rezumat
mielomul multiplu este un neoplasm malign al celulelor plasmatice caracterizate prin proliferarea unei singure clone de celule plasmatice anormale care secretă imunoglobulină. Deoarece cantitatea de măduvă osoasă hemopoietică este scăzută în maxilar, manifestările orale ale mielomului multiplu sunt mai puțin frecvente în maxilar decât în mandibulă. Raportăm cazul unui bărbat japonez de 33 de ani care a prezentat o masă în regiunea alveolară maxilară dreaptă., Tomografia computerizată și imaginile de rezonanță magnetică au arătat o masă de țesut moale în maxilarul drept erodând pereții anteriori și laterali ai sinusului maxilar și extinzându-se în spațiul bucal. Rezultatele biopsiei, imagistica și investigațiile de laborator au condus la diagnosticarea mielomului multiplu. Acest raport de caz sugerează că chirurgii orali și stomatologii ar trebui să abordeze în mod corespunzător manifestările orale ca primele indicații ale mielomului multiplu.
1., Introducere
mielomul multiplu, un neoplasm malign al celulelor plasmatice, este cea mai frecventă malignitate osoasă primară caracterizată prin proliferarea monoclonală a celulelor plasmatice . Diagnosticul mielomului multiplu este confirmat, de obicei, de imunoglobulină anormală (proteină M) în ser sau urină și/sau leziuni radiolucente multiple perforate, împreună cu confirmarea histologică a creșterii maligne a celulelor plasmatice . Manifestările clinice ale bolii apar datorită unei mase extinse de celule plasmatice din măduva osoasă ., Cele mai frecvente semne și simptome clinice ale mielomului multiplu includ insuficiența renală, durerea osoasă, oboseala, anemia, hipercalcemia și bolile infecțioase .manifestările orale ale mielomului multiplu sunt foarte rar prezente ca semne inițiale . Au fost publicate puține cazuri de mielom multiplu cu implicare maxilară. Descriem un caz de mielom multiplu care implică maxilarul la un bărbat de 33 de ani care a prezentat umflături cu mobilitate a dinților în regiunea alveolară maxilară dreaptă.
2., Raport de caz
un bărbat japonez de 33 de ani a prezentat umflături difuze în obrazul drept și regiunea alveolară maxilară cu mobilitatea dinților adiacenți, primul premolar și primul și al doilea molar (Figura 1). Cel de-al doilea premolar din stânga sus a fost extras cu 10 ani în urmă din cauza fracturii rădăcinii dentare. O masă intraorală moale, nonpulsatilă, nontender și nonhemoragică extinsă de la primul premolar drept la regiunea tuberozității., O radiografie panoramică a arătat o leziune osteolitică slab definită în maxilarul posterior drept, cu resorbția podelei sinusului maxilar (Figura 2). O imagine de tomografie computerizată în secțiune axială (CT) a arătat o masă de densitate a țesuturilor moi măsurând 45 × 35 mm în maxilarul drept erodând pereții anteriori și laterali ai sinusului maxilar și extinzându-se în spațiul bucal (Figura 3). Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a arătat, de asemenea, o masă cu intensitate scăzută a semnalului T1 și moderată T2 (Figura 4) în maxilarul drept., După evaluări radiografice, o biopsie incizionala de maxilar în masă a fost realizată; printr-un examen histopatologic al modelului arătat atipice cu plasmă celule mari cu nuclei hipercromatici, binucleation, și mare cytoplasms (Figurile 5(o) și 5(b)). Imunohistochimic, celulele au fost pozitive pentru CD138 [Figura 5 (c)]. Analizele de laborator au arătat niveluri crescute de imunoglobulină (IgG, 2,33 g/dL). Nici o proteină Bence-Jones nu a fost prezentă în urină. Electroforeza imunofixării serice a arătat proteina M(IgG și tipuri, Figura 5 (d))., Cu toate acestea, nu s-au găsit semne de insuficiență renală sau hipercalcemie și semne anormale de hibridizare fluorescentă in situ. O imagine CT cu emisie de pozitroni 18F-fluorodeoxiglucoză (18F-FDG PET / CT) a arătat o valoare puternică de absorbție standardizată (SUV) în sinusul maxilar drept, regiunea submandibulară dreaptă și osul pubian stâng (Figura 6). Pe baza datelor clinice, a fost făcut un diagnostic final de mielom multiplu. În consecință, pacientul a fost trimis pentru tratament la Divizia de Oncologie Clinică, Chiba Cancer Center., Pacientul a suferit chimioterapie cu bortezomib plus dexametazonă în spital și a tolerat bine chimioterapia până acum.
