först kommer läkaren att få din personliga och familj medicinska historia och utföra en fysisk undersökning. Förutom att kontrollera din allmänna hälsa utför läkaren en neurologisk undersökning för att kontrollera mental status och minne, kranial nervfunktion, muskelstyrka, samordning, reflexer och svar på smärta., Andra tester kan omfatta:
- Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan använder ett magnetfält och radiofrekvensvågor för att ge en detaljerad bild av hjärnans mjuka vävnader. Ett färgämne (kontrastmedel) kan injiceras i blodet (Fig. 3).
Figur 3. Magnetröntgen av hypofysen macroadenoma (orange linje) som har expanderat uppåt för att komprimera den optiska chiasm.,
- endokrin utvärdering mäter hormonnivåer i blodet eller urinen för att upptäcka onormala nivåer orsakade av hypofystumörer.
- ett synfältsskärpatest detekterar synförlust och saknade områden i synfältet. Detta test mäter både central och perifer syn.
- Petrosal sinus provtagning är ett förfarande för att dra blod från venerna som dränerar hypofysen. På samma sätt som ett angiogram sätts flexibla katetrar in i lårbenen i ljummen. Katetrarna är avancerade till petrosalvenerna nära hypofysen., Blod tas och testas för ACTH-nivåer för att hjälpa till att diagnostisera Cushings sjukdom.
vilka behandlingar finns tillgängliga?
behandlingsalternativen varierar beroende på tumörens typ, grad, storlek och placering och din ålder och allmänna hälsa. Medicinering, kirurgi och strålning antingen ensam eller i kombination, används för att behandla hypofystumörer och återställa hormonnivåerna till normala. Det är viktigt att söka behandling på ett centrum som erbjuder hela skalan av alternativ, inklusive kirurgi, strålning och endokrin terapi., En neurokirurg, ENT-kirurg, endokrinolog och strålnings onkolog arbetar som ett team för att behandla hypofystumörer.
medicinering
målet med medicinering är att blockera tumören från att göra onormala mängder hormoner.
prolaktinom kan kontrolleras med läkemedlen kabergolin (Dostinex) eller bromokriptin (Parlodel), vilket minskar tumörens storlek samtidigt som normala prolaktinnivåer upprätthålls. Cirka 80% av patienterna kommer att få prolaktinnivåer återställda till normala med cabergolin. Många kommer att ha märkt tumörkrympning på deras MR, vilket gör operationen onödig.,
tumörer som gör tillväxthormon kan kontrolleras med läkemedel oktreotid (Sandostatin) eller pegvisomant (somavert), som används i samband med kirurgiskt avlägsnande. Dessa läkemedel används också för att behandla återkommande tumörer.
Vid Cushings sjukdom kan läkemedel som används för att kontrollera produktionen av ACTH och överskott av kortisol innefatta mitotan (Lysodren), ketokonazol (Nizoral), aminoglutetimid (Cytadren) och pasireotid (Signifor).,
kirurgi
kirurgiskt avlägsnande av en hypofystumör kan utföras med en minimalt invasiv endoskopisk transsfenoidal, traditionell transsfenoidal, eller en kraniotomi tillvägagångssätt. Det bästa alternativet varierar för varje patient, beroende på tumörstorlek, typ och plats. För tillväxthormonproducerande och ACTH-producerande tumörer är kirurgi behandling av val att vända endokrina problem. Om en tumör ligger nära kritiska områden kan kirurger ta bort endast en del av den. En partiell borttagning kan fortfarande lindra symtomen. Strålning kan användas för att behandla den återstående tumören.,
- endoskopisk transsfenoidal kirurgi. En ENT-kirurg sätter in ett endoskop genom näsborre för att nå sphenoid sinus. Ett endoskop är ett tunt, rörliknande instrument med ljus och kamera. Video från kameran visas på en bildskärm. En öppning görs i sphenoid sinus för att komma åt sella och hypofysen (Fig. 4). Därefter avlägsnar neurokirurgen tumören genom att passera långa instrument genom näsborre medan du tittar på bildskärmen., Kirurgi utförs vanligtvis med hjälp av datorbildvägledning (ett anatomiskt navigationssystem som liknar en GPS). Målet är att exakt exponera tumören och för att undvika närliggande halspulsåder eller optiska nerver.
