interstitiell lungsjukdom som är gemensam för vuxna och Barn
flera former av ILD som beskrivs i ATS/ERS-konsensus-uttalandet om ILD är vanliga för både vuxna och barn. De inkluderar lymfocytisk interstitiell pneumonit, kryptogen akut interstitiell pneumonit (Hamman-Rich syndrom), desquamativ interstitiell pneumonit, organisering av lunginflammation och icke-specifik interstitiell pneumonit.,6 trots identisk histologi skiljer sig vissa kliniska egenskaper mellan vuxna och barn.
lymfocytisk interstitiell pneumonit (LIP) är en distinkt form av ILD som kan förekomma i alla åldrar ensam eller i samband med en underliggande sjukdom. Familjära former av läpp har rapporterats.70 LIP representerar en form av lymfoproliferativ lungsjukdom snarare än en primär inflammatorisk eller fibrotisk process och det förekommer i samband med medfödd eller förvärvad immunbrist, autoimmun sjukdom och dysproteinemi.,71 kliniska egenskaper hos läppen är identiska med andra barnförhållanden men är också förknippade med egenskaper hos underliggande tillstånd, till exempel. viktminskning och lymfadenopati vid HIV-infektion. Radiografiska egenskaper på HRCT inkluderar markglasdensiteter, retikulonodulära eller nodulära densiteter och (mindre ofta) bronkovaskulär förtjockning och tunna väggcyster. Histologiska egenskaper hos lungan innefattar diffusa infiltrat av B-och t-cellslymfocyter inom de interstitiella utrymmena, längs lymfatik och ibland runt luftvägarna., Noduler av celler med germinala centra och noncaseating granulom kan också ses. Lungfibros utvecklas sällan. Lymfocyterna är vanligtvis polyklonala men oligo-och monoklonala populationer kan förekomma, vilket tyder på malign potential.72
läpp har associerats med Epstein-Barr-virus i lungorna och med serologi bland barn med HIV-infektion och efter organtransplantation utan HIV.71,73 bland patienter med HIV-infektion antas icke-infektiös interstitiell pneumonit vara läpp och biopsi kan inte vara nödvändig för diagnos.,74 huruvida EBV bidrar till lungpatologin eller dikterar läppens kliniska förlopp är oklart.73,75 LIP förekommer hos upp till 30% av barn med perinatal förvärv av HIV-infektion och manifesterar 5 till 60 månader efter födseln.76 läppen kan förbättras, bestå eller utvecklas och kan vara dödlig. LIP svarar i många fall på kortikosteroider, men kontrollerade terapeutiska studier har inte utförts. Prognosen bland barn med läpp i frånvaro av immunfel har inte beskrivits.,
akut interstitiell pneumonit (AIP) är en akut och snabbt progressiv form av parenkymal lungsjukdom som härrör från diffus alveolär skada. Mycket lite har publicerats om AIP, speciellt hos barn. Det är slående lik den fibrotiska fasen av vuxen respiratorisk distress syndrom (ARDS) men utan en känd inciting Händelse (t.ex. sepsis). Histologiska egenskaper inkluderar temporalt homogena lesioner med hyalinmembranrester, fibroblastproliferation, mononukleära cellinfiltrat och ökad kollagenavsättning., Det skiljer sig från akut eosinofil lunginflammation där eosinofiler dominerar.77 upp till 25% av vuxna har en subakut kurs med symtom som utvecklas under en period av mer än 30 dagar-liknande de ursprungliga fallrapporterna om Hamman och Rich.78,79 dödligheten är 70% för vuxna; liknande data publiceras inte hos barn. Det finns inga beprövade terapier för denna sjukdom.
Desquamative interstitiell pneumonit (DIP) har gemensamma histologiska egenskaper hos vuxna och barn men olika predisponerande omständigheter och olika prognoser., Den kliniska presentationen liknar andra etiologier av barnsyndromet. Fynd på HRCT är retikulära eller slipade glasdensiteter som kan vara diffusa eller regionalt fördelade, ofta i en basal eller perifer fördelning.80 lungbiopsier visar ett konsekvent mönster av luftrymder fyllda med alveolära makrofager (tidigare ansett epitelial deskvamation ), förtjockad alveolär septa, spridda blandade inflammatoriska celler och minimal fibros.
hos vuxna är DIP associerat med rökning och respiratorisk bronkiolitrelaterad interstitiell lungsjukdom (RBILD).,81 vissa experter anser att dessa enheter utgör ett kontinuum av samma villkor. DIP anses vara relativt godartad med en bättre prognos än andra etiologier av ILD hos vuxna.82 däremot är DIP inte förknippat med rökning hos barn, kan förekomma i familjer och bär en hög dödlighet, särskilt hos barn med symtomdebut under det första levnadsåret.26 Den senaste associeringen av DIP med ytaktivt protein C-brist och mutationer i ABCA3-genen kan förklara varför DIP hos spädbarn är så mycket svårare.,21,64 klinisk förbättring av behandlingssvaret på kortikosteroider uppträder kortvarigt hos nästan hälften av barnen.25 dödligheten bland barn är dock 50% bland 42 rapporterade fall och högre bland barn med familjär DIP.83
kryptogen organiserande lunginflammation (COP) var tidigare känd som bronchiolitis obliterans och organisera lunginflammation (BOOP). Det förekommer hos både vuxna och barn och är vanligtvis associerat med infektioner, läkemedelsexponering, myelodysplastiska syndrom, benmärgstransplantation eller autoimmun sjukdom.,84-86 i den största serien av 112 vuxna med COP rapporterade kung och medarbetare dyspné, hosta och restriktiv lungsjukdom hos hälften av patienterna. Feber och förhöjd erytrocytsedimenteringshastighet var vanliga.87 HRCT-funktioner skiljer sig från andra radiografiska egenskaper hos barnsyndromet, med ojämn fokal eller bilateral konsolidering som kan migrera, illdefinierade knölar eller ett retikulärt mönster.,De histopatologiska egenskaperna innefattar organisation av de alveolära utrymmena och respiratoriska bronkiolerna med ett fibromyxoidutseende och temporärt likformiga egenskaper, vilket tyder på svar på en enda förolämpning.89 COG bär en bra prognos och är steroid lyhörd hos vuxna och i de flesta fall rapporter om barn.86,90
Ospecifik interstitiell pneumonit (NSIP) erkändes av ATS/ERS klassificering av interstitiell lungsjukdom som separata från UIP/IPF 2002.,Nsip skiljer sig från UIP främst eftersom dess histologiska mönster är temporärt homogen, till skillnad från UIP, som har lesioner i olika stadier av fibros. UIP och NSIP har dock diagnostiserats hos samma patienter med flera biopsier.Nsip har antingen cellulär eller fibrotisk dominans på biopsi. Den cellulära formen är associerad med upp till 80% förbättring på terapi hos vuxna; den fibrotiska NSIP bär en utveckling av 45% överlevnad över 5 år.92 både cellulära och fibrotiska former har beskrivits hos barn.16 NSIP är en utbredd form av ILD hos vuxna., Det är dock sällsynt hos barn och det finns otillräckligt antal fall för att beskriva prognos eller svar på terapi. Nsip har förknippats med brist på ytaktivt protein C hos flera barn, men mutationer har inte utvärderats i de flesta rapporterade fall.NSIP förekommer också med en mängd olika underliggande tillstånd, inklusive yrkesmässig eller läkemedelsexponering, och kollagen kärlsjukdomar (dermatomyosit, polymyosit och systemisk skleros).