sumar
știri despre anti-SSA/Ro și anti-SSB/La
anti-SSA/Ro și SSB/La anticorpi sunt autoanticorpi care recunosc polipeptide atașat la RNAs mici numite YRNAS, care, de preferință citoplasmatice (70 %), dar, de asemenea, nucleară (30 %)., Aceste ribonucleoprotein complexe (yrnps) poate fi exprimată pe membrana citoplasmatică sau apoptoza veziculele ca urmare a diferitelor stimulări : UV-B, 17-β-estradiol, infecții virale, producția de TNFa și alte stimulente apoptozei celulare.sunt cunoscute mai multe proteine Ro/SSA cu greutate moleculară 52 kDa (soiuri alfa și beta) și 60 kDa și o singură proteină La / SSB cu greutate moleculară 48 kDa. În anumite circumstanțe, calreticulina (PM 57 kDa) ar intra în constituirea complexelor yrnps.,anti-SSA / Ro sunt detectate în serul de 30% din lupusul sistemic, adesea foarte devreme într-un stadiu preclinic, mai frecvent în cazul lupusului vârstnicilor în lupusul cutanat subacut spontan sau indus de medicament (90% din cazuri) și în cazurile de deficiență congenitală C2, C4 sau C1q. anti-ssa/Ro și SSB / La Sunt, de asemenea, markeri ai sindromului sistemic Sjögren (50-60% din cazuri) și conectivității nediferențiate (dd)., Anti – SSA / Ro sunt asociate aproape constant cu lupusul cutanat neonatal și blocul atrioventricular congenital, o complicație excepțională, deoarece doar 1-2% dintre femeile însărcinate cu anti-SSA/Ro au o astfel de complicație. La originea blocului cardiac, este invocat rolul patogen direct al unei anumite categorii de anti-ssa/Ro și/sau SSB/la. Mai multe modele experimentale in vitro sau ex vivo au demonstrat rolul IgG anti-Ro/SSA (în special Ro 52ß kDa) asupra încetinirii conducerii sau asupra funcționării canalelor de calciu ale miocitelor cardiace., Alți factori decât anti-Ro / SSA rămân de determinat pentru a explica o astfel de complicație. O alungire a spațiului QT al inimii nou-născutului a fost, de asemenea, legată de prezența anti-SSA/Ro de origine maternă.
Abstract
anticorpi Anti-SSA/Ro și anti-SSB / la. Ce mai e nou?autoanticorpii Anti-SSA/Ro și anti-SSB / La recunosc diferiți epitopi pe polipeptide asociate cu ARN-uri mici numite scYRNA situate mai ales în compartimentul citoplasmatic (70%) și puțini în compartimentul nuclear (30%)., Aceste hYRNPs (h=om) pot fi găsite pe membrana citoplasmatică sau în mici blebs în timpul apoptozei după diverși stimuli, cum ar fi UVB, 17-β-estradiol, infecții virale, TNF α și alte celulare, inducerea apoptozei molecule.cel puțin două proteine majore diferite se numesc SSA/Ro: O Ro de 52 kDa (cu două subtipuri alfa și beta) și o RO de 60 kDa. Există o singură proteină SSB/La de 48 kDa. În unele circumstanțe, alte proteine, cum ar fi calreticulina (MW 57 kDa), se alătură proteinelor Ro/SSA pe unele YRNAs., Anti-SSA/Ro anticorpii sunt detectați în serul de 30% din pacienții cu LES, chiar și în timpul preclinice de setare ; anti-Ro/SSA sunt puternic asociate (90%), cu unele subtipuri de LES, cum ar fi vechi de debut (>50 y) SLE, subacute lupus eritematos sistemic, induse de droguri subacută lupus eritematos sistemic și la pacienții cu afecțiuni ereditare C2 sau C4, C1q sau deficit cu lupus sau lupus boala. Anti-SSA / Ro sunt, de asemenea, asociate cu sindromul Sjögren primar (50% până la 60%) și cu boala țesutului conjunctiv nediferențiat (UCTD)., Anticorpii Anti-SSA / Ro sunt aproape întotdeauna prezenți în serurile mamelor cu copii cu sindrom lupus neonatal (NNL) și cu bloc cardiac congenital complet (CCHB). Acest ultim eveniment este foarte neobișnuit la pacientele gravide cu anticorpi anti-Ro/SSA (1% până la 2% dintre femeile primigeste). Unele bune dovezi, cum ar fi modele experimentale in vitro sau ex vivo, susțin responsabilitatea materni anti-Ro/SSA 52 kDa și/sau anti-La/SSB anticorpi (sau asociat anticorpi IgG) ca factor etiologic major de CCHB și NNL.,s-a demonstrat că IgG anti-Ro 52ß kDa poate întrerupe conducerea atrioventriculară, precum și influxul canalului de calciu L al cardiocitelor fetale. Alți factori trebuie luați în considerare pentru a explica gemenii discordanți (cu și fără CCHB).mai recent, anticorpii anti-Ro/SSA au fost asociați cu prelungirea intervalului QT la nou-născuții fără CCHB.,
Mots clés : Lupus systémique, Anticorps anti-SSA/Ro, Anticorps anti-SSB/La, Bloc auriculo-ventriculaire congénital
cuvinte Cheie: lupus eritematos Sistemic, Anti-SSA/Ro anticorpi Anti-SSB-La anticorpi, cardiace Congenitale bloc