Chronische Erkrankung kleiner Gefäße, auch Leukoaraiose genannt, ist ein radiologischer Begriff, der verwendet wird, um diffuse Veränderungen der weißen Substanz zu beschreiben, von denen angenommen wird, dass sie mit einer Erkrankung kleiner Gefäße zusammenhängen.
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Terminologie
Es gibt keinen Konsens in der Literatur über Terminologie für chronische kleine Gefäßkrankheit/Leukoaraiose., Diese Begriffe werden häufig austauschbar mit Variationen entlang der Linien der chronischen Ischämie kleiner Gefäße, mikrovaskulärer Ischämie, ischämischer Mikroangiopathie, altersbedingten Veränderungen der weißen Substanz und nicht identifizierten hellen Objekten verwendet.
Epidemiologie
Chronische Erkrankungen der kleinen Gefäße treten mit zunehmendem Alter häufiger auf. Es wird berichtet, dass die Prävalenz von Läsionen der weißen Substanz in der Allgemeinbevölkerung zwischen 39 und 96% liegt 11.
Klinische Darstellung
Chronische Erkrankungen kleiner Gefäße sind häufig ein zufälliger asymptomatischer Befund bei der Bildgebung., Es wurde jedoch gezeigt, dass es eine vaskuläre Demenz verursacht, und es ist häufiger bei Patienten mit Demenz (vaskuläre Demenz, Alzheimer-Krankheit, Lewy-Körperdemenz) im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung (100% v. 92% jeweils in einer Studie) 11,12.
Pathologie
Die Histologie dieser Läsionen zeigt eine Atrophie der Axone und ein vermindertes Myelin. Die Pathophysiologie von Läsionen der weißen Substanz ist abhängig vom involvierten Bereich unterschiedlich, d.h. periventrikuläre oder tiefe (subkortikale) weiße Substanz. Dieser Unterschied wird in der Fazekas-Skala hervorgehoben, in der die beiden getrennt sind., Pathogenese und insbesondere ihre klinische Bedeutung sind hier noch unvollständig verstanden.Es wird angenommen, dass
Periventrikuläre weiße Substanz Läsionen
Periventrikuläre weiße Substanz Veränderungen (3-13 mm von der ventrikulären Oberfläche entfernt) hämodynamisch bestimmt sind und nicht nur mit einer Erkrankung kleiner Gefäße zusammenhängen 8. Diese Region ist eine vaskuläre Grenzzone, die durch nicht kollateralisierende Ventrikulofugalgefäße vaskularisiert wird, die aus subependymalen Arterien entstehen. Als solches ist es anfällig für lokale und systemische Abnahme des zerebralen Blutflusses., Es ist ein Prädiktor für Wasserscheideninfarkte, insbesondere wenn es sich entlang der hinteren Hörner befindet, und es korreliert mit einer Karotisstenose 8.
Es ist erwähnenswert, dass juxtaventrikuläre Veränderungen der weißen Substanz (<3 mm von der ventrikulären Oberfläche entfernt), wie Ependymitis granularis, nicht mit einer Erkrankung der kleinen Gefäße zusammenhängen, sondern ein Auslaufen der Liquor cerebrospinalis aufgrund einer Störung des Ependyms darstellen 10.,
Tiefe und subkortikale Weiße-Materie-Läsionen
Tiefe Weiße-Materie-Veränderungen (>13 mm von der ventrikulären Oberfläche, <4 mm von der kortikomedullären Verbindung) werden vermutlich durch Lipohyalinose (kleine Gefäßkrankheit) verursacht, d.h. unvollständige Arteriosklerose 8,9. Sie sind ein Prädiktor für lakunare Infarkte.
Radiographische Merkmale
Die chronische Erkrankung der kleinen Gefäße besteht aus bilateralen lückenhaften oder diffusen Veränderungen der weißen Substanz, die häufig in bildgebenden Studien beobachtet werden 6,7., Die Fazekas-Skala wurde vorgeschlagen, um Läsionen der weißen Substanz im Zusammenhang mit Leukoaraiose zu quantifizieren. Dies ist besonders nützlich bei der Einstellung von Demenz.
CT
- nicht verstärkende Hypodensitäten der weißen Substanz
MRT
- T1: Hypointense oder isointense, weniger auffällig als bei T2/FLAIR
- T2/FLAIR: hyperintense
- DWI: keine Diffusionseinschränkung
- T1 C+ (Gd): nicht verstärkend
Geschichte und Etymologie
Der Begriff Leukoaraiose bedeutet Verdünnung der weißen Substanz und stammt aus dem Griechischen (leuko = weiß und araios = Verdünnung)., Es wurde zuerst von Vladimir Hachinski (fl 2019), einem in der Ukraine geborenen kanadischen Neurologen, vorgeschlagen 6.
Differentialdiagnose
Die Differentialdiagnose ist breit und umfasst mehrere Erkrankungen der weißen Substanz, darunter:
- CADASIL
- zerebrale Amyloid-Angiopathie
- primäre Angiitis des ZNS