Senaste behandlingsmetod för återkommande Lupus perikardit

För närvarande finns det ingen American Heart Association / American College of Cardiology perikardiella riktlinjer, men 2015 European Society of Cardiology (ESC) riktlinjer för diagnos och hantering av perikardiella sjukdomar rekommenderar behandling av predisponerande systemisk autoimmun sjukdom hos patienter med perikardit. Behandling av perikardit innefattar vanligtvis icke-steroida antiinflammatoriska medel (NSAID) och kolchicin; följt av tillsats av kortikosteroid om det behövs., Kombinationen av de tre (ibuprofen, kolchicin och prednison),” trippelbehandling”, kan vara berättigad i vissa fall, särskilt med fortsatta symtom och frekventa återfall. Prednisonens roll kan emellertid bli begränsad på grund av dess benägenhet att orsaka fler återfall (särskilt i virusinducerade etiologier), kortikosteroidberoende och andra etablerade biverkningar. Anakinra, intravenöst immunglobulin (IVIG) eller azatioprin kan betraktas som efterföljande behandlingsalternativ om symtomen kvarstår trots optimal trippelbehandling., Perikardiektomi kan också undersökas som ett alternativ men som en sista möjlig utväg efter omfattande diskussion mellan patienten och behandlingsteamet.3

per 2015 ESC perikardiell sjukdom riktlinjer, anakinra, IVIG, och azatioprin kan övervägas för användning hos patienter med kortikosteroidberoende återkommande perikardit som inte svarar på kolchicin (klass IIb-C).Anakinra är en interleukin-1-receptorantagonist som har en snabb start, är effektiv och tolereras väl., 3-års uppföljningsstudier av patienter med återkommande perikardit har visat förbättring av symtom, normaliserade CRP-nivåer, avbrytande av kortikosteroider hos alla patienter som fick anakinra efter i genomsnitt 62 dagar och en 95% minskning av bloss.4, 5 rapporterade biverkningar inkluderar lokal inflammation på huden, övergående transaminit och ökad risk för allvarlig infektion (särskilt herpes zoster).6,7 IVIGs är humant serum som innehåller olika antikroppar poolade och koncentrerade från tusentals friska givare., Det används ofta för autoimmuna sjukdomar på grund av dess antiinflammatoriska och immunmodulerande effekter. Baserat på granskning av publicerade studier är IVIG till hjälp vid akuta attacker av perikardit och anses vara ett kliniskt effektivt steroidsparande medel. Stora begränsningar är dock höga kostnader, säkerhetsproblem för infusion av human plasma, vilket kräver sjukhusvistelse för administrering och risk för återkommande vid avbrytande.8, 9 med tanke på patientens tillstånd är anakinra eller IVIG inte indicerat som nästa behandlingslinje om inte den nuvarande behandlingsregimen misslyckas., Azatioprin är ett långsamt verkande steroidsparande medel som är ett derivat av merkaptopurin som stoppar DNA-replikation genom att införliva sig i replikerande DNA. Det bör användas med försiktighet under samråd med experter på grund av risk för allvarliga infektioner, levertoxicitet, myelosuppression inklusive ökad risk för maligniteter (särskilt lymfom och hudcancer).9-11 patienten var tidigare intolerant mot denna medicin på grund av illamående och trötthet, så vi skulle inte rekommendera återinsättande av detta medel.,

Med tanke på patientens symptom rekommenderades hon att starta ibuprofen, kolchicin och prednison med noggrann uppföljning på kliniken. Vid hennes efterföljande utnämningar kommer hon att bedömas för graden av inflammation baserat på hennes symptombörda, inflammatoriska markörer och en upprepad HJÄRTMRI för att avgöra om det skulle vara lämpligt att initiera avsmalnande av hennes prednison med en hastighet av 5 mg varannan vecka.

Figur 1: ekokardiogram: parasternal kort axelvy som visar en måttlig omkrets perikardiell effusion (röd pil).,

Figur 2: Cardiac MRI delayed gadolinium-enhancement analysis (inversion recovery gradient echo sequence) efter injektion av gadolinium-chelat kort axelvy visar fördröjd hyperenhancement (orange arrow) i överensstämmelse med måttlig perikardiell inflammation.,

Figur 3: Cardiac MRI delayed gadolinium-enhancement analysis (inversion recovery gradient echo sequence) efter injektion av gadolinium-chelat tre kammarvy visar fördröjd hyperenhancement (orange arrow) i överensstämmelse med måttlig perikardiell inflammation.

Video 1: transtorakalt ekkokardiogram: apikal fyra kammarvy som visar en diastolisk septal studs.

Video 2: Cardiac MRI fyra kammarvy visar en diastolisk septal studs.,

1. Tselios K, Gladman DD, Su J, Urowitz MB. Mykofenolatmofetil i icke-renal manifestationer av systemisk lupus erythematosus: en observationell kohortstudie. J Rheumatol 2016;43:552-8.
2. Feng L, Deng J, Huo DM, Wu QY, Liao YH. Mykofenolatmofetil kontra azatioprin som underhållsbehandling för lupus nefrit: en meta-analys. Nefrologi 2013;18:104-10.
3. Adler Y, Charron p, imazio m, et al., 2015 ESC riktlinjer för diagnos och hantering av perikardiella sjukdomar: arbetsgruppen för diagnos och hantering av perikardiella sjukdomar i European Society of Cardiology (ESC) godkänts av: European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur Heart J 2015;26:2921-64.
4. Lazaros g, imazio m, Brucato a, et al. Anakinra: ett framväxande alternativ för eldfast idiopatisk återkommande perikardit: en systematisk genomgång av publicerade bevis. J Cardiovasc Med 2016;17:256-62.
5. Finetti m, Insalaco a, Cantarini l, et al., Långsiktig effekt av interleukin-1-receptorantagonist (anakinra) i kortikosteroidberoende och kolchicinresistent återkommande perikardit. J Pediatr 2014;164:1425-31.
6. Rossi-Semerano L, Fautrel B, Wendling D, et al. Tolerans och effekt av off-label anti-interleukin-1 behandlingar i Frankrike: en rikstäckande undersökning. Orphanet J Sällsynta Dis 2015;10:19.
7. Brucato a, imazio m, Gattorno m, et al. Effekt av anakinra på återkommande perikardit bland patienter med kolchicinresistens och kortikosteroidberoende: den randomiserade kliniska studien AIRTRIP. JAMA 2016;316:1906-12.,
8. Gelfand E. intravenös immunglobulin i autoimmuna och inflammatoriska sjukdomar. N Engl J Med 2012;367:2015-25.
9. Imazio m, Lazaros g, Brucato a, Gaita F. återkommande perikardit: nya och framväxande terapeutiska alternativ. Nat Rev Cardiol 2016;13:99-105.
10. Imazio m, Adler Y, Charron P. återkommande perikardit: modernt tillvägagångssätt 2016. Curr Cardiol Rep 2016;18:50.
11. Aronson JK. Azatioprin och merkaptopurin. Meylers biverkningar av droger. Waltham, Massachusetts: Elsevier 16: e Ed. 2016: 759-81.