en knogleø er et fokus på normal kortikal knogle placeret i det medullære hulrum. Langt de fleste knogleøer er små, der måler fra 1 mm til 2 cm i størrelse. De findes hyppigere hos voksne end hos børn. Læsionen kan næsten diagnosticeres på baggrund af dens karakteristiske kliniske og billeddannelsesfunktioner. Differentiel diagnose kan være vanskelig, når læsionen manifesterer sig ukarakteristisk ved at være symptomatisk, meget stor og varm ved knoglescanning.,1-4
udtrykket giant bone island er blevet brugt til at beskrive en stor læsion1, der måler mere end 2 cm i enhver dimension.5 gigantiske knogleøer er kun beskrevet hos voksne, 1.5-15 og den rapporterede længste knogleølængde er 10, 5 cm.10 de er normalt symptomatiske og forbundet med øget radionuklidoptagelse på knoglescintigrafi.14
historien og den kliniske og billeddannende præsentation af en endnu længere, symptomatisk og scintigrafisk varm læsion i tibial diafysen af en 10-årig dreng rapporteres., Læsionen udviste yderligere adskillige atypiske billeddannelsesfunktioner, der krævede en åben biopsi, hvilket bekræftede diagnosen af en kæmpe knogleø. Den relevante differentielle diagnose og de kliniske og radiografiske fund efter 15-års opfølgning præsenteres og diskuteres også. Patienten gav skriftligt informeret samtykke til print og elektronisk offentliggørelse af denne sagsrapport.
sagsrapport
en 10-årig dreng blev indlagt til kirurgisk reparation af en inguinal brok. Fysisk undersøgelse afslørede en smertefri, men øm anterior bøjning af højre tibial diafyse., Patienten var en sund udseende hvid mand med normale vitale tegn, gang og kropsholdning. Hans forældre bemærkede en lille fremspring af tibia i en alder af 2,5 år. Ingen medicinsk rådgivning blev bedt om knogle hævelse efter den tid. Efter genopretning fra inguinal brokreparation 3 uger senere blev knoglelæsionen grundigt undersøgt. Røntgenbilleder viste en aflang, homogen region af tæt sklerose i diafysen af højre tibia. Læsionen havde relativt veldefinerede margener og var placeret i det medullære hulrum., Spekulationer var ikke indlysende i læsionens periferi, der udviste en skarp omskæring (figur 1A, 1B). Et veldefineret lytisk område var tydeligt i den distale del af læsionen (figur 1B). Der var ingen periosteal reaktion. Blod-og serumkemikalier var inden for normale grænser, herunder serumkalcium, fosfor og alkalisk fosfatase. En konventionel 3-fase knoglescintigrafi (300 Mb.) med technetium-99m HDP (hydro .ydiphosphonat) indikerede øget optagelse i læsionsområdet, men ingen anden skeletabnormalitet (figur 2)., Computertomografi (CT) viste, at læsionen var rent intramedullær og tæt blastisk. Læsionen stammede fra den mediale Corte., som blev fortykket (figur 3A). Læsionen udvides til den anterolaterale Corte., som blev tyndet og omfattede et lytisk område. I den distale del af læsionen blev den anterolaterale Corte.fortykket, inkluderet lytiske områder og udviste en forreste del af kortikal ødelæggelse (figur 3B). Den fede Marv, der støder op til skleroseområdet, optrådte normalt. Der var ingen tegn på ekstraossøse ændringer i blødt væv., På både T1 – og T2-vægtet magnetisk resonansafbildning (MRI) udviste læsionen lavsignalintensitet. Læsionen målte 10,8 2.2 2,2.1 cm. Det stammer fra den mediale kortikale knogle af tibia, blandet ind i det medullært hulrum, og forlænget fortil mod og gennem den forreste hjernebark. Området med kortikal ødelæggelse var tydeligt tydeligt på den aksiale Mr. Periosteum blev forskudt og eroderet anteriorly ved fokale udstrålende benede striber. Der blev ikke set nogen forbedring efter intravenøs administration af gadolinium-diethylentriaminpentaeddikesyre (Gd-DTPA) som kontrastmedium., Der var ingen ekstraossøse ændringer i blødt væv. I den distale del af læsionen, sagittale og aksiale MR-scanning viste en 1,2×0.8×0.7-cm veldefineret ægformede fokus, der har karakter af cystisk degeneration, der udstillede intermediate-signal intensitet på T1-vægtet MR-scanning (Figur 4) og høj-signal intensitet på T2-vægtet MR-scanning.,
En åben biopsi blev udført. Makroskopisk blev der taget en kil af kompakt knogle, der måler 3.1, 7. 0, 6 cm. Mikroskopisk undersøgelse viste en tyndet periferien af gråt (gamle) knogle med haversian kanaler, og under den, vævede (umodne) ben med lange overflade processer projektering indenfor tilstødende cancellous bone (Figur 5A)., Den vævede knogle indeholdt løst vaskulært fibrøst væv. Ingen osteoklaster blev noteret, og de meget få osteoblaster, der forede knoglen trabeculae, var små, enkeltlagede og flade (figur 5B). Der var ingen tegn på neoplastiske celler. Der var ingen abnormitet af periosteum og det omgivende bløde væv.
histologien var patognomonisk af en kæmpe knogleø. Ingen yderligere kirurgisk indgreb blev anbefalet.
det postoperative kursus var ukompliceret, og patienten blev afladet 2 uger senere., En gips over knæet blev anbefalet i 3 måneder og en skinne under knæet i en yderligere 2-måneders periode. Fuld vægtbærende blev kun tilladt efter den postkirurgiske sjette måned for at forhindre en forestående brud. Tibialbøjningen var øm mod tryk eller palpation, og patienten rapporterede mild spontan smerte under opfølgningen. Røntgenbilleder 1 år efter operationen indikerede, at knogleområdet fjernet til biopsi blev erstattet af kompakt knogle. MR udført 4 år efter operationen viste, at læsionsvolumenet i forhold til værtsbenet ikke blev ændret.