cercetatorii Canadieni au facut o descoperire importanta privind ALS (scleroză laterală amiotrofică), de asemenea, cunoscut sub numele de boala lui Lou Gehrig, deschide usa la noi metode de tratament a bolii.,descoperirea este semnificativă deoarece, până în prezent, nu există nici un tratament sau tratament eficient pentru ALS, o boală neuromusculară progresivă cauzată de deteriorarea neuronilor motori din creier și măduva spinării. Persoanele care trăiesc cu boala suferă de paralizie progresivă, inclusiv mușchii implicați în respirație și înghițire. Aproximativ 2.500 până la 3.000 de canadieni trăiesc în prezent cu această boală fatală.,
Publicat în septembrie într-un document numit „Intermoleculare transmiterea de SOD-1 misfolding în celulele vii”, în Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS) de către o echipă de cercetători de la Universitatea din British Columbia, Vancouver Coastă de Sănătate Institutul de Cercetări și Universitatea din Alberta, de cercetare a constatat o legătură esențială între prioni și ALS.studiul demonstrează că proteina SOD1 (superoxid dismutaza 1), care s-a dovedit a fi implicată în procesul bolii ALS, prezintă proprietăți asemănătoare prionilor., Cercetarea a constatat că SOD1 participă la un proces numit misfolding direcționat-șablon. Acest termen se referă la constrângerea unei proteine de către o altă proteină pentru a schimba forma și a se acumula în complexe mari într-o manieră similară procesului care stă la baza bolilor prionice.proteinele corect pliate adoptă o structură particulară pentru a-și îndeplini funcția dorită. Eșecul unei proteine de a adopta această structură corectă este ceea ce amenință sănătatea celulelor., Prionii sunt „misfolded” proteine – infecțioase, agregarea agenților în boli cum ar fi boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) la om, boli cronice cașectizante (CWD) în cerb și elan și encefalopatie spongiformă bovină (ESB), cunoscută și ca boala „vacii nebune” la bovine. În ALS, boala Alzheimer și Parkinson, proteinele greșite sunt SOD1, amiloid-β și, respectiv, α-synuclein.,
Aceste constatări oferă o explicație moleculară pentru răspândirea progresivă a ALS prin intermediul sistemului nervos, și de a evidenția rolul central de propagare a misfolded proteine în patogeneza bolilor neurodegenerative, inclusiv BOALA Alzheimer și Parkinson.
Aceasta este prima dată în acest „efect de domino” a fost descoperit în asociere cu ALS. Dar acest proces are un călcâi al lui Ahile. Dacă procesul de propagare de la celulă la celulă poate fi blocat, progresia ALS ar putea fi oprită.,
descoperirea identifică o anumită țintă moleculară, care atunci când este manipulat popasuri conversia SOD1 proteine la o misfolded, boala cauzatoare de formă. Acesta este un prim pas spre dezvoltarea tratamentelor vizate care pot opri progresia ALS.
” timp de mulți ani, ALS a rămas un puzzle complex. Am găsit o piesă cheie care să ajute comunitatea de cercetare să găsească soluții”, spune dr., Leslie Grad, o co-primul autor de proiect și actual Manager de Programe Științifice la Vancouver bazate pe PrioNet Canada, una din Canada, Rețele de Centre de Excelență, care dezvoltă strategii pentru a ajuta la rezolvarea alimente, sănătate, siguranță, și probleme socio-economice asociate cu boli prionice. „PrioNet explorează în continuare această descoperire prin proiecte de cercetare nou finanțate.,”
lucrarea A fost finalizată de către o echipă de la Creier, Centrul de Cercetare pe bază de la theUniversity ofBritish Columbia și Vancouver Coastă de Sănătate Institutul de Cercetare, în colaborare cu cercetătorii de la theUniversity ofAlberta. Cercetarea a fost susținută de PrioNetCanada și, în parte, de Amorfix Life Sciences și de Institutul Canadian de cercetare în domeniul sănătății.,
După ce a obținut atenția internațională pentru descoperiri științifice și strategiile de gestionare a riscurilor îndreptate la controlul bolilor prionice, PrioNet Canada este acum regie capacitate în soluții terapeutice pentru prion-cum ar fi boli de imbatranire, cum ar fi Alzheimer, Parkinson și SCLEROZA. În timp ce fiecare dintre aceste boli se manifestă într-un mod diferit, semnul distinctiv al fiecăruia este o acumulare progresivă de agregate proteice greșite în sistemul nervos central.,Organizația Mondială a sănătății prezice că bolile neurodegenerative vor depăși cancerul ca a doua cauză principală de deces încanadaby 2040.această prognoză consolidează necesitatea unor cercetări suplimentare în ceea ce privește bolile neurodegenerative pentru a continua să exploreze noi abordări și tratamente.