kronisk myelomonocytisk leukæmi (CMML) er en sjælden type blodkræft. I CMML er der for mange monocytter i blodet. Monocytter er en type hvide blodlegemer. Verdenssundhedsorganisationen (.ho) har inkluderet CMML i en gruppe blodkræft kaldet myeloproliferative og myelodysplastiske lidelser.,
CMML er en separat tilstand med forskellige behandlingsmuligheder, fordi personer med CMML kan have træk ved både myeloproliferative lidelser (MPN) og myelodysplastiske lidelser (MDS).
knoglemarven og blodcellerne
knoglemarven er den bløde indre del af vores knogler, der gør blodcellerne.
alle blodlegemer starter fra den samme type celle kaldet en stamcelle. Stamcellen gør umodne blodlegemer. Disse umodne celler gennemgår forskellige udviklingsstadier, før de bliver fuldt udviklede blodlegemer.,
knoglemarven fremstiller forskellige typer blodlegemer, herunder:
- røde blodlegemer til at transportere ilt omkring vores kroppe
- hvide blodlegemer til bekæmpelse af infektion
- blodplader for at hjælpe blodproppen
diagrammet viser, hvordan de forskellige typer celler udvikler sig fra en enkelt blodlegeme.
Hvad er myeloproliferative og myelodysplastiske lidelser?
en myeloproliferativ lidelse er en tilstand, hvor der er lavet for mange blodlegemer., En myelodysplastisk lidelse er, hvor de fremstillede blodlegemer er unormale og ikke fuldt modne. I virkeligheden overlapper de to lidelser ofte, hvorfor WHOHO har sat dem sammen i samme kategori her.
i CMML er det en specifik type hvide blodlegemer kaldet monocytter, der er unormale. Monocytter er en del af immunsystemet og hjælper kroppen med at bekæmpe infektion. Der produceres for mange, og de er ikke udviklet nok til at fungere korrekt., Det er også vanskeligere for knoglemarven at producere andre blodlegemer, såsom:
- røde blodlegemer
- blodplader
- andre hvide blodlegemer
dette skyldes, at monocytterne optager meget plads i knoglemarven.
Hvad sker der i CMML?
hvide blodlegemer kaldet monocytter hjælper kroppen med at bekæmpe infektion. I CMML producerer knoglemarven unormale monocytter. De er ikke fuldt udviklede og kan ikke fungere normalt. Der er også nogle gange en stigning på umodne celler kaldet blastceller.,
disse unormale blodlegemer forbliver enten i knoglemarven eller ødelægges, før de kommer ind i blodbanen. Når CMML udvikler sig, bliver knoglemarven fuld af de unormale monocytter. Disse unormale blodlegemer spildes derefter ud i blodbanen.da knoglemarven er fuld af de unormale celler, kan den ikke gøre nok af de andre typer blodlegemer. Det lave antal normale blodlegemer i blodbanen forårsager til sidst symptomer.,
risici og årsager til CMML
Vi kender ikke årsagen til de fleste tilfælde af CMML, men der er nogle risikofaktorer, der kan øge din risiko for at udvikle den. En risikofaktor er noget, der kan gøre dig mere tilbøjelige til at udvikle en bestemt tilstand eller sygdom.
din risiko for at udvikle CMML stiger med alderen. Den gennemsnitlige alder ved diagnose er mellem 71 og 74 år gammel. Og det er mere almindeligt hos mænd end kvinder.
Nogle gange er CMML forårsaget af radiothereapy eller kemoterapibehandling for kræft. Dette kaldes sekundær eller behandlingsrelateret CMML.,
genændringer
forskning har vist et antal gen 
ændringer, der er vigtige i cmml. Du har måske en af flere af disse genændringer.
omkring halvdelen af alle de mennesker, der har CMML (omkring 50%), har en ændring i et gen kaldet TET2. TET2 genet gør et protein, der styrer, hvor mange monocytter stamcellerne gør. Op til 30 ud af 100 mennesker (op til 30%) har ændring i et gen kaldet RAS. Ændringen får cellerne til at formere sig ukontrollabelt.,
Der er andre gener, hvor ændringer kan føre til, at CMML, disse er:
- ASXL1
- SRSF2
Tegn og symptomer på CMML
CMML normalt udvikler sig langsomt og ikke giver anledning til symptomer i første omgang.,tærte, at forårsage symptomer de kan inkludere:
- træthed og nogle gange åndenød på grund af et lavt antal røde blodlegemer (anæmi)
- infektioner, der ikke bliver bedre
- blødninger (såsom næseblod) eller blå mærker let på grund af et lavt blodpladetal
- maven (mavesmerter) fra en hævet milt
- hududslæt eller klumper
- åndenød fra væske mellem arkene af væv, der dækker uden for lunge – dette kaldes en pleural effusion
Typer af CMML
World Health Organisation (WHO) har delt CMML i 3 typer., De kaldes type 0, type 1 og type 2. Hvor mange unormale myeloide celler (Blaster) du har i dit blod og knoglemarvsprøver fortæller din læge din type CMML.
læger beskriver antallet af blastceller i procent. Dette er antallet af blastceller i hver 100 hvide celler.
- type 0 CMML betyder, at du har mindre end 2% blastceller i blodet og mindre end 5% blastceller i knoglemarven.
- type 1 CMML betyder, at du har 2-4% blastceller i blodet eller 5-9% blaster i knoglemarven. Nogle mennesker har begge.,
- type 2 CMML betyder, at du har 5-19% blastceller i blodet og 10-19% i knoglemarven.
at have Auer stænger i prøverne betyder, at du har type 2 CMML. Auer stænger er materiale inde i cellerne, der ligner lange nåle. De kan kun ses under mikroskopet.
at kende din type CMML sammen med andre faktorer hjælper din læge med at beslutte din risikogruppe. Og kan hjælpe dem med at beslutte den bedste behandling for dig.,
risikogrupper
læger bruger risikogrupper til at forsøge at forudsige, hvor godt CMML ville reagere på standardbehandling. Der er forskellige risikogrupper, som læger bruger til CMML.,
Generelt, læger bruge følgende for at finde ud af din risiko gruppe:
- din type af CMML – som omfatter, hvor mange blast celler i dit blod og knoglemarv
- din hvide blodlegemer count
- eventuelle genetiske ændringer i CMML celler
- hvis du har et lavt antal af røde blodlegemer og har behov for transfusioner af røde blodlegemer
Forandring (transformation) til akut myeloid leukæmi
CMML kan udvikle sig til akut myeloid leukæmi (AML), hvis antallet af blast cellerne i blodet stiger til over 20%. Læger kalder denne transformation.
Transformation sker i mellem 15 og 30 ud af hver 100 mennesker med CMML (mellem 15 til 30%). Dette kan ske efter et par måneder eller efter flere år.
behandling
Vi har oplysninger om de behandlinger, der er tilgængelige for CMML.