Enchondroma (Svenska)

Enchondromas, även känd som chondromas 7, är relativt vanliga intramedullära brosk neoplasmer med godartade bildfunktioner. De delar histologiska egenskaper med låggradig kondrosarkom, och klassificeras ibland under paraplyperioden lågkvalitativa chondral-seriens tumörer.

Enchondromas står för ” E ” i den populära mnemonic för lytiska benskador FEGNOMASHIC.,

epidemiologi

• diagnostiseras oftast i barndomen till tidig vuxen ålder med en toppincidens på 10-30 år
• vanligaste primära godartad bentumör av hand / handled
• står för ~5% (intervall 3-10%) av alla bentumörer, och ~17.,5% (intervall 12-24%) av benigna bentumörer 1

föreningar

två syndrom är associerade med flera enchondromas:

• Ollier sjukdom
• Maffucci syndrom

klinisk presentation

Enchondromas är oftast ett tillfälligt fynd, mest signifikant genom att de inte ska förväxlas med mer aggressiva lesioner.

som regel bör enchondromas vara asymptomatisk; men skador på händer / fötter kan förekomma med smärta från patologisk fraktur eller övergående fraktur 8.,

malign transformation till låggradigt kondrosarkom är sällsynt och kan förekomma med smärta.

patologi

Enchondromas innefattar lobules av moget hyalinbrusk som delvis eller helt är inneslutna av omgivande normalt ben 9. De broskiga lobulerna kan genomgå endochondral benbildning, vilket ofta resulterar i de karakteristiska ”ringar och bågar” mönster av mineralisering.

de uppstår från Vilar av tillväxtplatta brosk/kondrocyter som blir isolerade inom mogna ben. Därför kan de ses i något ben som bildas av brosk.,

per definition visar de inga histologiska bevis på lokal invasion (vilket skulle föreslå låggradig kondrosarkom). Det är dock viktigt att vara medveten om att enchondroma inte på ett tillförlitligt sätt kan särskiljas från kondrosarkom genom histologi, och diagnos beror på korrelation mellan kliniska, imaging och patologifynd 9.

grovt är lesioner vanligtvis <3 cm, genomskinliga, nodulära och är grovt gråblåa.,

plats

Enchondromas är vanligtvis placerade i en central eller excentrisk position inom den medullära håligheten hos rörformiga ben:

• små rörformiga ben i händer och fötter (~50%) 4
  • proximal phalanx vanligast 8
• stora rörformiga ben
  • t.ex. femur, tibia, humerus
• sällsynt: (överväga kondrosarkom)
  • bäcken
  • revben
  • scapula

sällan kan en enchondroma sträcka sig genom cortex och visa ett exofytiskt tillväxtmönster., Detta är känt som en enchondroma protuberans, och kan antingen ses sporadiskt eller som en del av Ollier sjukdom 2.

radiografiska funktioner

Enchondromas har ett något variabelt utseende genom bildbehandling, även om karakterisering genom att utesluta misstänkta funktioner är nyckeln. Eftersom de flesta är asymptomatiska tillfälliga fynd, är lesioner i en karakteristisk plats och utseende vanligtvis inte ytterligare undersökta.

bildbehandling är i allmänhet mindre användbar vid bekräftelse av benignitet av lesioner i händer / fötter, liksom i enchondromatosis eller skelettomogna patienter 9.,ften ingen matris mineralisering (rent lytisk) i händer/fötter

majoriteten av enchondromas uppstår oftare i metafysregionen, förmodligen på grund av deras ursprung från tillväxtplattan 1, även om de ofta ses i diafysen., De ses endast sällan i epifysen, och en broskskada i en epifys är mer sannolikt att vara ett kondrosarkom 3.

MRI

MRI är användbar vid utvärdering av mjukvävnadsförlängning och för att bekräfta diagnosen. Enchondromas visas också-omskriven något lobulerade massor som ersätter märg 1.,Nal

beskrivningar bör innehålla

• plats i.,e. central eller perifer
• närvaro och mängd endosteal scalloping

differentiering av en enchondroma från låggradig kondrosarkom är problematisk, eftersom de kan ha liknande utseende. Se enchondroma vs låggradig kondrosarkom.

nukleärmedicin

ökat upptag på benskanningen kan ses med enchondromas. Intensiv upptag sker med en underliggande patologisk fraktur eller kortikal expansion i små ben 5.

behandling och prognos

majoriteten av enchondromas förblir asymptomatiska och kräver ingen behandling.,

patologiska frakturer behandlas vanligen genom skrapning och bentransplantation, med uppföljningsröntgen för att övervaka för läkning och återkommande. En incisionell biopsi erhålls intraoperativt. Återfall rapporteras hos 2-15% och tyder på malignitet 8.

om malign transformation misstänks, som uppträder i mindre än 5% av fallen, är behandlingen mer aggressiv 4.,

komplikationer

• patologisk fraktur
• malign transformation till kondrosarkom

differentialdiagnos

differentialen påverkas signifikant av den aktuella modaliteten, och de flesta enheter nedan kan uteslutas med Mr. Undantaget är kondrosarkom.,

• beninfarktstorlek
• kondrosarkom
  • svår att skilja
  • se: enchondroma vs låggradig kondrosarkom
• intraosseous ganglion
• andra godartade lytiska benskador
• lytisk metastasering till ben
• granulomatös sjukdom
  • skelettsarkoidos
  • skeletttuberkulos