Interstitielle Lungenerkrankung, die Erwachsenen und Kindern gemeinsam ist
Verschiedene Formen von ILD, die in der ATS/ERS-Konsenserklärung zu ILD beschrieben werden, sind sowohl Erwachsenen als auch Kindern gemeinsam. Dazu gehören lymphozytäre interstitielle Pneumonitis, kryptogene akute interstitielle Pneumonitis (Hamman-Rich-Syndrom), desquamative interstitielle Pneumonitis, chronische Pneumonie und unspezifische interstitielle Pneumonitis.,6 Trotz identischer Histologie unterscheiden sich bestimmte klinische Merkmale zwischen Erwachsenen und Kindern.
Die lymphozytäre interstitielle Pneumonitis (LIP) ist eine ausgeprägte Form der ILD, die in jedem Alter allein oder in Verbindung mit einer zugrunde liegenden Erkrankung auftreten kann. Familiäre Formen der LIPPE wurden berichtet.70 LIP stellt eher eine Form einer lymphoproliferativen Lungenerkrankung als einen primären entzündlichen oder fibrotischen Prozess dar und tritt in Verbindung mit angeborener oder erworbener Immunschwäche, Autoimmunerkrankungen und Dysproteinämie auf.,71 Klinische Merkmale von LIP sind identisch mit anderen kindlichen Zuständen, sind aber beispielsweise auch mit Merkmalen von Grunderkrankungen verbunden. Gewichtsverlust und Lymphadenopathie bei HIV-Infektion. Radiographische Merkmale auf HRCT umfassen Boden-Glas-Dichten, retikulonoduläre oder noduläre Dichten und (seltener) bronchovaskuläre Verdickung und dünnwandige Zysten. Histologische Merkmale der Lunge umfassen diffuse Infiltrate von B – und T-Zell-Lymphozyten innerhalb der interstitiellen Räume, entlang der Lymphknoten und gelegentlich um Atemwege., Knötchen von Zellen mit Keimzentren und nicht kassierenden Granulomen können ebenfalls gesehen werden. Lungenfibrose entwickelt sich selten. Die Lymphozyten sind in der Regel polyklonal, aber oligo-und monoklonale Populationen können auftreten, was auf ein bösartiges Potenzial hindeutet.72
LIP wurde mit dem Epstein-Barr-Virus in der Lunge und durch Serologie bei Kindern mit HIV-Infektion und nach Organtransplantation ohne HIV in Verbindung gebracht.71,73 Bei Patienten mit HIV-Infektion wird von einer nichtinfektiösen interstitiellen Pneumonitis ausgegangen, und eine Biopsie ist möglicherweise nicht für die Diagnose erforderlich.,74 Ob EBV zur Lungenpathologie beiträgt oder den klinischen Verlauf der Behandlung diktiert, ist unklar.73,75% treten bei bis zu 30% der Kinder mit perinataler HIV-Infektion auf und manifestieren sich 5 bis 60 Monate nach der Geburt.Die LIPPE kann sich verbessern, fortbestehen oder fortschreiten und kann tödlich sein. LIP reagiert in vielen Fällen auf Kortikosteroide, es wurden jedoch keine kontrollierten therapeutischen Studien durchgeführt. Die Prognose bei Kindern mit LIPPE in Abwesenheit von Immundefekten wurde nicht beschrieben.,
Akute interstitielle Pneumonitis (AIP) ist eine akute und schnell fortschreitende Form der parenchymalen Lungenerkrankung, die aus diffusen Alveolarschäden resultiert. Über AIP wurde sehr wenig veröffentlicht, insbesondere bei Kindern. Es ist auffallend ähnlich der fibrotischen Phase des Atemnotsyndroms bei Erwachsenen (ARDS), jedoch ohne ein bekanntes Anstiftereignis (z. B. Sepsis). Histologische Merkmale umfassen zeitlich homogene Läsionen mit hyalinen Membranresten, Fibroblastenproliferation, mononukleäre Zellinfiltrate und erhöhte Kollagenablagerung., Es unterscheidet sich von akuter eosinophiler Pneumonie, bei der Eosinophile vorherrschen.77 Bis zu 25% der Erwachsenen haben einen subakuten Verlauf mit Symptomen, die sich über einen Zeitraum von mehr als 30 Tagen entwickeln—ähnlich den ursprünglichen Fallberichten von Hamman und Rich.78,79 Die Mortalität beträgt 70% für Erwachsene; Ähnliche Daten werden bei Kindern nicht veröffentlicht. Es gibt keine nachgewiesenen Therapien für diese Störung.
