Interstitiel lungesygdom er Fælles for Voksne og Børn
Flere former for ILD, der er beskrevet i ATS/ERS Konsensus Erklæring om ILD er fælles for både voksne og børn. De omfatter lymfocytisk interstitiel pneumonitis, kryptogen akut interstitiel pneumonitis (Hamman-Rich syndrom), des .uamativ interstitiel pneumonitis, organiserende lungebetændelse og uspecifik interstitiel pneumonitis.,6 På trods af identisk histologi varierer visse kliniske egenskaber mellem voksne og børn.
lymfocytisk interstitiel pneumonitis (LIP) er en tydelig form for ILD, der kan forekomme i alle aldre alene eller i forbindelse med en underliggende lidelse. Familiære former for læbe er blevet rapporteret.70 LIP repræsenterer en form for lymfoproliferativ lungesygdom snarere end en primær inflammatorisk eller fibrotisk proces, og den forekommer i forbindelse med medfødt eller erhvervet immundefekt, autoimmun sygdom og dysproteinæmi.,71 kliniske træk ved læbe er identiske med andre barnetilstande, men er også forbundet med træk ved underliggende tilstande, for eksempel. vægttab og lymfadenopati ved HIV-infektion. Radiografiske træk på HRCT omfatter jordglasdensiteter, reticulonodulære eller nodulære densiteter og (mindre ofte) bronchovaskulære fortykning og tynde vægcyster. Histologiske træk af lungen omfatter diffuse infiltrater af B og T-celle lymfocytter i de interstitielle rum, langs lymfeknuder, og lejlighedsvis omkring luftvejene., Knuder af celler med germinale centre og noncaseating granulomer kan også ses. Lungefibrose udvikler sig sjældent. Lymfocytterne er normalt polyklonale, men oligo – og monoklonale populationer kan forekomme, hvilket antyder ondartet potentiale.72
LÆBE har været forbundet med Epstein-Barr virus i lungerne, og ved serologi blandt børn med HIV-infektion, og efter organtransplantation uden HIV.71,73 blandt patienter med HIV-infektion antages ikke-infektiøs interstitiel pneumonitis at være læbe, og biopsi er muligvis ikke nødvendig til diagnose.,74 hvorvidt EBV bidrager til lungepatologien eller dikterer det kliniske forløb af læben er uklart.73,75 LÆBE forekommer hos op til 30% af børn med perinatal erhvervelse af HIV-infektion og manifesterer 5 til 60 måneder efter fødslen.76 læbe kan forbedre, vedvare eller udvikle sig og kan være dødelig. LIP reagerer i mange tilfælde på kortikosteroider, men kontrollerede terapeutiske forsøg er ikke blevet udført. Prognosen blandt børn med læbe i mangel af immundefekter er ikke beskrevet.,
akut interstitiel pneumonitis (AIP) er en akut og hurtigt progressiv form for parenkymal lungesygdom, der skyldes diffus alveolær skade. Meget lidt er blevet offentliggjort om AIP, specifikt hos børn. Det er slående ligner den fibrotiske fase af Adult respiratory distress syndrome (ARDS), men uden en kendt inciterende begivenhed (f, sepsis). Histologiske træk inkluderer midlertidigt homogene læsioner med hyalinmembranrester, fibroblastproliferation, mononukleære celleinfiltrater, og øget kollagenaflejring., Det adskiller sig fra akut eosinofil lungebetændelse, hvor eosinofiler dominerer.77 op til 25% af voksne har et subakut kursus med symptomer, der udvikler sig over en periode på mere end 30 dage—svarende til de oprindelige tilfælde rapporter om Hamman og Rich.78,79 dødelighed er 70% for voksne; lignende data offentliggøres ikke hos børn. Der er ingen dokumenterede terapier for denne lidelse.des Desuamative interstitial pneumonitis (DIP) har fælles histologiske træk blandt voksne og børn, men forskellige disponerende omstændigheder og forskellige prognoser., Den kliniske præsentation ligner andre ætiologier af barnesyndromet. Fund på HRCT er retikulære eller jordglasdensiteter, der kan være diffuse eller regionalt fordelt, ofte i en basal eller perifer fordeling.80 Lungebiopsier viser et konsistent mønster af luftrum fyldt med alveolære makrofager (tidligere betragtet epithelial des .uamation ), fortykket alveolær septa, spredte blandede inflammatoriske celler og minimal fibrose.
