hypofysetumorer (adenom, craniopharyngioma)

først vil lægen få din personlige og familiemæssige sygehistorie og udføre en fysisk undersøgelse. Ud over at kontrollere dit generelle helbred udfører lægen en neurologisk undersøgelse for at kontrollere mental status og hukommelse, kranial nervefunktion, muskelstyrke, koordination, reflekser og respons på smerter., Andre tests kan omfatte:

  • magnetisk resonansafbildning (MRI) scanning bruger et magnetfelt og radiofrekvensbølger til at give et detaljeret billede af hjernens bløde væv. Et farvestof (kontrastmiddel) kan injiceres i blodbanen (Fig. 3).

Figur 3. En MR-scanning af et hypofysemakroadenom (orange linje), der er udvidet opad for at komprimere den optiske chiasme.,

  • endokrin evaluering måler hormonniveauer i blodet eller urinen for at detektere unormale niveauer forårsaget af hypofysetumorer.
  • en synsfeltskarphedstest registrerer synstab og manglende områder i synsfeltet. Denne test måler både centralt og perifert syn.
  • Petrosal sinus prøveudtagning er en procedure til at trække blod fra venerne, der dræner hypofysen. I lighed med et angiogram indsættes fleksible katetre i lårbenene i lysken. Katetrene er avanceret til petrosale vener nær hypofysen., Blod tages og testes for ACTH-niveauer for at hjælpe med at diagnosticere Cushings sygdom.

hvilke behandlinger er tilgængelige?

behandlingsmuligheder varierer afhængigt af tumorens type, karakter, størrelse og placering samt din alder og generelle helbred. Medicin, kirurgi og stråling enten alene eller i kombination bruges til at behandle hypofysetumorer og returnere hormonniveauer til det normale. Det er vigtigt at søge behandling på et center, der tilbyder hele spektret af muligheder, herunder kirurgi, stråling og endokrin terapi., En neurokirurg, ENT kirurg, endokrinolog og stråling onkolog arbejde som et team til behandling af hypofyse tumorer.

medicin
målet med medicin er at blokere tumoren fra at fremstille unormale mængder hormoner.

prolactinomer kan kontrolleres med lægemidlerne cabergolin (Dostine.) eller bromocriptin (Parlodel), som reducerer tumorens størrelse, samtidig med at der opretholdes normale prolactinniveauer. Cirka 80% af patienterne får prolactinniveauer gendannet til det normale med cabergolin. Mange vil have markeret tumorkrympning på deres MR, hvilket gør kirurgi unødvendig.,

tumorer, der fremstiller væksthormon, kan kontrolleres med lægemidlerne octreotid (Sandostatin) eller pegvisomant (Somavert), som bruges sammen med kirurgisk fjernelse. Disse lægemidler bruges også til behandling af tilbagevendende tumorer.

I Cushing ‘ s sygdom, lægemidler, der anvendes til at styre produktionen af ACTH og overskydende kortisol kan omfatte mitotane (Lysodren), ketoconazol (Nizoral), aminoglutethimide (Cytadren), og pasireotide (Signifor).,

Kirurgi
Kirurgisk fjernelse af en hypofysetumor kan udføres med minimalt invasive endoskopiske transsphenoidal, traditionelle transsphenoidal, eller en kraniotomi tilgang. Den bedste mulighed varierer for hver patient afhængigt af tumorstørrelse, type og placering. For væksthormonproducerende og ACTH-producerende tumorer er kirurgi den valgte behandling for at vende endokrine problemer. Hvis en tumor er placeret i nærheden af kritiske områder, kan kirurger kun fjerne en del af det. En delvis fjernelse kan stadig lindre symptomerne. Stråling kan anvendes til behandling af den resterende tumor.,

  • Endoskopisk transsphenoidal operation. En ENT kirurg indsætter et endoskop gennem næseboret for at nå sphenoid sinus. Et endoskop er et tyndt, rørlignende instrument med et lys og et kamera. Video fra kameraet ses på en skærm. Der laves en åbning i sphenoid sinus for at få adgang til Sella og hypofysen (Fig. 4). Dernæst fjerner neurokirurgen tumoren ved at passere lange instrumenter gennem næseboret, mens man ser skærmen., Kirurgi udføres normalt ved hjælp af computerbilledvejledning (et anatomisk navigationssystem, der ligner en GPS). Målet er at udsætte tumoren nøjagtigt og undgå nærliggende halspulsårer eller optiske nerver.

