discuție
paniculita pancreatică este o afecțiune rară descrisă pentru prima dată de Chiari în 1883 și afectează 2-3% din toți pacienții cu boală pancreatică.aproximativ 150 de cazuri au fost raportate în literatura de specialitate. Afecțiunea este cel mai frecvent asociată cu pancreatita legată de alcool, acută sau cronică, dar și cu cancer pancreatic, în special carcinomul cu celule acinare și, mai puțin frecvent, carcinomul cu celule insulare., Alte cauze rare de paniculită sunt pancreatita datorată colelitiazei, pancreatitei post-traumatice, pseudochistului și malformațiilor, cum ar fi pancreasul divisum. A fost raportat un caz de paniculită pancreatică asociată cu infecția HIV primară și sindromul hemofagocitic.fiziopatologia nu este clară: ipoteza principală este că eliberarea în circulație a enzimelor pancreatice, cum ar fi tripsina, poate crește permeabilitatea microcirculației, permițând lipazei și amilazei să pătrundă în țesutul adipos provocând saponificarea grăsimilor neutre., Inflamația care rezultă provoacă paniculită lobulară.
observația că nu toate cazurile de pancreatita sunt asociate cu paniculita împreună cu faptul că mai multe cazuri de pancreas paniculita cu niveluri normale de ser enzime pancreatice au fost raportate, sugerează implicarea altor mecanisme. În plus, nu apar „modificări paniculitice” atunci când celulele grase umane normale sunt incubate in vitro cu enzime pancreatice.,zellman a sugerat că evenimentele concomitente, cum ar fi inflamația, edemul sau modificarea imunității cu depunerea complexului anticorp-antigen, pot deteriora vasele de sânge provocând paniculită. Sunt necesare studii suplimentare pentru a determina cu precizie patogeneza paniculitei.paniculita pancreatică este diagnosticată atunci când boala pancreatică este asociată cu leziuni cutanate confirmate de constatările histopatologice tipice într-un specimen de biopsie cutanată., De obicei, pacientul prezintă noduli eritematoși subcutanați, dureroși sau asimptomatici, uneori ulcerați sau drenați secreția seroasă uleioasă derivată din necroza grăsimilor. În general, nodulii se dezvoltă în membrele inferioare și mai puțin frecvent în brațe, piept sau abdomen. Ele pot apărea înainte, în timpul sau după pancreatită. O biopsie cutanată este necesară pentru a confirma suspiciunea clinică. Un model septal a fost descris într-un stadiu foarte timpuriu, datorită deteriorării enzimatice a septului endotelial., Acest lucru permite enzimei pancreatice să pătrundă în lobuli de grăsime determinând modelul lobular tipic cu formarea de „celule fantomă” patognomonice. Acestea sunt adipocite anucleate care, datorită rezistenței membranei celulare grase la lipază, sunt înconjurate de un perete slab definit care conține granulații bazofile fine intracitoplasmatice fără nucleu. Uneori, un infiltrat neutrofil este raportat în jurul necrozei grase, care apoi scade, dând loc leziunilor granulomatoase și, în final, fibrozei și lipoatrofiei.tratamentul este cel al bolii pancreatice., Tratamentul simptomatic cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene sau steroizi topici nu a fost eficient. Plasmafereza și octreotida subcutanată utilizate pentru a bloca producția de enzime pancreatice necesită evaluare în studii suplimentare pe serii de caz mai mari. De obicei, nodulii dispar spontan lăsând hiperpigmentarea atrofică. Complicațiile Rare sunt necroza diseminată a grăsimilor, artrita și sinovita și necroza submucoasă a intestinului. Deși paniculita pancreatică prezintă, în general, un curs benign, prognosticul pacienților cu implicare sistemică este sumbru.,raportul de caz de față descrie o cauză mai puțin frecventă de paniculită datorată pancreatitei acute ușoare. Deși febra a fost înregistrată la admitere, dovezile clinice, instrumentale și de laborator au exclus infecțiile bacteriene sau fungice. Mai mult, diagnosticul nu a reușit să detecteze nici o tulburare inflamatorie sistemică imună sau cronică. Nu au existat dovezi ale unei cauze de depunere a leziunilor cutanate, cum ar fi paniculita gutoasă, calcifilaxia sau hiperoxaluria.,deși cancerul a fost considerat în diagnosticul diferențial, dispariția rapidă a nodulilor eritematoși după rezolvarea inflamației pancreatice a susținut ipoteza noastră că paniculita a fost declanșată de distrugerea enzimatică a țesutului adipos subcutanat.acest caz neobișnuit de paniculită arată că identificarea bolii de bază poate fi destul de dificilă., Mai ales la un pacient care prezintă clinic și anamnestic caracteristici care sugerează că pancreatic tulburare, cazul prezentat ilustrează clar că raționament diagnostic, în plus față de clasic non-inflamatorii și inflamatorii cauze de paniculita, ar trebui de asemenea să ia în considerare asocierea cu distrugerea enzimatică datorită eliberării de pancreas contează, înainte de etichetarea paniculita origine ca ‘nedeterminat’.