kronisk småkärlsjukdom, även känd som leukoaraios, är en radiologisk term som används för att beskriva diffusa vita materiaförändringar som tros vara relaterade till småkärlsjukdom.
på denna sida:
terminologi
det finns ingen konsensus i litteraturen om terminologi för kronisk småkärlsjukdom/leukoaraios., Dessa termer används ofta omväxlande med variationer i linje med små fartyg kronisk ischemi, mikrovaskulär ischemi, ischemisk mikroangiopati, åldersrelaterade vita materia förändringar, och oidentifierade ljusa föremål.
epidemiologi
kronisk småkärlsjukdom är vanligare med ökande ålder. Prevalensen av vita substansskador i den allmänna populationen rapporteras vara mellan 39 och 96% 11.
klinisk presentation
kronisk småkärlsjukdom är ofta ett tillfälligt asymptomatiskt fynd vid bildbehandling., Det har dock visat sig orsaka vaskulär demens och det är vanligare hos patienter med demens (vaskulär demens, Alzheimers sjukdom, Lewy kroppsdemens) jämfört med den allmänna befolkningen (100% V. 92% respektive i en studie) 11,12.
patologi
histologi från dessa lesioner visar atrofi av axoner och minskad myelin. Patofysiologin för vita materia lesioner är olika beroende på området för engagemang, dvs periventrikulär eller djup (subkortikal) vit substans. Denna skillnad betonas i Fazekas-skalan där de två separeras., Patogenes och särskilt dess kliniska betydelse är fortfarande ofullständigt förstådd 3,5.
Periventrikulära vita materia lesioner
Periventrikulära vita materia förändringar (3-13 mm från den ventrikulära ytan) tros vara hemodynamiskt bestämda snarare än endast relaterade till små kärl sjukdom 8. Denna region är en vaskulär gränszon vaskulariserad av icke-collateraliserande ventrikulofugala kärl som härrör från subependymala artärer. Som sådan är det benäget för lokal och systemisk minskning av cerebralt blodflöde., Det är en prediktor för vattendelade infarkter speciellt när den ligger längs de bakre hornen och den är korrelerad med halspulsåderstenos 8.
Det är värt att notera att juxtaventricular vita substansen förändringar (<3 mm från den ventrikulära yta), som ependymitis granularis, är inte relaterade till små kärl sjukdom, utan snarare utgör ryggmärgsvätska att läcka på grund av avbrott i den ependyma 10.,
djupa och subkortikala vita materia lesioner
djupa vita materia förändringar (>13 mm från den ventrikulära ytan, <4 mm från kortikomedullär korsning) tros orsakas av lipohyalinos (små kärl sjukdom), dvs ofullständig arterioskleros 8,9. De är en prediktor för lakunära infarkter.
radiografiska egenskaper
kronisk småkärlsjukdom består av bilaterala fläckiga eller diffusa vita materiaförändringar som ofta observeras vid bildtagningsstudier 6,7., Fazekas-skalan har föreslagits för att kvantifiera vita substansskador relaterade till leukoaraios. Detta är särskilt användbart vid inställning av demens.
CT
- icke-förstärkande vita substansen hypodensiteter
MRI
- T1: hypointense eller isointense, mindre iögonfallande än på T2/FLAIR
- T2/FLAIR: hyperintense
- DWI: ingen diffusionsbegränsning
- T1 C+ (Gd): icke-förbättrande
historia och etymologi
termen leukoaraios betyder vit materia sällsynthet och kommer från grekiska (leuko = vit och araios = sällsynthet)., Det föreslogs först av Vladimir Hachinski (fl 2019) en ukrainsk-född Kanadensisk neurolog 6.
differentialdiagnos
differentialdiagnosen är bred och innehåller flera sjukdomar som involverar den vita substansen, inklusive:
- CADASIL
- cerebral amyloid angiopati
- primär angiit i CNS