o insulă osoasă este un focar al osului cortical normal situat în cavitatea medulară. Marea majoritate a insulelor osoase sunt mici, măsurând de la 1 mm la 2 cm. Acestea se găsesc mai frecvent la adulți decât la copii. Leziunea poate fi practic diagnosticată pe baza caracteristicilor sale clinice și imagistice caracteristice. Diagnosticul diferențial poate fi dificil atunci când leziunea se manifestă neobișnuit prin faptul că este simptomatică, foarte mare și fierbinte la scanarea osoasă.,1-4
termenul insulă osoasă gigantică a fost folosit pentru a descrie o leziune mare1 care măsoară mai mult de 2 cm în orice dimensiune.5 insule osoase uriașe au fost descrise doar la adulți,1,5-15, iar cea mai lungă lungime a insulei osoase raportată este de 10, 5 cm.10 acestea sunt, de obicei, simptomatice și asociate cu o absorbție crescută a radionuclizilor pe scintigrafia osoasă.14
este raportat istoricul și prezentarea clinică și imagistică a unei leziuni și mai lungi, simptomatice și scintigrafice la cald în diafiza tibială a unui băiat de 10 ani., Leziunea a prezentat mai multe caracteristici imagistice atipice care necesită o biopsie deschisă, ceea ce a confirmat diagnosticul unei insule osoase uriașe. De asemenea, sunt prezentate și discutate diagnosticul diferențial pertinent și constatările clinice și radiografice după 15 ani de urmărire. Pacientul a furnizat consimțământul informat în scris pentru tipărirea și publicarea electronică a acestui raport de caz. un băiat de 10 ani a fost internat pentru repararea chirurgicală a unei hernii inghinale. Examinarea fizică a evidențiat o înclinare anterioară nedureroasă, dar delicată a diafizei tibiale drepte., Pacientul era un bărbat alb sănătos, cu semne vitale normale, mers și postură. Părinții lui au observat o ușoară protuberanță a tibiei la vârsta de 2,5 ani. Nu a fost solicitat niciun sfat medical pentru umflarea oaselor după acel moment. După recuperarea de la repararea herniei inghinale 3 săptămâni mai târziu, leziunea osoasă a fost examinată temeinic. Radiografiile au arătat o regiune alungită, omogenă de scleroză densă în diafiza tibiei drepte. Leziunea a avut margini relativ bine definite și a fost localizată în cavitatea medulară., Speculațiile nu au fost evidente în periferia leziunii, care a prezentat o circumscripție ascuțită (figurile 1a, 1b). O zonă litică bine definită a fost evidentă la partea distală a leziunii (figura 1b). Nu a existat nici o reacție periostală. Analizele de sânge și ser au fost în limite normale, inclusiv calciul seric, fosforul și fosfataza alcalină. O scintigrafie osoasă convențională în 3 faze (300 MBq) cu technețiu-99M HDP (hidroxidifosfonat) a indicat o absorbție crescută în zona leziunii, dar nicio altă anomalie scheletică (Figura 2)., Tomografia computerizată (CT) a arătat că leziunea a fost pur intramedulară și dens blastică. Leziunea provine din cortexul medial, care a fost îngroșat (figura 3a). Leziunea sa extins la cortexul anterolateral, care a fost subțire și a inclus o zonă litică. În partea distală a leziunii, cortexul anterolateral a fost îngroșat, a inclus zone litice și a prezentat o porțiune anterioară de distrugere corticală (figura 3b). Măduva grasă adiacentă regiunii sclerozei a apărut normal. Nu au existat dovezi de modificări extraosoase ale țesuturilor moi., Atât la imagistica prin rezonanță magnetică ponderată T1, cât și la T2 (RMN), leziunea a prezentat o intensitate scăzută a semnalului. Leziunea a măsurat 10,8×2,2×1 cm. Acesta provine din osul cortical medial al tibiei, amestecat în cavitatea medulară și extins anterior spre și prin cortexul anterior. Zona de distrugere corticală a fost evidentă în mod clar pe RMN axial. Periostul a fost deplasat și erodat anterior prin dungi osoase radiante focale. Nu s-a observat nicio îmbunătățire după administrarea intravenoasă a acidului pentaacetic gadoliniu-dietilentriamină (Gd-DTPA) ca mediu de contrast., Nu au existat modificări extraosoase ale țesuturilor moi. În partea distală a leziunii, RMN sagital și axial a arătat o focalizare ovoidă bine definită de 1,2×0,8×0,7 cm, cu caracteristici de degenerare chistică care au prezentat intensitate intermediară a semnalului pe RMN ponderat T1 (Figura 4) și intensitate ridicată a semnalului pe RMN ponderat T2.,
O deschide biopsia a fost efectuată. Din punct de vedere macroscopic, a fost luată o pană de os compact de 3×1,7×0,6 cm. Examinarea microscopică a arătat o periferie subțire a osului lamelar (matur) cu canale haversiene și, sub acesta, a osului țesut (imatur) cu procese de suprafață lungă care se proiectează în osul cancel adiacent (figura 5a)., Osul țesut conținea țesut fibros vascular liber. Nu s-au observat osteoclaste, iar puținele osteoblaste care acoperă trabeculele osoase au fost mici, cu un singur strat și plate (figura 5B). Nu au existat dovezi de celule neoplazice. Nu a existat nici o anomalie a periostului și a țesuturilor moi din jur.
histologia a fost patognomonică a unei insule osoase uriașe. Nu a fost recomandată intervenția chirurgicală suplimentară.cursul postoperator a fost necomplicat, iar pacientul a fost externat după 2 săptămâni., O tencuială deasupra genunchiului a fost recomandată timp de 3 luni și o atelă sub genunchi pentru o perioadă suplimentară de 2 luni. Greutatea totală a fost permisă numai după a șasea lună post-chirurgicală pentru a preveni o fractură iminentă. Înclinarea tibială a fost delicată la presiune sau palpare, iar pacientul a raportat dureri spontane ușoare în timpul urmăririi. Radiografiile la 1 an după operație au indicat că zona osoasă îndepărtată pentru biopsie a fost înlocuită cu os compact. RMN efectuat la 4 ani după operație a arătat că volumul leziunii în raport cu osul gazdă nu a fost modificat.