PMC (Svenska)

diskussion

även om gav syndrom är ett sällsynt medicinskt tillstånd, är det en relevant möjlighet hos äldre patienter med svår akut eller kronisk gastrointestinal blodförlust, eftersom det står för upp till 4% av icke-variceal övre gastrointestinal blodförlust.,1-4, 7 den ursprungliga presentationen kan innefatta ockult blodförlust som leder till transfusionsberoende kronisk järnbristanemi, svår akut övre gastrointestinal blödning, icke-beskrivande buksmärta eller till och med gastrisk utloppsobstruktion, som beskrivs i en tidigare fallrapport. Denna sjukdomsenhet beskrevs först av Rider et al1 hos en patient med svår kronisk järnbristanemi och gastroskopi som visar ”eldiga röda förändringar med markerade hypertrofiska mukosala förändringar och spridda riklig blödning.,”

majoriteten av patienterna utan cirros men med GAVE syndrom är kvinnor (71%) med en medianålder på 73 år, medan majoriteten av patienterna med både cirros och GAVE syndrom är manliga (75%) med en medelålder på 65 år.1,2 associerade medicinska tillstånd inkluderar hjärt -, lever-och njursjukdomar; diabetes; bindvävssjukdomar; hypothyroidism; och status som benmärgstransplantationsmottagare.,1-4 epidemiologiska egenskaper gav syndrom hänför sig till ålder och könsfördelningar av de underliggande medicinska tillstånd, av vilka bindvävssjukdomar och cirros är de vanligaste relaterade.1,2

syndromet har namnet vattenmelon magen på grund av den patognomoniska endoskopiska utseende (kolumner av röda slingrande ectatic fartyg längs längsgående veck i antrum) som liknar vattenmelon ränder (Figur 1 och och och22).,1-5 typiska histologiska förändringar inkluderar ytlig hyperplastisk antral slemhinna, kapillär ectasia med trombos och fibromuskulär hypertrofi hos lamina propria.1-4 gav syndrom är ofta feldiagnostiserad på endoskopi som PHG. Till skillnad från vattenmelon mage orsakar PHG övervägande förändringar i fundus och corpus.1,2 gav syndrom svarar inte på åtgärder som minskar portaltryck i PHG, inklusive transjugulär intrahepatisk shunt och β-blockerare terapi.1,2,4,7

endoskopisk utseende vattenmelon magen.,

terapi för GAVE syndrom kan delas in i tre kategorier: farmakologiska, endoluminala och kirurgiska tillvägagångssätt.1,2,7-9 farmakologiska behandlingar har beskrivits med användning av kortikosteroider, östrogenprogesteronkombinationer, tranexamsyra (med en signifikant risk för ischemiska händelser och lungembolier), talidomid, α-interferon, kalcitonin och cyproheptadin.,1,2 emellertid har effektiviteten av alla dessa läkemedel beskrivits endast i rapporter om enskilda fall eller småfallsserier.1,2,7,8 Endoluminala terapier är grunden för konservativ hantering och inkluderar endoskopisk bandligering, sclerotherapy, värmare sond, och argon plasma koagulation, som framstår som den föredragna endoskopisk terapi.,1,2 även om flera intraluminala behandlingssessioner kan krävas för upphörande av transfusionsberoende, är säkerheten för endoskopisk behandling väl dokumenterad, och det finns bara en enda fallrapport om en komplikation —gastrisk utlopp obstruktion sekundär till argon plasma koagulation.8 vidare beskrev en ny fallrapport framgångsrik endoskopisk slemhinneresektion av lesioner i gav syndrom med upplösning av anemi.9

det finns en brist på rapporter om kontrollerade studier av gav syndrom när det gäller medicinsk kontra kirurgisk behandling., Konsensus är dock att primär kirurgisk behandling inte förespråkas, på grund av rapporter om hög sjuklighet och dödlighet hos patienter som genomgår kirurgi med gav syndrom som ofta har flera andra allvarliga medicinska comorbiditeter. Novitsky et al4 har dock argumenterat för ett något mer aggressivt kirurgiskt tillvägagångssätt som andra linjens terapi, särskilt hos patienter i vilka en kort studie av endoluminal behandling misslyckas. De hävdar att antrektomi är den enda tillförlitliga behandlingen med definitiv och botande potential, särskilt för svarar eller allvarlig sjukdom., Minimalt invasiv laparoskopisk antrektomi har också förespråkats som ett nytt tillvägagångssätt för behandlingen av GAVE syndrom.10 dessutom kan behandling av underliggande medicinska tillstånd leda till upplösning av gav syndrom.1,2,4,7 till exempel har levertransplantation rapporterats leda till fullständig upplösning av GAVE syndrom.1,2

vår fallpresentation visar de terapeutiska dilemman i denna problematiska sjukdom, medan rapporter om kontrollerade studier som jämför effekt saknas. Vår patient hade flera medicinska comorbiditeter som placerade henne vid högre kirurgisk risk. Således hänvisades hon ursprungligen till en endoskopist för konservativ intraluminal terapi med argonplasmakoagulering., Endoskopisten drog dock slutsatsen att patientens specifika slemhinneskador var så avancerade och så diffusa att även intensiv intraluminal terapi skulle vara otillräcklig och säkert skulle resultera i behovet av flera terapier som skulle ge tvivelaktig långsiktig kontroll. Detta var signifikant eftersom patienten hade en historia av bristande överensstämmelse, inklusive när det gäller att ta mediciner och hålla möten för flera medicinska utvärderingar över olika specialiteter., Patienten informerades om riskerna och fördelarna med intraluminal kontra kirurgisk behandling, den senare av vilken kirurgen trodde erbjöd en mer avgörande och definitiv botemedel; resultatet var gynnsamt.

patogenesen av GAVE syndrom, huvudsakligen ansedd som en idiopatisk sjukdom, är okänd, och teorier om det är kontroversiella.1,2 En förståelse för de patofysiologiska förändringar som leder till gav syndrom saknas eftersom de flesta teorier är baserade på enstaka fallrapporter eller rapporter om mindre serier av färre än 15 fall., En ledande och trovärdig teori föreslår emellertid antropylorisk motilitetsdysfunktion.6 Quintero et al5 första conceptualized en teori om mekanisk stress, där oordnade peristaltiska vågor kan orsaka partiell prolaps av distala magslemhinnan genom pylorus, vilket leder till bildandet av ectatic fartyg.6 Denna oordnad peristaltik och förlust av gastrisk propulsiv aktivitet och motilitet kan förekomma sekundärt till denervering av det matsmältningsorganiska nervsystemet, vilket i första hand är parasympatiskt.,6 den karakteristiska histologiska upptäckten av fibromuskulär hyperplasi i gav syndrom stöder ytterligare denna hypotes.1-6

vi spekulerar att den förändrade gastric och antral motilitet hos vissa patienter med gav syndrom kan moduleras av vagal denervation och sympatisk överaktivitet, som redan är kända för att existera i många av de associerade medicinska problemen.5,6 kronisk leversjukdom är känd för att försämra kardiovaskulära autonoma reflexer, medan sympatisk överaktivitet är inblandad i patogenesen och utvecklingen av njursjukdomar och hjärtsvikt.,11-13 under flera årtionden har det varit känt att plasmanivåerna av noradrenalin är förhöjda vid kronisk njursvikt, vilket indikerar ökad sympatisk nervaktivitet.12 intressant nog har ny forskning hypoteser en roll för det sympatiska nervsystemet i modulering och uttryck av autoimmuna lymfoproliferativa och bindvävssjukdomar som systemisk lupus erythematosus.14 Således kan dessa olika medicinska tillstånd dela en gemensam autonom dysfunktion med GAVE syndrom.,12-14 i en retrospektiv kartgranskning av vår patient upptäckte vi att hon hade flera symtom som tyder på autonom neuropati och dysfunktion, inklusive neuropati i nedre extremiteterna, ortostatisk hypotension, frekvent hypoglykemi och gastropares.