Abstrakt
Lemierres syndrom (LS) är en sällsynt, men en livshotande komplikation av en orofaryngeal infektion. Kombinationer av feber, faryngit, dysfagi, odynofagi eller orofaryngeal svullnad är vanliga presentera symptom. Infektion i det laterala svalgutrymmet kan resultera i trombos i den inre halsvenen, efterföljande metastatiska komplikationer (t.ex. lung abscesser, septisk artrit) och signifikant sjuklighet och dödlighet., LS orsakas oftast av den gramnegativa anaeroba bacillus Fusobacterium necrophorum, därav även känd som necrobacillos. Vi presenterar ett fall av LS orsakad av Streptococcus intermedius, sannolikt sekundär till gingivalskrapning, där det presenterande klagomålet var nacksmärta. Den orofaryngeala undersökningen var normal och en initial CT i nacken gjordes utan kontrast, vilket sannolikt resulterade i en diagnostisk fördröjning. Detta syndrom kan lätt missas i tidiga faser. Med tanke på den potentiella svårighetsgraden av LS är tidigt erkännande och lämplig antimikrobiell behandling kritisk. S., intermedius är en ovanlig orsak till LS, med endast 2 tidigare fall som rapporteras i litteraturen. Därför kommer en medvetenhet om de otaliga presentationerna av detta syndrom, vilket i sin tur leder till lämpliga och aktuella diagnostiska studier, att resultera i förbättrat resultat för LS.
1. Inledning
Lemierres syndrom (LS) är en livshotande, men en sällsynt komplikation av en orofaryngeal infektion . I den preantibiotiska eran Lemierres syndrom var associerad med fall-dödlighet på 32% -90%, med emboliska händelser i 25% och endokardit hos 12,5% av patienterna., Det är fortfarande en potentiellt livshotande sjukdom med en rapporterad dödlighet på upp till 17%.
i post antibiotikum eran namngavs den ”glömda sjukdomen” tills nyligen, när den började presentera oftare och unikt. De föreslagna diagnostiska kriterierna är (1) Historia av nyligen orofaryngeal infektion, (2) kliniska eller radiografiska tecken på tromboflebit av den inre halsvenen (IJV), och (3) isolering av en anaerob patogen ., LS presenterar vanligtvis som ont i halsen, och faryngit är ingångskällan för mer än 85% av fallen, medan otitis media eller tandinfektion står för <2% av fallen . När sjukdomen fortskrider, är mjuka vävnader i halsen invaderas av anaeroba orala patogener, följt av lokal invasion av den laterala svalg utrymme och septisk tromboflebit av den inre halsvenen (IJV). Det kan leda till septisk emboli och metastatisk abscess, särskilt i lungorna och lederna., Komplikationer som hjärnhinneinflammation, osteomyelit, mjält bölder, kranial nerv engagemang, carotid trombos och mediastinit har rapporterats .
LS orsakas oftast av den gramnegativa anaeroba bacillus Fusobacterium necrophorum, därav även känd som necrobacillos . Andra etiologiska medel som Peptostreptococcus, grupp B och C Streptococcus, Staphylococcus, Enterococcus arter och Proteus har också isolerats . Fusobacterium är en naturlig kolonisator i orofarynxen hos friska vuxna., Faryngit försvagar emellertid mukosalbarriären och tillåter Fusobacterium att komma in i blodomloppet och orsaka komplikationer. Tidig diagnos med bildbehandling och blodkulturer hos kliniskt misstänkta patienter kan förhindra dödlighet och sjuklighet.
S. intermedius, en av medlemmarna i Streptococcus milleri-gruppen, är en mikroaerofil commensal som vanligen finns i övre luftvägarna och mag-tarmkanalen och kan orsaka pyogena infektioner, särskilt i lever, hjärna och hud och viktigast av allt hjärtklaffarna ., Såvitt vi vet är detta den första fallrapporten från LS med Streptococcus intermedius i en immunkompetent vuxen som härrör från ett gingivalförfarande med en normal orofaryngeal undersökning vid presentationstillfället.
