Abstrakt
multipelt myelom är en malign neoplasma av plasmaceller som kännetecknas av proliferation av en enda klon av onormala immunoglobulin-utsöndrande plasmaceller. Eftersom mängden hemopoietisk benmärg minskar i maxilla är orala manifestationer av multipelt myelom mindre vanliga i maxilla än i mandibeln. Vi rapporterar fallet med 33-årig japansk man som presenterade en massa i den högra maxillära alveolära regionen., Datortomografi och magnetiska resonansbilder visade en mjukvävnadsmassa i höger maxilla som eroderar de främre och laterala väggarna i maxillary sinus och sträcker sig in i buckalrummet. Biopsiresultaten, avbildningen och laboratorieundersökningarna ledde till diagnosen multipelt myelom. Denna fallrapport tyder på att orala kirurger och tandläkare bör korrekt ta itu med orala manifestationer som första indikationer på multipelt myelom.
1., Inledning
multipelt myelom, en malign neoplasma av plasmaceller, är den vanligaste primära benmaligniteten som kännetecknas av monoklonal proliferation av plasmaceller . Diagnosen multipelt myelom bekräftas vanligen av onormalt immunglobulin (M-protein) i serum eller urin och/eller multipla stansade radiolucenta lesioner tillsammans med histologisk bekräftelse av malign tillväxt av plasmaceller . De kliniska manifestationerna av sjukdomen uppstår på grund av en expanderande massa plasmaceller i benmärgen ., De vanligaste kliniska tecknen och symtomen på multipelt myelom inkluderar njursvikt, bensmärta, trötthet, anemi, hyperkalcemi och infektionssjukdomar .
orala manifestationer av multipelt myelom förekommer mycket sällan som de första tecknen . Få fallrapporter om multipelt myelom med maxillär inblandning har publicerats. Vi beskriver ett fall av multipelt myelom som involverar maxilla hos en 33 – årig man som upplevde svullnad med rörlighet i tänderna i den högra maxillära alveolära regionen.
2., Fallrapport
en 33-årig japansk man presenterad med diffus svullnad i höger kind och maxillär alveolär region med rörlighet hos de intilliggande tänderna, de första premolära och första och andra molarna (Figur 1). Den övre vänstra andra premolen hade extraherats 10 år tidigare på grund av tandrotsfraktur. En mjuk, nonpulsatile, nontender och nonhemorragic intraoral massa utsträckt från höger första premolar till tuberosity regionen., En panoramaradiograf visade en illdefinierad osteolytisk lesion i höger bakre maxilla med resorption av golvet i maxillary sinus (Figur 2). En axiell sektion beräknad tomografi (CT) bild visade en mjukvävnadsdensitetsmassa som mäter 45 × 35 mm i höger maxilla som eroderar de främre och laterala väggarna i maxillary sinus och sträcker sig in i buckalrummet (Figur 3). Magnetic resonance imaging (MR) visade också en massa med låg T1-och måttlig T2-vägd (Figur 4) signalintensitet i höger maxilla., Efter de radiografiska utvärderingarna utfördes en incisionell biopsi av maxillärmassan; histopatologisk undersökning av provet visade atypiska plasmaceller med stora hyperkromatiska kärnor, binukleation och stora cytoplasmaer (figurerna 5(A) och 5(b)). Immunohistokemiskt var cellerna positiva för CD138(Figur 5 (C)). Laboratorieanalys visade ökade nivåer av immunoglobulin (IgG, 2, 33 g / dL). Ingen Bence-Jones protein var närvarande i urinen. Serum immunofixation elektrofores visade M-protein (IgG och typer, Figur 5(d))., Inga tecken på njursvikt eller hyperkalcemi och onormala tecken på fluorescens i situ-hybridisering hittades dock. En 18F-fluorodeoxyglukos positron emission CT (18F-FDG PET/CT) bild visade ett starkt standardiserat upptagningsvärde (SUV) i höger maxillary sinus, höger submandibular region och vänster pubic ben (Figur 6). Baserat på kliniska data gjordes en slutlig diagnos av multipelt myelom. Följaktligen remitterades patienten för behandling till avdelningen för klinisk onkologi, Chiba Cancer Center., Patienten genomgick bortezomib plus dexametason kemoterapi på sjukhuset och har tolererat kemoterapin väl hittills.