Figur 4. Endoskopisk transsfenoidal kirurgi, utförd genom näsan, skapar en minimalt invasiv väg till en hypofystumör. En öppning görs i sphenoid sinus för att komma åt sella och ta bort tumören.
- traditionell mikroskopisk transsfenoidal., Denna teknik utförs genom ett snitt som görs under överläppen (sublabial) tillsammans med avlägsnande av nässkytten för att komma åt tumören. Den endoskopiska tekniken ersätter det traditionella mikroskopiska tillvägagångssättet eftersom det minskar trauman till näsvävnaderna och återhämtningstiden för patienten.
- utvidgad endoskopisk transsfenoidal kirurgi innebär att man öppnar mer ben i den främre skallebasen. Detta gör det möjligt för kirurgen att säkert exponera mycket stora tumörer som sträcker sig bortom gränserna för den transsfenoida metoden., Det ger kirurgen direkt visualisering av komprimerade strukturer, såsom optiska nerver eller främre cerebrala artärer.
- kraniotomi. Ett hudsnitt görs i hårbotten. En liten benflik ovanför ögat (supraorbital kraniotomi) skärs och avlägsnas för att komma åt hjärnan (Fig. 5). Hjärnan är försiktigt indragen för att lokalisera och ta bort tumören. Benfliken ersätts och säkras med små plattor och skruvar. En kraniotomi krävs för stora tumörer som har invaderat närliggande vävnader och kan inte avlägsnas genom ett transsfenoidalt tillvägagångssätt.,
Figur 5. Craniotomy inställning till en hypofys macroadenoma som sträcker sig ner i sphenoid sinus och upp i den tredje ventrikeln. En benflik skärs ovanför ögat (supraorbital) för att exponera hjärnan. Retraktorer öppnar försiktigt en korridor till tumören. strålning
strålbehandling använder kontrollerade högenergistrålar för att behandla hypofystumörer. Strålning skadar DNA inuti celler, vilket gör dem oförmögna att dela och växa. Fördelarna med strålning är inte omedelbara men förekommer över tiden., Gradvis slutar tumören växa, krymper och försvinner i vissa fall.
målet med strålbehandling är att maximera dosen till onormala tumörceller och minimera exponeringen för normala friska celler (Fig. 6).
Figur 6. Strålbehandling plan för en hypofysadenom. Färgade linjer runt tumören indikerar stråldos till vävnaden.
extern strålstrålning levereras från utsidan av kroppen av en maskin som syftar till högenergistrålar (röntgenstrålar, gammastrålar) vid tumören., Sätt att leverera strålning är:
- stereotaktisk strålkirurgi ger en hög dos av strålning under en enda session eller 5 dagliga sessioner. De två viktigaste teknikerna är Leksell Gamma Knife och linjära acceleratorsystem som BrainLab Novalis. Även om det kallas kirurgi, görs inget snitt. Eftersom en enda strålkirurgisk dos är mer skadlig än flera fraktionerade doser, måste målområdet vara helt immobiliserat med en huvudram eller en ansiktsmask (Fig. 7).,
- fraktionerad strålbehandling (FSR) ger lägre doser av strålning dagligen under 5 till 6 veckor. En facemask används för att noggrant omplacera patienten för varje behandlingssession. Att leverera en bråkdel av den totala stråldosen gör det möjligt för normala celler att reparera sig mellan behandlingarna. Det minskar också biverkningar.
- Protonstråleterapi levererar accelererad protonenergi till tumören på ett visst djup. Strålningsstrålen går inte utöver tumören.
Figur 7., Gamma Knife använder 192 lågdos strålar av strålning som skär vid tumören för att producera en hög dos samtidigt minimera exponering för närliggande frisk hjärna.
strålning används oftast för att behandla kvarvarande tumör efter operation eller för tumöråterfall. Vissa människor som har strålbehandling behöver hypofyshormonersättning.
