myelodysplastický syndrom (MDS) — také se někdy nazývá preleukemia nebo doutnající leukémie je typ rakoviny krve, ve které chyby v kostní dřeni kmenové buňky v důsledku poruchy tvorby krevních buněk, včetně erytrocytů (červených krvinek), leukocytů (bílé krvinky) a krevních destiček. Abnormální kmenové buňky nerozvíjejí nebo pracovat správně, a často jsou zničeny buď předtím, než opustí kostní dřeně nebo krátce poté, co se dostanou do krevního oběhu.,
někteří pacienti s MDS mají v kostní dřeni příliš mnoho mladých nezralých krvetvorných buněk. Když se z těchto buněk skládá více než 20% kostní dřeně, onemocnění se údajně přeměnilo na akutní myeloidní leukémii (AML). To se děje v asi 30% případů.
protože nemocné kmenové buňky kostní dřeně nefungují normálně, neprodukují dostatek zdravých krevních buněk různých typů, což způsobuje anémii a únavu u mnoha pacientů s MDS., Pacienti s MDS by také pohmožděniny nebo snadno krvácet v důsledku nízkého počtu krevních destiček, a mohou být zvýšené riziko horečky nebo infekce, protože kostní dřeň dělá příliš málo, boj proti infekci buněk.
Normální Krevní Buňky
Největší krevní buňky se vyvíjejí v kostní dřeni, měkký materiál ve středu kosti. Kostní dřeň obsahuje hematopoetické kmenové buňky, které jsou schopny se vyvíjet do různých druhů krevních buněk, v závislosti na druhu, které vaše tělo potřebuje v určitém čase., Když buňky zestárnou nebo jsou poškozeny, zemřou a krvetvorné kmenové buňky je nahradí.
kmenové buňky dozrávají buď do myeloidních kmenových buněk, nebo do lymfoidních kmenových buněk.
- myeloidní kmenová buňka zraje do myeloidního výbuchu, nezralé krevní buňky, které se mohou proměnit v červené krvinky, krevní destičky nebo jeden z několika typů bílých krvinek.
- lymfoidních kmenových buněk dospěje do lymfoidní blastickou, nezralá krevní buňka, která se může proměnit v jeden z několika typů bílých krvinek, jako jsou B-buněk nebo T-buněk.,
každý typ krevních buněk má zvláštní úlohu:
- bílé krvinky pomáhají v boji proti infekci. Existuje několik typů bílých krvinek.
- červené krvinky přenášejí kyslík do tkání v celém těle.
- krevní destičky pomáhají vytvářet krevní sraženiny ke kontrole krvácení.
MDS Buňky
V osobě s MDS, kostní dřeň dělá nezralé krevní buňky (blasty), které nefungují správně a zůstat sdružené v kostní dřeni.,
někteří pacienti s MDS mají neobvyklý rys-přítomnost nezralých červených krvinek, které obsahují příliš mnoho železných granulí, nazývaných sideroblasty, které se tvoří v kruhu.
Druhy MDS
Existuje mnoho podtypů myelodysplastické syndromy, které jsou klasifikovány podle počtu blastů v kostní dřeni, a přítomnost prstencové sideroblasty a specifické chromozomové abnormality v krvi a kostní dřeni. Pokud máte vyšší procento výbuchů, máte větší šanci na rozvoj akutní myeloidní leukémie (AML).,
podtypy MDS zahrnují:
refrakterní anémie (RA)
přibližně 8-15% případů MDS zahrnuje refrakterní anémii. Pacienti s refrakterní anémií MDS mají nízký počet červených krvinek a tyto buňky nevypadají normálně. Počet nezralých buněk (výbuchů) v kostní dřeni je obvykle normální (méně než 5%). Malé procento červených krvinek v kostní dřeni (méně než 15%) může obsahovat sideroblasty (železné granule, které tvoří kruh).
refrakterní anémie s prstencovými sideroblasty (RARS)
mezi 1, 5-11% případů MDS zahrnuje RAR., RAR má stejné vlastnosti jako refrakterní anémie (viz výše), kromě toho, že počet prstencové sideroblasty je více než 15%. Nedávno byl schválen nový lék (luspatercept / Reblozyl®) pro pacienty s anémií a zvýšenými prstencovými sideroblasty.
Refrakterní Anémie s nadbytkem Blastů-1 (RAEB-1)
V RAEB-1, tam není dost jednoho ze tří typů krevních buněk, a tyto buňky nejsou normální. Počet výbuchů je větší než 5%, ale méně než 10%. Asi 18-21% případů MDS zahrnuje RAEB-1.,
Refrakterní Anémie s nadbytkem Blastů-2 (RAEB-2)
je To stejná podmínka, jako RAEB-1, kromě toho, že počet výbuchů je větší než 10% ale méně než 20%. RAEB – 2 představuje asi 15-18% případů MDS.
Myelodysplastický Syndrom, Nezařazené (MDS-U)
Pacienti s MDS-U nemají dostatek jednoho ze tří typů buněk, abnormální hodnoty bílých krvinek a počtu krevních progenitorových buněk (fáze mezi kmenových buněk a zralých buněk), jsou přítomny. Počet výbuchů je menší než 5%. Mezi 0-18% všech případů MDS patří MDS-u.,
MDS Souborům s Izolovanou Delecí (5q)
Pacienti mají pouze refrakterní anémie (anémie, která nereaguje na léčbu), ale součástí konkrétní chromozom — chromozom 5 — chybí.,
RCMD Variace
další dva typy MDS — varianty Refrakterní Cytopenie s Multilineage Dysplazie, nebo RCMD — účet pro mezi 32-39% všech případů MDS:
Refrakterní Cytopenie s Multilineage Dysplazií (RCMD)
V RCMD, není dostatek alespoň dvě ze tří různých typů krevních buněk (červených krvinek, bílých krvinek nebo krevních destiček), a alespoň dvou typů krevních buněk není normální. Počet výbuchů je menší než 5% a počet prstencových sideroblastů je menší než 15%.,
Refrakterní Cytopenie s Multilineage Dysplazií (RCMD) s prstenčitými sideroblasty
Tento stav je stejný jako RCMD, kromě toho, že počet prstencové sideroblasty je vyšší než 15%.
Najděte Léčbumds rizikové Faktorypříznaky MDS