2. Fallpresentation
en medelålders kvinna presenterad för akutrummet (ER) med klagomål om svår nacksmärta och occipital huvudvärk i en vecka, som inte lindrades med smärtstillande medel. Hon förnekade feber, ont i halsen, hosta, andfåddhet eller något trauma i nacken., Tidigare medicinsk historia var signifikant för epilepsi och tidigare episoder av supraventrikulär takykardi (SVT). Hon förnekade rökning eller olaglig droganvändning. Hon hade en tandskrapning av hennes vänstra mandibulära molarer två veckor före gingivit. Vitala tecken var stabila i ER. Fysisk undersökning var positiv för ömhet i nacken och minimal begränsning av nackrörelser. Laboratoriedata avslöjade en vit blodcell (WBC) av (neutrofiler 79%). Datortomografi (CT) skanning av huvud och nacke utan kontrast och lumbalpunktion gjordes för att utesluta subaraknoid blödning., Resultaten avslöjade inga abnormiteter. Därför släpptes patienten på muskelavslappnande medel och smärtstillande medel.
hon återvände till akuten i 5 dagar med högvärdiga feber, förvärrad nacksmärta och huvudvärk. Temperaturen var 101 ° F, hjärtfrekvens 162 / min, andningsfrekvens 16 / min, blodtryck 152/96 mmHg, och syremättnad av 92% på rumsluften. Pharyngeal examen visade ingen erytem, svullnad eller exsudater. Det fanns inga tecken på otitis media eller en aktiv gingivit heller. Det fanns inga tandkaries noterade vid den tiden, och det fanns ingen värme eller kall intolerans., Slagverk ömhet var inte närvarande. Nackundersökning visade begränsning i rörelseomfång, och en ömt sladdliknande massa var palpabel på vänster sida av nacken. Kardiopulmonell undersökning avslöjade diffusa crackles i båda lungorna och inga hjärtmuller.
laboratoriedata visade ett WBC-antal (band 44%) och en ESR på 98 mm/timme. fullständig metabolisk profil (CMP), inklusive elektrolyter, njurfunktion (BUN, kreatinin) och leverenzymer (LFTs) var alla inom normalområdet. EKG visade SVT., Lungröntgen visade små bilaterala pleurautgjutningar och bilaterala lunginfiltrat utan kavitationer. CT-skanning av huvud och nacke med kontrast visade en trombus i den vänstra inre jugularvenen (IJV) (Figur 1) som sträcker sig till vänster sigmoid sinus (Figur 2) och bilateralt i den cavernösa sinus (Figur 3). Det var diffust ödem runt halsens mjuka vävnader. Preliminära blododlingar växte gram-positiva kocker i kedjor. Hon startades empiriskt på intravenös klindamycin och Vancomycin. Ofraktionerat heparin startades också på grund av den omfattande koagulationsbördan., Workup for autoimmune and hypercoagulable diseases was unrevealing for any abnormality. Autoimmune workup included anti-nuclear anti-bodies (ANA), rheumatoid factor (RF), cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibodies (c-ANCA), perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (p-ANCA), anti-Ro/SSA and anti-La/SSB antibodies., Hypercoagulable workup inkluderade protrombintid (PT), partiell tromboplastintid (PTT), internationellt normaliserat förhållande (INR), faktor V Leidenmutation, protrombingenmutation, protein C och S samt antitrombinnivåer, Anti-kardiolipinantikroppar och lupus antikoagulant.
blododlingar (4 av 4) växte Streptococcus intermedius inom 48 timmar, och organismen befanns vara mycket mottaglig för penicillin (men också mottaglig för klindamycin och vankomycin). Därefter ändrades antibiotika till ampicillin-sulbaktam. En blodkultur sex dagar efter inträde växte också samma organism. 2D-ekkokardiogram avslöjade inte några valvulära vegetationer. Antikoagulation stoppades efter 10 dagar på grund av en minskning av hemoglobin (från 10,5 g/dL till 6.,9 g/dL), även om Esophagogastroduodenoscopy (EGD), koloskopi, och en datortomografi av buken och bäckenet inte avslöja en uppenbar blödningskälla. Serum LDH, retikulocyt och haptoglobin var inom normala gränser och argumenterade därför mot hemolys. Ampicillin-sulbaktam fortsatte i åtta veckor, och patienten hade en långsam men fullständig klinisk återhämtning med radiografisk upplösning av blodproppen.
3., Diskussion
Sammanfattningsvis presenterar vi en medelålders kvinna som presenterade med svår nacksmärta och occipital huvudvärk i en vecka som inte hade feber eller ont i halsen vid första presentationen men gav en historia av tandläkararbete som utfördes för två veckor sedan. En icke-kontrasterad CT i huvud och nacke misslyckades med att avslöja någon patologi vid antagning, och hon släpptes ut från ER, varigenom hon mycket snabbt försämrades under de närmaste fem dagarna och presenterades sedan med förvärrade feber, huvudvärk, nacksmärta och en leukocytos på 34 000., Fem blododlingar utförs under en period av sex dagar växte Streptococcus intermedius, och en CT huvud och hals med kontrast visade trombos i halsvenen, mullrande bihålor, och vänster sigmoid sinus. Patienten överlevde och återhämtade sig efter åtta veckor av ampicillin-sulbaktam.