(o)
(b)
(o)
(b)
3. Discuție
mielomul multiplu reprezintă 1% din toate afecțiunile maligne și puțin mai mult de 10% din afecțiunile maligne hematologice ., Diagnosticul mielomului multiplu depinde de identificarea celulelor plasmatice monoclonale anormale și de rezultatele unei hemoleucograme complete, a biopsiei măduvei osoase, a nivelurilor de proteină M în ser sau urină și a imaginilor clinice compatibile cu mielomul multiplu . Examinarea măduvei osoase a arătat o cantitate mare de aceste celule plasmatice anormale, care produc proteine m-proteine lanț ușor ( și tipuri), și citokine. În cazul actual, electroforeza proteinelor serice a arătat un vârf monoclonal IgG de 2,33 g/dL cu lanțurile ușoare și., Producția excesivă de proteină M provoacă hiperviscozitate serică, care la rândul său duce la disfuncție renală . Deși electroforeza urinei poate identifica proteina M la 60% dintre pacienți , nu am detectat proteina M în urină. Celulele mielomului sunt de obicei pozitive pentru CD138, care este o moleculă utilă pentru determinarea gradului de infiltrare celulară plasmatică care exprimă imunoglobulină în citoplasmă și, ocazional, pe suprafața celulară. Prin urmare, imunohistochimia este critică pentru confirmarea mielomului multiplu .,radiolucențele multiple, bine definite, perforate, fără o marjă corticală definitivă, care conțin adesea proliferări celulare plasmatice anormale, sunt caracteristici radiografice ale mielomului multiplu . Scanările PET/CT 18F-FDG pot vizualiza modificările focale ale măduvei osoase înainte ca radiolucențele perforate să fie detectate prin radiografii convenționale ., Întrucât actuala caz, nu au fost leziuni radiotransparente, 18F-FDG PET/CT a arătat mai multe puternic Suv-uri în dreptul sinusului maxilar, chiar a regiunii submandibulare, și a plecat osul pubian, indicând faptul că 18F-FDG PET/CT este un instrument util pentru diagnosticarea mielomului multiplu.tratamentul mielomului multiplu implică în principal iradierea, chimioterapia și transplantul de celule stem autologe. Prognosticul este determinat prin clasificarea riscului de către Sistemul Internațional de stadializare (ISS), care definește trei categorii de risc utilizând concentrațiile serice de β2 microglobulină și albumină ., În cazul actual, deoarece ambele concentrații au fost scăzute, cazul actual a fost clasificat ca stadiul I ISS, cu o perioadă mediană de supraviețuire de 62 de luni. Pacientul nostru a fost supus chimioterapiei cu bortezomib plus dexametazonă și a tolerat bine chimioterapia până acum.manifestările orale ale mielomului multiplu sunt rareori prezente ca primele semne; caracteristicile clinice sunt umflarea, durerea orofacială, mobilitatea dinților, parestezia, hemoragia, fractura și resorbția rădăcinii ., Maxilarul și mandibula sunt regiunile mai frecvente la care apare mielomul multiplu, cu rate de incidență cuprinse între 8% și 15% în regiunile manifestărilor orale . Deoarece umflarea maxilară și mobilitatea molarilor maxilari au fost primele semne în cazul actual, carcinomul sinusului maxilar și carcinomul metastatic din alte organe ar trebui să fie luate în considerare în diagnosticul diferențial.,pe scurt, am raportat un caz rar de mielom multiplu care prezintă umflarea în maxilar ca prim semn și sugerează că chirurgii orali și stomatologii ar trebui să abordeze în mod corespunzător manifestările orale ca primele indicații ale mielomului multiplu.
consimțământul
pacientul a furnizat consimțământul informat în scris.
dezvăluirea
toți autorii au văzut și au fost de acord să trimită raportul.
Conflict de interese
autorii declară că nu există nici un conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestui raport.
confirmare
autorii mulțumesc Lynda C., Chartere pentru editarea acestei lucrări.