kanadensare forskare har gjort en betydande upptäckt när det gäller ALS (amyotrofisk lateralskleros), även känd som Lou Gehrigs sjukdom, öppnar dörren till nya metoder för behandling av sjukdomen.,
upptäckten är signifikant eftersom det hittills inte finns någon botemedel eller effektiv behandling för ALS, en progressiv neuromuskulär sjukdom som orsakas av försämring av motorneuroner i hjärnan och ryggmärgen. Individer som lever med sjukdomen upplever progressiv förlamning, inklusive musklerna som är involverade i andning och sväljning. Cirka 2500 till 3000 kanadensare lever för närvarande med denna dödliga sjukdom.,
publicerad i September i ett dokument som heter ”intermolekylär överföring av SOD-1-felhantering i levande celler” i Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS) av ett team av forskare från University of British Columbia, Vancouver Coastal Health Research Institute och University of Alberta, fann forskningen en viktig länk mellan prions och ALS.
studien visar att SOD1-proteinet (superoxiddismutas 1), som har visat sig vara inblandat i ALS-sjukdomsprocessen, uppvisar prionliknande egenskaper., Forskningen fann att SOD1 deltar i en process som kallas mallstyrd felmapp. Denna term hänvisar till tvång av ett protein av ett annat protein för att ändra form och ackumuleras i stora komplex på ett sätt som liknar den process som ligger till grund för prionsjukdomar.
korrekt vikta proteiner antar en viss struktur för att utföra sin avsedda funktion. Ett proteins misslyckande att anta denna korrekta struktur är det som hotar cellernas hälsa., Prioner är” felfoldade ” proteiner – de infektiösa, aggregerande medel i sjukdomar som Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) hos människor, chronic wasting disease (CWD) i hjort och älg och bovin spongiform encefalopati (BSE), även känd som ”galna ko” sjukdom hos nötkreatur. I ALS, Alzheimers och Parkinsons sjukdom är de misfolded proteinerna SOD1, amyloid-β respektive α-synuclein.,
dessa fynd ger en molekylär förklaring till den progressiva spridningen av ALS genom nervsystemet och lyfter fram den centrala rollen av förökning av missfoldade proteiner i patogenesen av neurodegenerativa sjukdomar, inklusive ALS, Alzheimers och Parkinsons.
detta är första gången denna ”dominoeffekt” har upptäckts i samband med ALS. Men denna process har en akilleshäl. Om förökning från cell till cell kan blockeras, kan utvecklingen av ALS arresteras.,
upptäckten identifierar ett specifikt molekylärt mål, som när det manipuleras stoppar omvandlingen av SOD1-proteinet till en missfoldad sjukdomsframkallande form. Detta är ett första steg mot utvecklingen av riktade behandlingar som kan stoppa utvecklingen av ALS.
”i många år har ALS varit ett komplext pussel. Vi har hittat en viktig bit för att hjälpa till att vägleda forskarsamhället till lösningar, säger Dr., Leslie Grad, en co-första författare av projektet och nuvarande chef för vetenskapliga program på Vancouver-baserade PrioNet Kanada, en av Kanadas nätverk av Center Of Excellence som utvecklar strategier för att hjälpa till att lösa livsmedel, hälsa och socioekonomiska problem i samband med prionsjukdomar. ”PrioNet utforskar ytterligare denna upptäckt genom nyfinansierade forskningsprojekt.,”
arbetet avslutades med ett team på Hjärnan forskningscentrum baserat på theUniversity ofBritish Columbia och Vancouver Coastal Health Research Institute, i samarbete med forskare vid theUniversity ofAlberta. Forskningen stöddes av PrioNetCanada och delvis av Amorfix Life Sciences och Canadian Institutes of Health Research.,
Efter att ha uppnått internationell uppmärksamhet för vetenskapliga upptäckter och riskhanteringsstrategier riktade mot att kontrollera prionsjukdomar, riktar PrioNet Canada nu kapacitet till terapeutiska lösningar för prionliknande åldrande sjukdomar, såsom Alzheimers, Parkinsons och ALS. Medan var och en av dessa sjukdomar manifesterar sig på ett annat sätt, är kännetecknet för varje en progressiv ackumulering av missfoldade proteingredienser i centrala nervsystemet.,
Världshälsoorganisationen förutspår att neurodegenerativa sjukdomar kommer att överträffa cancer som den andra ledande dödsorsaken inCanadaby 2040.
denna prognos förstärker behovet av ytterligare forskning om neurodegenerativa sjukdomar för att fortsätta utforska nya metoder och behandlingar.