ibland fortskrider sjukdomen långsamt och kräver liten behandling; andra gånger utvecklas den till akut myeloisk leukemi (AML).
för att förstå vad som händer med ditt blod när du har MPN, hjälper det att veta vad som utgör normalt blod och benmärg. Det finns tre huvudtyper av blodkroppar: röda blodkroppar (RBCs), vita blodkroppar (WBC) och blodplättar. Dessa celler är gjorda i benmärgen och strömmar genom blodomloppet i en vätska som kallas plasma.,
röda blodkroppar (RBC), huvuddelen av ditt blod, transporterar syre och koldioxid i hela kroppen. Andelen RBC i blodet kallas hematokrit. Den del av RBC som bär syre är ett protein som kallas hemoglobin. Alla kroppsvävnader behöver syre för att fungera ordentligt. När benmärgen fungerar normalt förblir RBC-antalet stabilt. Anemi uppstår när det finns för få RBC i kroppen. Symtom på anemi inkluderar andfåddhet, svaghet och trötthet.
vita blodkroppar (WBCs) innehåller flera olika typer., Var och en har sin egen roll för att skydda kroppen från bakterier. De tre huvudtyperna är neutrofiler, monocyter och lymfocyter.
- neutrofiler (även kända som granulocyter eller polys) förstör de flesta bakterier.
- monocyter förstör bakterier som tuberkulos.
- lymfocyter är ansvariga för att förstöra virus och för övergripande hantering av immunsystemet. När lymfocyter ser främmande material ökar de kroppens motståndskraft mot infektion.
WBCs spelar en viktig roll i kampen mot infektion., Infektioner är mer benägna att uppstå när det finns för få normala WBC i kroppen.
absolut neutrofilantal (ANC) är ett mått på antalet WBC du måste bekämpa infektioner. Du kan räkna ut din ANC genom att multiplicera det totala antalet WBC med andelen neutrofiler (”neuts”). K i rapporten betyder tusentals. Till exempel:
- WBC = 1000 = 1,0 K
- Neuts = 50% (0,5)
- 1000 X 0,5 = 500 neutrofiler
även när du får dina blodvärden kan denna ekvation skrivas som polys plus band = neutrofiler., Vidare, medan någon kan få en förkylning eller andra infektioner, är det mer sannolikt att inträffa när din ANC faller under 500. Ditt WBC-antal kommer i allmänhet att falla inom den första veckan du börjar kemoterapi, men det bör vara tillbaka till det normala mellan 21 och 28 dagar efter att kemoterapin påbörjats.
trombocyter är de celler som hjälper till att kontrollera blödning. När du skär dig själv samlar blodplättarna på skadans plats och bildar en plugg för att stoppa blödningen.
benmärg är den mjuka vävnaden i benen där blodceller tillverkas. Alla blodkroppar börjar i benmärgen som stamceller.,
benmärgen består av blodkroppar vid olika mognadsstadier. När varje cell mognar fullständigt frigörs den från benmärgen för att cirkulera i blodet. Blodet som cirkulerar utanför benmärgen i hjärtat, venerna och artärerna kallas perifert blod.
stamceller är mycket omogna celler. När det finns behov signaleras stamcellerna att utvecklas till mogna RBC, WBCs eller blodplättar. Denna signalering görs med ” tillväxtfaktorer.”
myeloproliferativa neoplasmtyper
det finns flera typer av myeloproliferativa neoplasmer., Huvudtyperna är:
primär myelofibros påverkar de röda blodkropparna och granulocyterna, en typ av vita blodkroppar. Cellerna mognar inte normalt och är oregelbundet formade. Primär myelofibros orsakar också förtjockning eller ärrbildning av fibrerna inuti benmärgen, vilket kan minska produktionen av röda blodkroppar och orsaka anemi.
polycytemi vera (PV) orsakas av överproduktion av röda blodkroppar i benmärgen, som sedan bygger upp i blodet. Ofta sväller mjälten som extra blodkroppar samlas där, vilket orsakar smärta eller en full känsla på vänster sida., Klåda över hela kroppen är ett symptom på PV.
essentiell trombocytemi (ET) innebär att antalet blodplättar i blodet är mycket högre än normalt, medan andra blodcellstyper är normala. De extra blodplättarna gör blodet ”klibbigt”, vilket saktar blodflödet.
kronisk eosinofil leukemi / Hypereosinofilt syndrom (HES) kännetecknas av ett högre än normalt antal vita blodkroppar som är ansvariga för att bekämpa allergiska reaktioner och vissa parasitiska infektioner (eosonofiler). Du kan uppleva klåda, svullnad runt ögonen och läpparna eller svullna händer och/eller fötter., Hos vissa patienter kan HES snabbt utvecklas till akut myelogen leukemi.
systemisk mastocytos (SM) påverkar mastceller, som finns i hud, bindväv och i magen och tarmarnas foder. Mastceller fungerar som ett slags larmsystem genom att signalera sjukdomsbekämpande blodkroppar för att rikta in delar av kroppen där de behövs. De kan också spela en roll i sårläkning. SM orsakas av för många mastceller som ackumuleras i kroppens vävnader, vilket så småningom kan påverka mjälten, benmärgen, leveren eller tunntarmen.,
myeloproliferativa neoplasm riskfaktorer
allt som ökar din chans att få myeloproliferativa neoplasmer är en riskfaktor. Dessa inkluderar exponering för:
- intensiv strålning, såsom en atombomb
- petrokemikalier, såsom bensen eller toluen
- elektriska ledningar
många personer med myeloproliferativa neoplasmer har en mutation i JAK2-genen. Denna genmutation förvärvas, vilket innebär att du inte är född med den.,
Läs mer om myeloproliferativa neoplasmer:
- myeloproliferativa neoplasmsymtom
- myeloproliferativ neoplasmdiagnos
- myeloproliferativ neoplasmbehandling
vissa fall av myeloproliferativ neoplasma kan överföras från en generation till nästa. Genetisk rådgivning kan vara rätt för dig. Läs mer om risken för dig och din familj på vår genetiska testsida.