Gigantiska Ben Ön av Skenbenet i en Barn

En ben ön är en inriktning av normal kortikala benet som ligger inom medullär hålighet. De allra flesta benöarna är små, mäter från 1 mm till 2 cm i storlek. De finns oftare hos vuxna än hos barn. Lesionen kan diagnostiseras praktiskt taget på grundval av dess karakteristiska kliniska och avbildningsfunktioner. Differentiell diagnos kan vara svår när lesionen manifesterar sig okarakteristiskt genom att vara symptomatisk, mycket stor och varm på benskanning.,1-4

termen giant bone island har använts för att beskriva en stor lesion1 som mäter mer än 2 cm i vilken dimension som helst.5 Jätte ben öar har beskrivits endast hos vuxna, 1, 5-15 och den längsta ben ö längd rapporteras är 10,5 cm.10 de är vanligtvis symptomatiska och associerade med ökat radionuklidupptag på benscintigrafi.14

historien och den kliniska och avbildande presentationen av en ännu längre, symptomatisk och scintigrafisk hot lesion i tibial diafysen hos en 10-årig pojke rapporteras., Lesionen uppvisade ytterligare flera atypiska avbildningsfunktioner som krävde en öppen biopsi, vilket bekräftade diagnosen av en jätte benö. Den relevanta differentialdiagnosen och de kliniska och radiografiska resultaten efter 15 års uppföljning presenteras och diskuteras också. Patienten lämnade skriftligt informerat samtycke för utskrift och elektronisk publicering av denna fallrapport.

fallrapport

en 10-årig pojke togs in för kirurgisk reparation av en inguinalbråck. Fysisk undersökning avslöjade en smärtfri men öm främre bugning av höger tibial diafys., Patienten var en frisk vit man med normala vitala tecken, gång och hållning. Hans föräldrar märkte en liten utskjutning av tibia vid 2,5 års ålder. Ingen medicinsk rådgivning om bensvullnad efter den tiden. Efter återhämtning från inguinalbråckreparationen 3 veckor senare undersöktes benskadorna noggrant. Röntgenbilder visade en avlång, homogen region av tät skleros i diafysen av höger tibia. Lesionen hade relativt väldefinierade marginaler och var belägen i medullärhålan., Spekulationer var inte uppenbara i lesionens periferi, vilket uppvisade en skarp omskrivning (figurerna 1A, 1B). Ett väldefinierat lytiskt område var uppenbart vid den distala delen av lesionen (Figur 1b). Det fanns ingen periosteal reaktion. Blod-och serumkemistrier låg inom normala gränser, inklusive serumkalcium, fosfor och alkaliskt fosfatas. En konventionell 3-fas ben scintigrafi (300 MBq) med teknetium-99m HDP (hydroxidifosfonat) indikerade ökat upptag i lesionsområdet men ingen annan skelettavvikelse (Figur 2)., Datortomografi (CT) visade att lesionen var rent intramedullär och tätt blastisk. Lesionen härstammar från den mediala cortexen, som förtjockades (figur 3a). Lesionen utvidgades till den anterolaterala cortexen, som tunnades och inkluderade ett lytiskt område. I den distala delen av lesionen förtjockades den anterolaterala cortexen, inkluderade lytiska områden och uppvisade en främre del av kortikal förstörelse (figur 3b). Fettmärgen intill regionen skleros verkade normal. Det fanns inga tecken på extraosseous mjukvävnadsförändringar., På både T1-och T2-viktad magnetisk resonansbildning (Mr) uppvisade lesionen låg signalintensitet. Lesionen mätt 10,8×2,2×1 cm. Det härstammar från tibiens mediala kortikala ben, Blandat i medullärhålan och förlängt framåt mot och genom den främre cortexen. Området med kortikal förstörelse var tydligt uppenbart på den axiella Mr. Periosteum förskjuts och eroderas anteriort av fokal utstrålande beniga streck. Ingen förbättring sågs efter intravenös administrering av gadoliniumdietylentriaminpentaättiksyra (Gd-DTPA) som kontrastmedium., Det fanns inga extraosseösa mjukvävnadsförändringar. I den distala delen av lesionen visade sagittal och axiell Mr en 1.2×0.8×0.7-cm väldefinierad ovoidfokus, med egenskaper av cystisk degenerering som uppvisade mellansignalintensitet på T1-vägd Mr (Figur 4) och högsignalintensitet på T2-vägd Mr.,

en öppen biopsi utfördes. Makroskopiskt togs en kil med kompakt ben som mäter 3×1,7×0,6 cm. Mikroskopisk undersökning visade en förtunnad periferin av lamellärt (moget) ben med haversian kanaler och under det vävda (omogna) ben med långa ytprocesser som projicerar inom intilliggande cancellöst ben (figur 5A)., Det vävda benet innehöll lös vaskulär fibrös vävnad. Inga osteoklaster noterades, och de få osteoblaster som fodrade benet trabeculae var små, enkelskiktade och platta (figur 5B). Det fanns inga tecken på neoplastiska celler. Det fanns ingen abnormitet hos periosteumet och de omgivande mjuka vävnaderna.

histologin var patognomonisk av en jätte benö. Ingen ytterligare kirurgisk ingrepp rekommenderades.

den postoperativa kursen var okomplicerad och patienten släpptes 2 veckor senare., En ovan-the-knee gips rekommenderades i 3 månader och en under-the-knee splint för en ytterligare 2-månadersperiod. Full viktbärande var endast tillåtet efter den postkirurgiska sjätte månaden för att förhindra en övergående fraktur. Tibialbugningen var öm mot tryck eller palpation, och patienten rapporterade mild spontan smärta under uppföljningen. Röntgenbilder 1 år efter operationen indikerade att benområdet avlägsnades för biopsi ersattes av kompakt ben. MRI utfördes 4 år efter operationen visade att volymen av lesionen i förhållande till värdbenet inte ändrades.

Share

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *