protein S-brist är en störning av blodkoagulering. Personer med detta tillstånd har en ökad risk att utveckla onormala blodproppar.
individer med mild protein S-brist löper risk för en typ av koagel som kallas en djup ventrombos
(DVT) som uppträder i de djupa venerna i armar eller ben. Om en DVT färdas genom blodomloppet och loger i lungorna, kan det orsaka en livshotande koagel känd som en lungemboli (PE)., Andra faktorer kan öka risken för onormala blodproppar hos personer med mild protein S-brist. Dessa faktorer inkluderar ökande ålder, kirurgi, immobilitet eller graviditet. Kombinationen av protein S-brist och andra ärftliga störningar av blodkoagulering kan också påverka risken. Många människor med mild protein S-brist utvecklar emellertid aldrig en onormal blodpropp.
i svåra fall av protein S-brist utvecklar spädbarn en livshotande blodkoagulationsstörning som kallas purpura fulminans strax efter födseln., Purpura fulminans kännetecknas av bildandet av blodproppar i små blodkärl i hela kroppen. Dessa blodproppar stör normalt blodflöde och kan leda till död av kroppsvävnad (nekros). Utbredd blodkoagulering använder upp alla tillgängliga blodproppsproteiner. Som ett resultat uppträder onormal blödning i olika delar av kroppen och är ofta märkbar som stora, lila hudskador. Individer som överlever den nyfödda perioden kan uppleva återkommande episoder av purpura fulminans.