sammanfattning
nyheter om anti-ssa/Ro och anti-SSB/la
anti-ssa/Ro och SSB/La antikroppar är autoantikroppar som känner igen polypeptider kopplade till små RNAs som kallas YRNAS, vilket helst cytoplasmiska (70 %), men också nukleära (70 %).30%)., Dessa ribonukleoproteinkomplex (yrnps) kan uttryckas på det cytoplasmatiska membranet eller apoptosblåsorna som ett resultat av olika stimuleringar : UV-B, 17-ß-östradiol, virusinfektion, produktion av TNFa och andra stimulanser av cellulär apoptos.
flera ro / ssa-proteiner med molekylvikt 52 kDa (alfa-och betavarianter) och 60 kDa och ett enda la / SSB-protein med molekylvikt 48 kDa är kända. Under vissa omständigheter, calreticulin (PM 57 kDa) skulle gå in i konstitutionen av yrnps komplex.,
Anti-ssa/Ro detekteras i serum av 30% av systemisk lupus, ofta mycket tidigt i ett prekliniskt Stadium, oftare vid lupus hos äldre i spontan eller läkemedelsinducerad subakut kutan lupus (90% av fallen) och i fall av medfödd C2, C4 eller C1Q-brist. anti-ssa / Ro och SSB / La är också markörer för systemiskt Sjögrens syndrom (50-60% av fallen) och odifferentierad anslutning (dd)., Anti – ssa / Ro är nästan ständigt förknippade med neonatal kutan lupus och medfödd atrioventrikulärt block, en exceptionell komplikation eftersom endast 1-2% av gravida kvinnor med anti-ssa/Ro har en sådan komplikation. Vid ursprunget av hjärtblock åberopas den direkta patogena rollen hos en viss kategori av anti-ssa/Ro och/eller SSB/La. Flera experimentella modeller in vitro eller ex vivo har visat rollen av anti-Ro / ssa IgG (i synnerhet ro 52ß kDa) på avmattning av ledning eller på funktionen av kalciumkanaler av hjärtmyocyter., Andra faktorer än Anti-Ro/ssa återstår att bestämma för att förklara en sådan komplikation. En förlängning av QT-utrymmet hos det nyfödda hjärtat var också kopplat till förekomsten av anti-ssa/Ro av moderns ursprung.
Abstrakt
Anti-ssa / Ro och anti-SSB / la antikroppar. Vad är nytt?
Anti-ssa/Ro och anti-SSB / la autoantikroppar känner igen olika epitoper på polypeptider associerade med små RNAs kallas scYRNA ligger mestadels i cytoplasmiska facket (70%) och få i kärnrummet (30%)., Dessa hYRNPs (h=människa) kan hittas på den cytoplasmatiska membran eller i små blebs under apoptos efter olika stimuli såsom UVB -, 17-β-estradiol, virusinfektion, TNF-α och andra cellulära inducera apoptos molekyler.
minst två stora olika proteiner kallas ssa / Ro: a 52 kDa Ro (med två subtyper alfa och beta) och en 60 kDa Ro. Det finns bara en SSB/La protein 48 kDa. Under vissa omständigheter förenar andra proteiner som kalretikulin (MW 57 kDa) ro/ssa-proteiner på vissa YRNAs., Anti-ssa / ro-antikroppar detekteras i serum hos 30% av patienterna med SLE, även under preklinisk inställning ; anti-Ro / SSA är starkt associerade (90%) med vissa subtyper av SLE, såsom gammaldags (>50 y) SLE, subakut lupus erythematosus, läkemedelsinducerad subakut lupus erythematosus och hos patienter med ärftlig C2 eller C4-eller C1q-brist med lupus eller lupusliknande sjukdom. Anti-ssa / Ro är också associerade med primärt Sjögren syndrom (50% till 60%) och med Odifferentierad bindvävssjukdom (UCTD)., Anti-ssa / Ro-antikroppar är nästan alltid närvarande i sera av mödrar med barn med neonatal lupus syndrom (NNL) och med fullständigt medfödd hjärtblock (CCHB). Den här senaste händelsen är mycket ovanlig hos gravida patienter med anti-Ro/SSA antikroppar (1% till 2% av primigeste kvinnor). Några bra bevis såsom experimentella modeller in vitro eller ex-vivo, argumenterar för ansvaret för moderns anti-Ro / ssa 52 kDa och / eller anti-La/SSB-antikroppar (eller associerade IgG-antikroppar) som viktig etiologisk faktor för CCHB och NNL.,
IgG anti-Ro 52ß kDa har visats kunna avbryta den atrioventrikulära ledningen såväl som l-kalciumkanalinflödet av fosterkardiocyter. Andra faktorer måste beaktas för att förklara disharmoniska tvillingar (med och utan CCHB).
nyligen var anti-Ro / ssa-antikroppar associerade med QT-intervallförlängning i nya borns utan CCHB.,
Mots clés: Lupus systémique, Anticorps anti-ssa/Ro, Anticorps anti-SSB/La, Bloc auriculo-ventriculaire congénital
nyckelord: systemisk lupus erythematosus, Anti-ssa / Ro antikropp, Anti-SSB – la antikropp, medfödd hjärtblock