det finns tre histologiska tumörtillväxtmönster som är gemensamma för ACC: cribriform, tubular och solid. Cribriform tillväxtmönster är vanligast och visas som en” schweizisk ost ” mönster i histologiska fläckar. Cribriform och rörformiga tillväxtmönster är mindre aggressiva. Tumörer som uppvisar ett fast mönster är mer benägna att sprida sig och ha en sämre prognos.
ACC uppstår oftast i spottkörtlarna eller andra områden inom huvud-och nackområdet., Symtom på ACC av spottkörtlarna kan innefatta domningar i underläppen och/eller andra ansiktsområden; nerv försämring orsakar svaghet i vissa ansiktsmuskler; pågående smärta; och / eller andra tillhörande avvikelser. De specifika symptom som observerats varierar mellan patienter och beror på både storleken på tumören och specifika spottkörtel och nerv(er) påverkas av malignitet.
lacrimalkörteln är körteln som producerar tårar. Symptom på lacrimal körtel ACC inkluderar ett utbuktande öga (proptos) eller förändringar i synen., Även om lacrimalkörtel ACC verkar förekomma övervägande under vuxen ålder, har det förekommit några rapporter om sjukdomen hos barn och ungdomar. Vissa forskare indikerar att denna form av ACC förutsätter en något mindre aggressiv kurs när den förekommer bland de unga.
ACC kan också uppstå i vissa hudområden (primär kutan ACC). Sådana maligniteter utvecklas primärt på hårbotten och yttre öronkanalen, vilket potentiellt resulterar i smärta, urladdning av pus och/eller blod och/eller andra symtom., Utvecklingen av isolerade eller flera rödaktiga (erytematösa) noduler eller plack som varierar i storlek karakteriserar typiskt ACC av huden. ACC av huden beror på onormal celltillväxt och tenderar att invadera lokal mjukvävnad och ben aggressivt. Andra primära platser för tumörutveckling inkluderar armar eller ben och bagage. Även associerade symtom kan variera, fynd kan inkludera smärta, ökad känslighet, eller uppfatta smärta från stimuli som normalt inte förknippas med smärta. Dessutom kan individer med inblandning av hårbotten uppleva håravfall inom tumörtillväxten., ACC av huden kan vara aggressiv och kan vara associerad med infiltration av nerver och i sällsynta fall resultera i avlägsna metastaser. Dessutom har många drabbade individer lokala återkommande kan utveckla månader eller år efter kirurgisk avlägsnande av den initiala lesionen.
ACC kan också uppstå inom vissa organ i nedre eller övre luftvägarna, Bröst, matstrupe, livmoderhalsen (kvinnor) och prostatakörteln (män). Beskrivningar av dessa former av ACC finns i följande punkter.,
ACC i nedre luftvägarna utvecklas oftast i slemhinnorna i luftstrupen, särskilt den övre tredjedelen. Hos individer med trakeal ACC orsakar tumörtillväxt gradvis obstruktion av luftröret, vilket resulterar i svår eller ansträngd andning; heshet; och/eller ett högfrekvent, andningsljud vid andningsintaget (stridor). Ytterligare symtom kan inkludera en allmän känsla av ohälsa (sjukdomskänsla), viktminskning, smärta, återkommande inflammation i lungorna (pneumonit) och/eller hosta upp blod.,
i ACC i nedre luftvägarna tenderar maligniteten att infiltrera regionala lymfkörtlar och kan spridas längs nerver till ben, särskilt ryggraden (ryggkotorna). Mer sällan kan metastaser innehålla lungor, lever, hjärna, njurar eller andra regioner.
hos vissa individer kan ACC också uppstå i slemhinnorna i röstlådan (struphuvudet), som ligger mellan halsen och luftstrupen. ACC av struphuvudet uppstår oftast i regionen under glottis, vilket är den slitsliknande öppningen mellan vokalband., Dessutom kan dessa tumörer regionalt invadera vokalband. Tumörtillväxt i subglottiska regionen resulterar gradvis i andningssvårigheter vid ansträngning, andfåddhet och eventuell luftvägsobstruktion. När maligniteten utvecklas ovanför öppningen; mellan vokalband kan det så småningom leda till bestående heshet, förändring i tal, svårighet att svälja och ömhet i halsen. I vissa individer med ACC av struphuvudet kan en massa ses i nackområdet., Eftersom denna malignitet tenderar att infiltrera nerver, kan vissa drabbade individer också uppleva associerad smärta eller obehag. Laryngeal ACC kan spridas genom blodomloppet, såväl som via nerverna. Metastatisk sjukdom uppträder oftast i lungorna; andra ställen kan dock inkludera ben eller hjärnan.