hos voksne er DIP forbundet med rygning og respiratorisk bronchiolitis-associeret interstitiel lungesygdom (RBILD).,81 nogle eksperter anser disse enheder for at repræsentere et kontinuum af samme betingelse. DIP betragtes som relativt godartet med en bedre prognose end andre etiologier af ILD hos voksne.82 i modsætning hertil er DIP ikke forbundet med rygning hos børn, kan forekomme i familier og bærer en høj dødelighed, især hos børn med symptomdebut i det første leveår.26 den nylige sammenslutning af DIP med overfladeaktivt protein C-mangel og mutationer i ABCA3-genet kan forklare, hvorfor DIP hos spædbørn er så meget mere alvorlig.,21,64 klinisk forbedring som reaktion på kortikosteroidbehandling forekommer kortvarig hos næsten halvdelen af børnene.25 Dog er dødeligheden blandt børn 50% blandt 42 rapporterede tilfælde og højere blandt børn med familiær DIP.83
kryptogenisk organiserende lungebetændelse (COP) var tidligere kendt som bronchiolitis obliterans og organiserende lungebetændelse (BOOP). Det forekommer hos både voksne og børn og er normalt forbundet med infektioner, lægemiddeleksponering, myelodysplastiske syndromer, knoglemarvstransplantation eller autoimmun sygdom.,84-86 i den største serie af 112 voksne med COP, King og kolleger rapporterede dyspnø, hoste og restriktiv lungesygdom hos den ene halvdel af patienterne. Feber og forhøjet blodsænkning var almindelig.87 HRCT-funktioner adskiller sig fra andre radiografiske træk ved barnesyndromet med ujævn fokal eller bilateral konsolidering, der kan migrere, dårligt definerede knuder eller et retikulært mønster.,88 de histopatologiske træk inkluderer organisering af de alveolære rum og respiratoriske bronchioler med et fibromyoidoid udseende og midlertidigt ensartede træk, hvilket antyder reaktion på en enkelt fornærmelse.89 tandhjul bærer en god prognose og er steroid lydhør hos voksne og i de fleste tilfælde rapporter om børn.86,90
uspecifik interstitiel pneumonitis (NSIP) blev anerkendt af ATS/ERS-klassificeringen af interstitiel lungesygdom som adskilt fra UIP / IPF i 2002.,6 nsip adskiller sig fra UIP primært fordi dets histologiske mønster er midlertidigt homogent, i modsætning til UIP, som har læsioner i forskellige stadier af fibrose. Men UIP og NSIP er blevet diagnosticeret i de samme patienter med flere biopsier.91 NSIP har enten cellulær eller fibrotisk overvægt på biopsi. Den cellulære form er forbundet med op til 80% forbedring af terapi hos voksne; den fibrotiske NSIP bærer en fremgang på 45% overlevelse over 5 år.92 både de cellulære og fibrotiske former er blevet beskrevet hos børn.16 NSIP er en udbredt form for ILD hos voksne., Det er dog sjældent hos børn, og der er utilstrækkeligt antal tilfælde til at beskrive prognose eller respons på terapi. Nsip har været forbundet med overfladeaktivt protein C-mangel hos flere børn, men mutationer er ikke blevet evalueret i de fleste rapporterede tilfælde.18 NSIP forekommer også med en række underliggende tilstande, herunder erhvervsmæssig eller lægemiddeleksponering, og kollagenvaskulære sygdomme (dermatomyositis, polymyositis og systemisk sklerose).