Observation (”titta och vänta”)
ibland är den bästa behandlingen observation. Små, långsamt växande tumörer som producerar få symtom kan observeras med rutinmässiga MR-skanningar tills deras tillväxt eller symtom kräver operation., Observation kan vara det bästa alternativet för äldre patienter med andra hälsotillstånd. Du och din läkare kan väga risken för att symtomen kommer att utvecklas jämfört med risken för behandlingsintervention.
kliniska prövningar
kliniska prövningar är forskningsstudier där nya behandlingar – läkemedel, diagnostik, procedurer, vacciner och andra terapier – testas hos människor för att se om de är säkra och effektiva. Forskning bedrivs alltid för att förbättra standarden på sjukvården och för att utforska nya läkemedels-och kirurgiska behandlingar., Information om aktuella kliniska prövningar, inklusive behörighet, protokoll och platser, finns på webben. Studier kan sponsras av National Institutes of Health (www.clinicaltrials.gov) samt privata industri – och läkemedelsföretag (www.centerwatch.com).
återhämtning och förebyggande
tumörens storlek och placering är den viktigaste faktorn för att bestämma resultatet. Eftersom det är omöjligt att förutsäga om eller när en hypofystumör kan återkomma, behövs periodisk övervakning med MR-skanningar för att titta på förändringar eller återväxt.,
många personer med hypofystumörer följs långsiktigt av en endokrinolog. Hormon obalanser kan orsakas av själva tumören, eller kan bero på behandlingen. En endokrinolog kommer att övervaka dina hormonblodnivåer, skissera en behandlingsplan och göra läkemedelsjusteringar när det behövs.
källor& länkar
om du har fler frågor, kontakta Mayfield Brain& ryggrad vid 800-325-7787 eller 513-221-1100.,
Support
supportgrupper ger patienter och deras familjer möjlighet att dela erfarenheter, få stöd och lära sig om framsteg inom behandlingar och mediciner. Kontakta hypofysen Network Association för supportgrupper i ditt område.
länkar
hypofys Network Association
National Brain Tumor Society
American Brain Tumor Association
ordlista
akromegali: utvidgning av händer, fötter eller ansikte hos vuxna på grund av överproduktion av tillväxthormon; ofta från ett tillväxthormon-utsöndrande hypofystumör.,
adenom: en tumör som växer från en körtel.
apoplexi: plötslig blödning inuti ett organ.
Cushings syndrom: en endokrin sjukdom orsakad av ökade nivåer av kortisol i kroppen; ofta från ett adrenokortikotropt hormon (ACTH)-utsöndrande hypofystumör. Hallmark tecken inkluderar en fet puckel mellan axlarna, ett rundat ansikte och rosa eller lila streckmärken på huden. Också orsakad av överdriven användning av kortikosteroidmedicinering.
diabetes insipidus: en sjukdom där det finns en onormal ökning av urinproduktionen, vätskeintag och ofta törst., Orsakad av en minskning av vasopressinhormon på grund av skador på den bakre hypofysen.
gigantism: överdriven tillväxt och höjd hos barn som orsakas av överproduktion av tillväxthormon; ofta från en tillväxthormonsekreterande hypofystumör.
hypertyreoidism: ökad hjärtfrekvens, viktminskning, nervositet och sömnlöshet orsakad av överskott av sköldkörtelhormon; kan orsakas av sköldkörtelstimulerande hormon (TSH) hypofystumör.,
hypotalamus: en del av hjärnan som reglerar hypofyshormonresponser genom att utsöndra frisättande faktorer eller hämmande faktorer, beroende på kroppens behov.
prolactinom: en godartad hypofystumör som överproducerar hormonprolactinet. För mycket prolaktin orsakar onormal mjölkproduktion i brösten, brist på menstruation, infertilitet och minskad sexdrift.
uppdaterad> 6.,2018
recenserad av> Vince DiNapoli, MD, PhD och Ronald Warnick, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio
Mayfield Certified Health Info materials är skrivna och utvecklade av Mayfield Clinic. Vi följer HONcode-standarden för pålitlig hälsoinformation. Denna information är inte avsedd att ersätta din vårdgivares medicinska råd.