ACC av matstrupen, som är extremt sällsynt, har samma cellulära struktur och sammansättning som ACC av spottkörtlarna och andra delar av kroppen., Som med ACC av spottkörteln är esophageal ACC en långsamt växande malignitet som kan vara benägen för perineural invasion, lokala återkommande och avlägsna metastaser. Initialt kan drabbade individer ha problem att svälja fasta ämnen. Med ökande tumörtillväxt kan de ha svårigheter att svälja mjuka livsmedel såväl som vätskor, inklusive även saliv i vissa fall. Detta resulterar vanligtvis i uppstötning av mat och vätskor, med tillhörande viktminskning.
ACC kan också uppstå i bröstet. Dock kan sjukdomsförloppet vara markant skiljer sig från primär ACC i andra delar av kroppen., Till exempel anses ACC av bröstet vara en mindre aggressiv malignitet som inte är lika sannolikt att invadera regionala lymfkörtlar, metastasera eller lokalt återkomma. Jämfört med andra former av bröstcancer är ACC lågkvalitativ och fortskrider långsamt. Forskare tillskriver sådana egenskaper till flera möjliga faktorer, såsom långsammare Total tumörtillväxt, relativt liten tumörstorlek och en ökad förmåga att avlägsna alla spår av sådana maligniteter kirurgiskt. Denna malignitet tenderar emellertid att invadera intilliggande vävnad och infiltrera nerver., Dessutom, även om det anses extremt sällsynt, lokala återfall kan utvecklas och metastatisk sjukdom kan förekomma månader eller år efter kirurgiskt avlägsnande av den primära tumören. Den vanligaste platsen för metastatisk sjukdom är lungan. Andra, mer sällan rapporterade områden av metastaser inkluderar lymfkörtlar, mjukvävnad, ben, hjärna och njurar. Ofullständigt avlägsnande av den primära tumören bidrar till sällsynta fall av lokal återkommande och metastasering. Mindre än 0,1% av alla bröstkarcinom diagnostiseras som ACC.
enligt rapporter i medicinsk litteratur påverkas endast ett bröst., Hittills har inga fall rapporterats där båda brösten utvecklade ACC. ACC av bröstet kännetecknas av överdriven tillväxt av två specifika celltyper (luminal och basaloid) i specifika mönster.
patienter utvecklar en långsamt förstorande, rörlig massa som kan orsaka ömhet eller smärta, till skillnad från vissa andra former av bröstcancer. Tumörer tenderar att utvecklas i området av bröstvårtan eller vårtgården (det pigmenterade, cirkulära området av huden som omger bröstvårtan)., Fynd associerade med andra maligniteter i denna region inkluderar blodig urladdning, indragning av bröstvårtan och/eller tumörinvasion av bröstmuskeln, verkar vara ovanligt i samband med ACC.
hos kvinnor kan ACC också uppstå i livmoderhalsen, särskilt efter klimakteriet. Initiala symptom inkluderar en vattnig eller blodfläckad urladdning eller vaginal blödning i samband med en relativt stor cervikal massa. ACC av livmoderhalsen återkommer ofta lokalt, sprider sig till lymfkörtlar / kärl och perineurala utrymmen och metastaserar till avlägsna organ. ACC står för 0.,1% av alla fall av livmoderhalscancer och är mycket aggressiv.
hos män kan ACC uppstå i prostatakörteln. Denna sällsynta form av ACC anses vara en subtyp av prostata adenokarcinom, en vanlig form av prostatacancer. Symtom kan inkludera dåligt flöde av urin, ökad frekvens av urinering, och / eller svårigheter börjar urinering på grund av utvidgningen av prostatakörteln och tillhörande obstruktion av urinvägarna.
sällan kan ACC uppstå i andra delar av kroppen., De specifika symptomen och kliniska förloppet kan variera från person till person, beroende på den primära tumörstället, storlek, natur, progression och andra faktorer.