Lemierres syndrom är en sällsynt sjukdom, som vanligtvis orsakas av mikroorganismen Fusobacterium necrophorum. Tonsillit är den vanligaste primära infektionen (87,1%) följt av mastoidit (2,7%) och odontogena infektioner (1,8%) ., Detta följs vanligtvis av invasion av faryngeal lateralväggen och tromboflebit i den inre jugularvenen följt av högkvalitativ bakteriemi och septisk sådd av vitala organ, oftast lungorna. Det är ganska troligt att vår patient utvecklade LS sekundärt till gingivalskrapningen att hon genomgick två veckor innan hennes symptom började. S. intermedius är en sällsynt orsakande organism, och endast 2 fallrapporter om LS hittades med denna bakterie . Escalona et al. rapporterade ett fall med LS på grund av S. intermedius., Denna patient presenterade med omfattande mandibulär svullnad på grund av en infekterad molar och feber, tillsammans med ett edematöst golv i munnen på fysisk undersökning. Chemlal et al. , rapporterade en patient med LS, som hade en nyligen faryngit presentera med feber och smärta i nedre bröstet i samband med flera lung bölder. Faryngit är en enda vanligaste presentationen av LS som nämnts av Wright et al. . Däremot var vår patients munundersökning helt godartad, och hon hade inte en historia av ont i halsen under det senaste förflutet., Vår patients godartade presentation och normal orofaryngeal undersökning kan ha försenat hennes diagnos. Det är frestande att spekulera om att skillnader i virulensegenskaper mellan S. intermedius och F. necrophorum som är den vanliga patogenen som är ansvarig för LS kan ha bidragit till en atypisk presentation. De tidigare 2 rapporterade fallen av S. intermedius uppvisade dock orofaryngeala tecken. Därför är det viktigt att känna igen att LS kan presentera utan några tecken på faryngit eller en aktiv tand-eller öroninfektion och därmed kan missas i de tidiga faserna av infektion .,
diagnos med CT – skanning av huvud och nacke med IV-kontrast anses vara överlägsen en nack ultraljud eftersom det är bättre att lokalisera den anatomiska förlängningen av trombusen . Datortomografi i frånvaro av kontrast kan vara av begränsad nytta (vilket var fallet i vår patient). Blodkulturer ska skickas till en patient med ihållande svår faryngit och tecken på sepsis och även hos patienter som uppvisar feber och svår nacksmärta., Penicillin är det valfria läkemedlet, men på grund av de senaste penicillinresistenta stammarna av Fusobacterium föredras läkemedel som klindamycin eller betalaktam/beta-laktamasinhibitor . Behandlingen bör påbörjas så snart syndromet misstänks och bör fortsätta i minst 6 veckor . Kirurgisk dränering av abscess och IJV-ligering kan indikeras för patienter som inte svarar på antibiotika, vilket gjordes i preantibiotisk tid, även om ligaturen inte görs ofta nu ., Rutinmässig användning av antikoagulation är kontroversiell eftersom det inte finns några randomiserade studier, och sepsisrelaterad trombocytopeni ses ofta i dessa fall . Antikoagulation bör starkt övervägas, om det finns koagelförökning som involverar cavernös sinus eller om det finns septisk emboli . Men antikoagulation kan öka risken för blödning och expansion av hematom.
4. Sammanfattning
Lemierres syndrom presenterar vanligtvis i barndomen men kan förekomma atypiskt hos medelålders människor, som i vår patient., Det kan hända efter faryngit, otitis media, odontogena infektioner eller tandprocedurer . Antalet rapporterade fall ökar på grund av begränsad användning av antibiotika för ont i halsen och tonsillit . Höggradig bakteriemi med Streptococcus intermedius på grund av septisk trombos, utan några tecken på oral eller faryngeal infektion vid presentationen, är en unik egenskap hos detta fall. Vidare är förmågan hos andra orala flora att vara orsaksmedel av Lemierres syndrom inte lika väl etablerad och erkänd som den är med Fusobacterium necrophorum., Detta tyder på att en godartad munprov inte bör utesluta diagnosen LS. Mot bakgrund av detta rekommenderar vi att LS bör övervägas vid differentialdiagnosen hos patienter som uppvisar ihållande ont i halsen, mastoidit, den senaste tandprocedurens historia och/eller tecken på aktiv gingivit, åtföljd av nacksmärta och svullnad. Blodkulturer bör erhållas och CT-avbildning av nacken med IV-kontrast bör utföras. Detta kommer i sin tur att möjliggöra snabb diagnos och förbättrat resultat.