țesuturilor și organelor, pot fi permanente.