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Diskussion
multipelt myelom står för 1% av alla maligniteter och något mer än 10% av hematologiska maligniteter ., Diagnosen multipelt myelom beror på identifiering av onormala monoklonala plasmaceller och resultaten av ett fullständigt blodtal, benmärgsbiopsi, m-proteinnivåer i serum eller urin och kliniska bilder som överensstämmer med multipelt myelom . Benmärgsundersökning visade en stor mängd av dessa onormala plasmaceller, som producerar M-protein light chain proteiner (och typer), och cytokiner. I det aktuella fallet visade serumproteinelektrofores en IgG monoklonal spik av 2,33 g / dL med och lätta kedjor., Överdriven produktion av M-protein orsakar serum hyperviscosity, vilket i sin tur leder till nedsatt njurfunktion . Även om urin elektrofores kan identifiera M-protein hos 60% av patienterna, detekterade vi inte M-protein i urinen. Myelomceller är typiskt positiva för CD138, vilket är en användbar molekyl för att bestämma graden av plasmacellulär infiltration som uttrycker immunoglobulin i cytoplasman och ibland på den cellulära ytan. Därför är immunohistokemi avgörande för att bekräfta multipelt myelom .,
multipla, väldefinierade, stansade radiolucener utan en definitiv kortikal marginal som ofta innehåller onormala plasmacellproliferationer är radiografiska egenskaper hos multipelt myelom . 18F-FDG PET / CT-skanningar kan visualisera fokala förändringar i benmärgen innan stansade ut radiolucenser detekteras av konventionella röntgenbilder ., Medan det aktuella fallet inte hade stansat ut radiolucenta lesioner, 18F-FDG PET/CT visade flera starka SUV i höger maxillary sinus, höger submandibular region och vänster pubic ben, vilket indikerar att 18F-FDG PET/CT är ett användbart verktyg för att diagnostisera multipelt myelom.
behandling av multipelt myelom innefattar huvudsakligen bestrålning, kemoterapi och autolog stamcellstransplantation. Prognosen bestäms genom riskklassificering av International Staging System (ISS), som definierar tre riskkategorier med användning av serumkoncentrationer av β2 mikroglobulin och albumin ., I det aktuella fallet, eftersom båda koncentrationerna var låga, klassificerades det aktuella fallet som ISS-steg i med en medianöverlevnadsperiod på 62 månader. Vår patient genomgick bortezomib plus dexametason kemoterapi och har tolererat kemoterapin väl hittills.
orala manifestationer av multipelt myelom är sällan närvarande som de första tecknen; de kliniska egenskaperna är svullnad, orofacial smärta, rörlighet av tänder, parestesi, blödning, fraktur och rotresorption ., Maxilla och mandible är de vanligaste regionerna där multipelt myelom uppträder, med incidens som sträcker sig från 8% till 15% bland regionerna av orala manifestationer . Eftersom maxillary svullnad och rörlighet hos maxillary molarer var de första tecknen i det aktuella fallet, bör karcinom i maxillary sinus och metastatisk karcinom från andra organ övervägas vid differentialdiagnosen.,
Sammanfattningsvis rapporterade vi ett sällsynt fall av multipelt myelom som uppvisar svullnad i maxilla som ett första tecken och föreslår att orala kirurger och tandläkare ska korrekt ta itu med orala manifestationer som första indikationer på multipelt myelom.
samtycke
patienten lämnade skriftligt informerat samtycke.
Disclosure
alla författare har sett och gått med på att lämna in rapporten.
intressekonflikt
författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publicering av denna rapport.
bekräftelse
författarna tackar Lynda C., Charter för redigering av detta papper.