Die desquamative interstitielle Pneumonitis (DIP) hat bei Erwachsenen und Kindern gemeinsame histologische Merkmale, jedoch unterschiedliche prädisponierende Umstände und unterschiedliche Prognosen., Die klinische Darstellung ähnelt anderen Ätiologien des Kindersyndroms. Befunde zur HRCT sind retikuläre oder Grundglasdichten, die diffus oder regional verteilt sein können, häufig in einer basalen oder peripheren Verteilung.80 Lungenbiopsien zeigen ein konsistentes Muster von Lufträumen, die mit Alveolarmakrophagen (zuvor als epitheliale Desquamation betrachtet), verdickten Alveolarsepten, verstreuten gemischten Entzündungszellen und minimaler Fibrose gefüllt sind.
Bei Erwachsenen ist DIP mit Rauchen und Bronchiolitis-assoziierter interstitieller Lungenerkrankung (RBILD) assoziiert.,81 Einige Experten betrachten diese Entitäten als ein Kontinuum desselben Zustands. DIP gilt als relativ gutartig mit einer besseren Prognose als andere Ätiologien von ILD bei Erwachsenen.82 Im Gegensatz dazu ist DIP nicht mit dem Rauchen bei Kindern verbunden, kann in Familien auftreten und weist eine hohe Sterblichkeitsrate auf, insbesondere bei Kindern mit Beginn der Symptome im ersten Lebensjahr.26 Die jüngste Assoziation von DIP mit Tensidprotein – C-Mangel und Mutationen im ABCA3-Gen kann erklären, warum DIP bei Säuglingen so viel schwerwiegender ist.,21,64 Die klinische Verbesserung als Reaktion auf eine Kortikosteroidtherapie tritt bei fast der Hälfte der Kinder kurzfristig auf.25 Die Mortalität bei Kindern beträgt jedoch 50% bei 42 gemeldeten Fällen und höher bei Kindern mit familiärer Behinderung.83
Die kryptogene organisierende Pneumonie (COP) war früher als Bronchiolitis obliterans und organisierende Pneumonie (BOOP) bekannt. Es tritt sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern auf und ist normalerweise mit Infektionen, Arzneimittelexposition, myelodysplastischen Syndromen, Knochenmarktransplantation oder Autoimmunerkrankungen verbunden.,84-86 In der größten Serie von 112 Erwachsenen mit COP berichteten King und Kollegen bei einer Hälfte der Patienten über Dyspnoe, Husten und restriktive Lungenerkrankungen. Fieber und erhöhte Erythrozytensedimentationsrate waren häufig.87 HRCT-Merkmale unterscheiden sich von anderen radiologischen Merkmalen des Kindersyndroms, mit lückenhaften fokalen oder bilateralen Konsolidierung, die wandern können, schlecht definierten Knötchen oder einem retikulären Muster.,Zu den histopathologischen Merkmalen gehören die Organisation der Alveolarräume und der respiratorischen Bronchiolen mit einem fibromyxoiden Aussehen und zeitlich einheitlichen Merkmalen, was auf eine einzige Beleidigung hindeutet.89 COG trägt eine gute Prognose und ist steroidreaktiv bei Erwachsenen und in der Mehrzahl der Fallberichte von Kindern.86,90
Die unspezifische interstitielle Pneumonitis (NSIP) wurde 2002 von der ATS/ERS-Klassifikation der interstitiellen Lungenerkrankung getrennt von UIP/IPF anerkannt.,6 NSIP unterscheidet sich von UIP hauptsächlich dadurch, dass sein histologisches Muster im Gegensatz zu UIP, das Läsionen in verschiedenen Stadien der Fibrose aufweist, zeitlich homogen ist. UIP und NSIP wurden jedoch bei denselben Patienten mit mehreren Biopsien diagnostiziert.91 NSIP hat entweder zelluläre oder fibrotische Dominanz bei der Biopsie. Die zelluläre Form ist mit bis zu 80% Verbesserung der Therapie bei Erwachsenen verbunden; die fibrotische NSIP trägt einen Fortschritt von 45% Überleben über 5 Jahre.92 Sowohl die zelluläre als auch die fibrotische Form wurden bei Kindern beschrieben.16 NSIP ist eine weit verbreitete Form von ILD bei Erwachsenen., Es ist jedoch selten bei Kindern und es gibt nicht genügend Fälle, um Prognose oder Reaktionen auf die Therapie zu beschreiben. NSIP wurde bei mehreren Kindern mit einem Tensidprotein-C-Mangel in Verbindung gebracht, Mutationen wurden jedoch in den meisten gemeldeten Fällen nicht untersucht.18 NSIP tritt auch bei einer Vielzahl von Grunderkrankungen auf, einschließlich beruflicher oder medikamentöser Exposition und bei Gefäßerkrankungen (Dermatomyositis, Polymyositis und systemischer Sklerose).