kronisk myelomonocytisk leukemi (cmml) är en sällsynt typ av blodcancer. I cmml finns för många monocyter i blodet. Monocyter är en typ av vita blodkroppar. Världshälsoorganisationen (WHO) har inkluderat CMML i en grupp av blodcancer som kallas myeloproliferativa och myelodysplastiska störningar.,
CMML är ett separat tillstånd med olika behandlingsalternativ eftersom personer med CMML kan ha egenskaper hos både myeloproliferativa störningar (MPN) och myelodysplastiska störningar (MDS).
benmärgen och blodcellerna
benmärgen är den mjuka inre delen av våra ben som gör blodcellerna.
alla blodkroppar börjar från samma typ av cell som kallas en stamcell. Stamcellen gör omogna blodkroppar. Dessa omogna celler går igenom olika utvecklingsstadier innan de blir fullt utvecklade blodkroppar.,
benmärgen gör olika typer av blodkroppar, inklusive:
- röda blodkroppar för att transportera syre runt våra kroppar
- vita blodkroppar för att bekämpa infektion
- blodplättar för att hjälpa blodproppen
diagrammet visar hur de olika typerna av celler utvecklas från en enda blodkroppar.
vad är myeloproliferativa och myelodysplastiska störningar?
en myeloproliferativ sjukdom är ett tillstånd där det finns för många blodkroppar gjorda., En myelodysplastisk störning är där blodcellerna är onormala och inte helt mogna. I verkligheten överlappar de två störningarna ofta, varför WHO har satt dem ihop i samma kategori här.
i CMML är det en specifik typ av vita blodkroppar som kallas monocyter som är onormala. Monocyter är en del av immunsystemet och hjälper kroppen att bekämpa infektion. För många produceras, och de är inte tillräckligt utvecklade för att fungera ordentligt., Det är också svårare för benmärgen att producera andra blodkroppar som:
- röda blodkroppar
- trombocyter
- andra vita blodkroppar
detta beror på att monocyterna tar upp mycket utrymme i benmärgen.
vad händer i cmml?
vita blodkroppar som kallas monocyter hjälper kroppen att bekämpa infektion. I cmml producerar benmärgen onormala monocyter. De är inte fullt utvecklade och kan inte fungera normalt. Det finns också ibland en ökning av omogna celler som kallas blastceller.,
dessa onormala blodkroppar stannar antingen i benmärgen eller förstörs innan de kommer in i blodomloppet. När cmml utvecklas blir benmärgen full av de onormala monocyterna. Dessa onormala blodkroppar spiller sedan ut i blodomloppet.
eftersom benmärgen är full av onormala celler, kan den inte göra tillräckligt av de andra typerna av blodkroppar. Det låga antalet normala blodkroppar i blodet orsakar så småningom symtom.,
risker och orsaker till cmml
vi vet inte orsaken till de flesta fall av CMML men det finns vissa riskfaktorer som kan öka din risk att utveckla den. En riskfaktor är något som kan göra dig mer benägna att utveckla ett visst tillstånd eller sjukdom.
din risk att utveckla CMML ökar med åldern. Medelåldern vid diagnos är mellan 71 och 74 år gammal. Och det är vanligare hos män än kvinnor.
ibland orsakas CMML av radiothereapy eller kemoterapi behandling för cancer. Detta kallas sekundär eller behandlingsrelaterad cmml.,
genförändringar
forskning har visat ett antal gener
förändringar som är viktiga i cmml. Du kanske har en av de här genförändringarna.
omkring hälften av alla människor som har CMML (cirka 50%) har en förändring i en gen som kallas TET2. Tet2-genen gör ett protein som styr hur många monocyter stamcellerna gör. Upp till 30 av 100 personer (upp till 30%) har förändring i en gen som kallas RAS. Förändringen gör att cellerna multipliceras okontrollerbart.,
det finns andra gener där förändringar kan leda till CMML, dessa inkluderar:
- ASXL1
- SRSF2
tecken och symtom på cmml
cmml utvecklas vanligtvis långsamt och orsakar inte symtom först.,tårta för att orsaka symtom de kan inkludera:
- trötthet och ibland andfåddhet på grund av ett lågt antal röda blodkroppar (anemi)
- infektioner som inte blir bättre
- blödning (såsom näsblod) eller blåmärken lätt på grund av ett lågt antal blodplättar
- Mage (magbesvär) från en svullen mjälte
- hudutslag eller klumpar
- andfåddhet från vätska mellan bladen av vävnad som täcker utsidan av lungan – detta kallas en pleurautgjutning
typer av cmml
Världshälsoorganisationen (WHO) har delat cmml i tre typer., De kallas typ 0, typ 1 och typ 2. Hur många onormala myeloida celler (Blaster) du har i dina blod-och benmärgsprover talar om för din läkare vilken typ av CMML du har.
läkare beskriver antalet blastceller i procent. Detta är antalet blastceller i varje 100 vita celler.
- Typ 0 CMML innebär att du har mindre än 2% blastceller i blodet och mindre än 5% blastceller i benmärgen.
- typ 1 CMML innebär att du har 2-4% blastceller i blodet eller 5-9% blaster i benmärgen. Vissa människor har båda.,
- typ 2 CMML innebär att du har 5-19% blastceller i blodet och 10-19% i benmärgen.
att ha Auer-stavar i proverna innebär att du har typ 2 cmml. Auer stavar är material inuti cellerna som ser ut som långa nålar. De kan bara ses under mikroskopet.
att känna till din typ av CMML, tillsammans med andra faktorer, hjälper din läkare att bestämma din riskgrupp. Och kan hjälpa dem att bestämma den bästa behandlingen för dig.,
riskgrupper
läkare använder riskgrupper för att försöka förutsäga hur väl CMML skulle svara på standardbehandling. Det finns olika riskgrupper läkare använder för cmml.,
i allmänhet använder läkare följande för att ta reda på din riskgrupp:
- din typ av CMML – som inkluderar hur många blastceller som finns i ditt blod och benmärg
- ditt antal vita blodkroppar
- eventuella genetiska förändringar i cmml-cellerna
- Om du har ett lågt antal röda blodkroppar och behöver transfusioner av röda blodkroppar
förändring (omvandling) till akut myeloisk leukemi
CMML kan utvecklas till en akut myeloisk leukemi (AML) om antalet blastceller i blodet stiger över 20%. Läkare kallar denna omvandling.
Transformation sker mellan 15 och 30 av varje 100 personer med CMML (mellan 15 och 30%). Detta kan hända efter några månader eller efter flera år.
behandling
Vi har information om de behandlingar som är tillgängliga för cmml.