Enchondroma (Dansk)

Enchondroma, også kendt som chondroma 7, er relativt almindelige intramedullære brusk-neoplasmer med godartede billeddannelsesfunktioner. De deler histologiske træk med lav kvalitet chondrosarcoma, og er undertiden klassificeret under paraplybegrebet lav kvalitet chondral serie tumorer.

Enchondromas tegner sig for ‘E’ i den populære mnemonic for lytiske knoglelæsioner FEGNOMASHIC.,

Epidemiologi

• oftest diagnosticeres i barndommen til begyndelsen af voksentilværelsen med en maksimal forekomst af 10-30 år
• mest almindelige primære benigne knogle tumor i hånd/håndled
• konto til ~5% (interval 3-10%) af alle knogler tumorer, og ~17.,5% (interval 12-24%) af benigne knogletumorer 1

Foreninger

To syndromer er forbundet med flere enchondromas:

• Ollier sygdom
• Maffucci syndrom

Kliniske præsentation

Enchondromas er oftest et tilfældigt fund, mest væsentlige i, at de ikke bør forveksles med den mere aggressive læsioner.

som regel bør enchondromas være asymptomatiske; læsioner i hænder / fødder kan dog have smerter fra patologisk brud eller forestående brud 8.,

malign transformation til lav kvalitet chondrosarcoma er sjælden og kan forekomme med smerte.

patologi

Enchondromas omfatter lobuler af moden hyalinbrusk, som er delvist eller fuldstændigt indkapslet af omgivende normal knogle 9. De bruskagtige lobuler kan gennemgå endokondral ossifikation, hvilket ofte resulterer i det karakteristiske ‘ringe og buer’ mønster af mineralisering.

de stammer fra rester af vækstpladebrusk / chondrocytter, der isoleres inden for moden knogle. Derfor kan de ses i enhver knogle dannet af brusk.,definition viser de ingen histologiske tegn på lokal invasion (hvilket antyder lav kvalitet chondrosarcoma). Det er dog vigtigt at være opmærksom på, at enchondroma ikke pålideligt kan skelnes fra chondrosarcoma af histologi, og diagnosen afhænger af korrelationen mellem kliniske, billeddiagnostik og patologi resultater 9.

groft er læsioner normalt<3 cm, gennemskinnelige, nodulære og er groft gråblå.,

Placering

Enchondromas er typisk placeret i et central-eller excentrisk position inden for medullært hulrum af rørformede ben:

• lille rørformet knoglerne i hænder og fødder (~50%) 4
  • proksimale falanks mest almindelige 8
• store rørformede ben
  • fx femur, tibia, humerus
• sjælden: (overvej chondrosarcoma)
  • bækken
  • ribben
  • scapula

Sjældent en enchondroma kan udvide gennem cortex og demonstrere en exophytic vækst mønster., Dette er kendt som en enchondroma protuberans, og kan enten ses sporadisk eller som en del af Ollier sygdom 2.

radiografiske funktioner

Enchondromas har et noget variabelt udseende ved billeddannelse, selvom karakterisering ved at udelukke mistænkelige funktioner er nøglen. Da de fleste er asymptomatiske tilfældige fund, undersøges læsioner på et karakteristisk sted og udseende normalt ikke yderligere.

billeddannelse er generelt mindre nyttig til at bekræfte godartet læsioner i hænder / fødder såvel som ved enchondromatose eller skeletalt umodne patienter 9.,ften ingen matrix mineralisering (rent lytiske) i hænder/fødder

størstedelen af enchondromas mere hyppigt opstår i metaphyseal regionen, hvilket skyldes formentlig deres oprindelse fra vækst plade 1, selv om de er ofte set i diaphysis., De ses kun sjældent i epifysen, og en brusk læsion i en epifyse er mere tilbøjelig til at være en chondrosarcoma 3.

MR

MR er nyttig til evaluering af forlængelse af blødt væv og til bekræftelse af diagnosen. Enchondromas vises som godt omskrevne noget lobulerede masser erstatter marv 1.,endelig

Beskrivelser bør omfatte

• sted jeg.,e. centrale eller perifere
• tilstedeværelsen og mængden af endosteale scalloping

Differentiering af en enchondroma fra lav-grade chondrosarcoma er problematiske, da de kan have lignende optrædener. Se enchondroma vs lav kvalitet chondrosarcoma.

nuklearmedicin

øget optagelse på knoglescanningen kan ses med enchondromas. Intens optagelse forekommer med en underliggende patologisk brud eller kortikal ekspansion i små knogler 5.

behandling og prognose

størstedelen af enchondromas forbliver asymptomatiske og kræver ingen behandling.,

patologiske frakturer behandles ofte ved curettage og knogletransplantation med opfølgende røntgenstråler til overvågning af heling og gentagelse. En incisional biopsi opnås intraoperativt. Tilbagefald er rapporteret hos 2-15% og tyder på malignitet 8.

Hvis der er mistanke om malign transformation, som forekommer i mindre end 5% af tilfældene, er behandlingen mere aggressiv 4.,

Komplikationer

• patologisk fraktur
• maligne transformation i chondrosarcoma

Differential diagnose

forskellen er væsentligt påvirket af de modalitet i spørgsmålet, og de fleste enheder nedenfor kan udelukkes med MR-scanning. Undtagelsen er chondrosarcoma.,

• knogle infarkt størrelse
• chondrosarcoma
  • svært at skelne
  • se: enchondroma vs lav kvalitet chondrosarcoma
• intraosseous ganglion
• andet godartet lytiske knoglelæsioner
• lytiske metastaser til knogler
• granulomatøs sygdom
  • skelet sarkoidose
  • skelet tuberkulose