diskussion
pannikulit i bukspottkörteln är en sällsynt sjukdom som först beskrevs av Chiari 1883 och påverkar 2-3% av alla patienter med bukspottskörtelsjukdom.
cirka 150 fall har rapporterats i litteraturen. Tillståndet är oftast förknippat med alkoholrelaterad pankreatit, antingen akut eller kronisk, men också med bukspottkörtelcancer, särskilt acinarcellkarcinom och mindre ofta öcellkarcinom., Andra sällsynta orsaker till pannikulit är pankreatit på grund av kolelithiasis, posttraumatisk pankreatit, pseudocyst och missbildningar som pankreas divisum. Ett fall av pannikulit i bukspottskörteln i samband med primär HIV-infektion och hemofagocitiskt syndrom har rapporterats.
patofysiologin är inte tydlig: huvudhypotesen är att frisättning i cirkulationen av pankreatiska enzymer, såsom trypsin, kan öka mikrocirkulationens permeabilitet, vilket gör att lipas och amylas tränger in i fettvävnaden vilket orsakar förtvålning av neutralt fett., Den efterföljande inflammationen orsakar lobulär pannikulit.
observationen att inte alla fall av pankreatit är associerade med pannikulit tillsammans med det faktum att flera fall av bukspottskörtelpannikulit med normala nivåer av pankreasenzymer har rapporterats, föreslår involvering av andra mekanismer. Vidare utvecklas inga ”pannikulitiska förändringar” när normala humana fettceller inkuberas in vitro med pankreasenzymer.,
Zellman föreslog att samtidiga händelser som inflammation, ödem eller förändrad immunitet med deponering av antikroppsantigenkomplex kan skada blodkärl som orsakar pannikulit. Ytterligare studier behövs för att exakt bestämma patogenesen av pannikulit.
Pankreaspannikulit diagnostiseras när bukspottskörteln är associerad med kutana lesioner bekräftade av typiska histopatologiska fynd i ett hudbiopsiprov., Typiskt presenterar patienten med subkutana ömma erytematösa knölar, smärtsamma eller asymptomatiska, ibland såriga eller dränerande oljig serös urladdning härrörande från fettnekros. I allmänhet utvecklas knutarna i underbenen, och mindre ofta i armar, bröst eller buk. De kan förekomma före, under eller efter pankreatit. En hudbiopsi är nödvändig för att bekräfta den kliniska misstanken. Ett septalmönster har beskrivits i ett mycket tidigt skede, på grund av enzymatisk skada av endotelial septa., Detta gör det möjligt för pankreasenzymet att tränga in i fettlobuler som bestämmer det typiska lobulära mönstret med bildandet av patognomoniska ”spökceller”. Dessa är anukleerade adipocyter som på grund av fettcellmembranets resistens mot lipas är omgivna av en dåligt definierad vägg innehållande intracytoplasmiska fina basofila granuleringar utan en kärna. Ibland rapporteras ett neutrofilt infiltrat kring fettnekros, som sedan minskar, vilket ger plats för granulomatösa lesioner och slutligen till fibros och lipoatrofi.
behandlingen är den för bukspottskörteln., Symptomatisk behandling med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel eller topiska steroider har inte varit effektiv. Plasmaferes och subkutan oktreotid som används för att blockera produktionen av pankreatiska enzymer kräver bedömning i ytterligare studier på större fallserier. Vanligtvis försvinner knölarna spontant och lämnar atrofisk hyperpigmentering. Sällsynta komplikationer sprids fettnekros, artrit och synovit och submukosal nekros i tarmen. Även om pankreaspannikulit i allmänhet visar en godartad kurs är prognosen för patienter med systemiskt engagemang grymt.,
föreliggande fallrapport beskriver en ovanlig orsak till pannikulit på grund av mild akut pankreatit. Även om feber registrerades vid antagning, utesluter kliniska, instrumentella och laboratoriebevis bakteriella eller svampinfektioner. Dessutom diagnostic work-up misslyckades med att upptäcka någon immun eller kronisk systemisk inflammatorisk sjukdom. Det fanns inga tecken på en avsättning orsak till hudskador såsom gikt panniculitis, kalcifylaxi eller hyperoxaluri.,
även om cancer ansågs i differentialdiagnosen, stödde den snabba försvinnandet av de erytematösa nodulerna efter upplösning av bukspottskörtelinflammation vår hypotes att pannikuliten utlöstes av den enzymatiska förstörelsen av subkutan fettvävnad.
detta ovanliga fall av pannikulit visar att identifieringen av den underliggande sjukdomen kan vara ganska utmanande., Särskilt hos en patient med kliniska och anamnestiska egenskaper som tyder på en pankreasstörning, visar det presenterade fallet tydligt att det diagnostiska resonemanget, förutom klassiska icke-inflammatoriska och inflammatoriska orsaker till pannikulit, också bör överväga sambandet med enzymatisk förstöring på grund av frisättning av bukspottskörtelmaterial, innan märkning av pannikulitens ursprung som ”obestämt”.