myelodysplastiskt syndrom (MDS) — även ibland kallad preleukemi eller pyrande leukemi — är en typ av blodcancer där misstag i benmärgen stamceller resulterar i onormal produktion av blodkroppar, inklusive erytrocyter (röda blodkroppar), leukocyter (vita blodkroppar) och blodplättar. De onormala stamcellerna utvecklas inte eller fungerar ordentligt, och förstörs ofta antingen innan de lämnar benmärgen eller strax efter att de kommer in i blodomloppet.,
vissa patienter med MDS har för många unga, omogna blodbildande celler i benmärgen. När mer än 20% av benmärgen består av dessa celler, sägs sjukdomen ha förvandlats till akut myeloid leukemi (AML). Detta händer i cirka 30% av fallen.
eftersom de sjuka benmärgsstamcellerna inte fungerar normalt producerar de inte tillräckligt med friska blodkroppar av olika slag, vilket orsakar anemi och trötthet hos många patienter med MDS., Patienter med MDS kan också skada eller blöda lätt på grund av lågt antal blodplättar, och de kan ha ökad risk för feber eller infektioner, eftersom benmärgen gör för få infektionsbekämpande celler.
normala blodkroppar
de flesta blodceller utvecklas i benmärgen, det mjuka materialet i mitten av dina ben. Benmärg innehåller hematopoetiska stamceller, som kan utvecklas till alla olika typer av blodkroppar, beroende på vilken typ din kropp behöver vid en viss tidpunkt., När celler blir gamla eller skadas dör de, och de hematopoietiska stamcellerna ersätter dem.
stamceller mognar i antingen myeloida stamceller eller lymfoida stamceller.
- en myeloid stamcell mognar till en myeloid blast, en omogen blodcell som kan förvandlas till en röd blodcell, trombocyter eller en av flera typer av vita blodkroppar.
- en lymfoid stamcell mognar till en lymfoid blast, en omogen blodcell som kan förvandlas till en av flera typer av vita blodkroppar, såsom B-celler eller T-celler.,
varje typ av blodcell har ett speciellt jobb:
- vita blodkroppar hjälper till att bekämpa infektion. Det finns flera typer av vita blodkroppar.
- röda blodkroppar transporterar syre till vävnader i hela kroppen.
- trombocyter hjälper till att bilda blodproppar för att kontrollera blödning.
MDS-celler
hos en person med MDS gör benmärgen omogna blodceller (blaster) som inte fungerar korrekt och förblir grupperade i benmärgen.,
vissa MDS — patienter har en ovanlig egenskap-närvaron av omogna röda blodkroppar som innehåller för många järngranuler, kallade sideroblaster, som bildas i en ring.
typer av MDS
det finns många subtyper av myelodysplastiska syndrom, som klassificeras enligt antalet blaster i benmärgen och närvaron av ringade sideroblaster och specifika kromosomavvikelser i blod och benmärg. Om du har en högre andel Blaster har du större chans att utveckla akut myeloid leukemi (AML).,
MDS subtyper inkluderar:
refraktär anemi (RA)
om 8-15% av MDS fall involverar refraktär anemi. MDS-patienter med refraktär anemi har lågt antal röda blodkroppar, och dessa celler ser inte normala ut. Antalet omogna celler (blaster) i benmärgen är vanligtvis normalt (mindre än 5%). En liten andel av de röda blodkropparna i benmärgen (mindre än 15%) kan innehålla sideroblaster (järngranuler som bildar en ring).
refraktär anemi med ringade Sideroblaster (RARS)
mellan 1,5-11% av MDS-fallen involverar RARS., RARS har samma egenskaper som refraktär anemi (ovan), förutom att antalet ringade sideroblaster är mer än 15%. Nyligen godkändes en ny medicinering (luspatercept/Reblozyl®) för patienter med anemi och ökade ringade sideroblaster.
refraktär anemi med överskott av Blaster-1 (RAEB-1)
i RAEB-1 finns det inte tillräckligt med en av de tre typerna av blodkroppar, och de cellerna ser inte normala ut. Antalet Blaster är större än 5% men mindre än 10%. Om 18-21% av MDS fall innebära RAEB-1.,
refraktär anemi med överskott av blaster-2 (RAEB-2)
detta är samma tillstånd som RAEB-1, förutom att antalet Blaster är större än 10% men mindre än 20%. RAEB-2 står för ca 15-18% av MDS fall.
myelodysplastiskt syndrom, Ej klassificerat (MDS-U)
patienter med MDS-U har inte tillräckligt med en av de tre celltyperna, och onormala vita blodkroppar och blodplättsprogenitorceller (ett stadium mellan stamceller och mogna celler) är närvarande. Antalet Blaster är mindre än 5%. Mellan 0-18% av alla MDS fall involverar MDS-U.,
MDS associerade med isolerad radering (5q)
patienter har endast refraktär anemi (anemi som inte svarar på behandling), men en del av en specifik kromosom — kromosom 5 — saknas.,
RCM variationer
de följande två typerna av MDS — variationer av refraktär cytopeni med Multilineage dysplasi, eller RCM — står för mellan 32-39% av alla fall av MDS:
refraktär cytopeni med Multilineage dysplasi (RCM)
i RCM, det finns inte tillräckligt med minst två av de tre olika typerna av blodkroppar (röda blodkroppar, vita blodkroppar eller blodplättar), och minst två av blodcellstyperna se inte normalt ut. Antalet Blaster är mindre än 5% och antalet ringade sidoblaster är mindre än 15%.,
refraktär cytopeni med Multilineage dysplasi (RCMD) med ringade sideroblaster
detta tillstånd är detsamma som RCMD, förutom att antalet ringade sideroblaster är högre än 15%.
hitta en Behandlingmds Riskfaktorsymtom på MDS