Figur 4. Endoskopisk transsphenoidal kirurgi, udført gennem næsen, skaber en minimalt invasiv vej til en hypofysetumor. Der laves en åbning i sphenoid sinus for at få adgang til Sella og fjerne tumoren.

  • traditionel mikroskopisk transsphenoidal., Denne teknik udføres gennem et snit lavet under overlæben (sublabial) sammen med fjernelse af næseseptumet for at få adgang til tumoren. Den endoskopiske teknik erstatter den traditionelle mikroskopiske tilgang, da den reducerer traumet til næsevævet og restitutionstiden for patienten.
  • udvidet endoskopisk transsphenoidal kirurgi involverer åbning af mere knogle i den forreste kraniumbase. Dette gør det muligt for kirurgen sikkert at udsætte meget store tumorer, der strækker sig ud over grænserne for den transsphenoidale tilgang., Det giver kirurgen direkte visualisering af komprimerede strukturer, såsom de optiske nerver eller anterior cerebrale arterier.
  • kraniotomi. Et hudindsnit er lavet i hovedbunden. En lille knogleflap over øjet (supraorbital craniotomi) skæres og fjernes for at få adgang til hjernen (Fig. 5). Hjernen trækkes forsigtigt tilbage for at lokalisere og fjerne tumoren. Benklappen udskiftes og fastgøres med små plader og skruer. En kraniotomi er nødvendig for store tumorer, der har invaderet nærliggende væv og ikke kan fjernes gennem en transsphenoidal tilgang.,

Figur 5. Craniotomy tilgang til en hypofyse makroadenom, der strækker sig ned i sphenoid sinus og op i den tredje ventrikel. En knogleflap skæres over øjet (supraorbital) for at udsætte hjernen. Retractorer åbner forsigtigt en korridor til tumoren.

stråling
strålebehandling bruger kontrollerede højenergistråler til behandling af hypofysetumorer. Stråling beskadiger DNA ‘ et inde i cellerne, hvilket gør dem ude af stand til at opdele og vokse. Fordelene ved stråling er ikke øjeblikkelige, men forekommer over tid., Gradvist stopper tumoren med at vokse, krymper og forsvinder i nogle tilfælde.

målet med strålebehandling er at maksimere dosis til unormale tumorceller og minimere eksponering for normale sunde celler (fig. 6).

Figur 6. Strålebehandling plan for en hypofyse adenom. Farvede linjer omkring tumoren indikerer strålingsdosis til vævet.

ekstern strålestråling leveres uden for kroppen af en maskine, der sigter mod højenergistråler (røntgenstråler, gammastråler) mod tumoren., Måder at levere stråling er:

  • Stereotactic radiosurgery leverer en høj dosis af stråling under en enkelt session eller 5 daglige sessioner. De to vigtigste teknologier er Leksell Gamma Knife og lineære acceleratorsystemer som BrainLab Novalis. Selvom det kaldes kirurgi, foretages der ikke noget snit. Da en enkelt radiokirurgisk dosis er mere skadelig end flere fraktionerede doser, skal målområdet være fuldstændigt immobiliseret med en hovedramme eller ansigtsmaske (fig. 7).,
  • fraktioneret strålebehandling (FSR) leverer lavere doser af stråling dagligt over 5 til 6 uger. En ansigtsmaske bruges til nøjagtigt at omplacere patienten for hver behandlingssession. At levere en brøkdel af den samlede strålingsdosis giver normale celler tid til at reparere sig selv mellem behandlingerne. Det reducerer også bivirkninger.
  • protonstrålebehandling leverer accelereret protonenergi til tumoren på en bestemt dybde. Strålingsstrålen går ikke ud over tumoren.

Figur 7., Gamma Knife anvender 192 lavdosis strålebjælker af stråling, der skærer ved tumoren for at producere en høj dosis, samtidig med at eksponeringen for nærliggende sund hjerne minimeres.

stråling bruges oftest til behandling af resterende tumor efter operation eller til tumorfornyelse. Nogle mennesker, der har strålebehandling, har brug for hypofysehormonudskiftning.

Observation (“se og vent”)
nogle gange er den bedste behandling observation. Små, langsomt voksende tumorer, der producerer få symptomer, kan observeres med rutinemæssige MR-scanninger, indtil deres vækst eller symptomer nødvendiggør operation., Observation kan være den bedste mulighed for ældre patienter med andre sundhedsmæssige forhold. Du og din læge kan veje risikoen for, at symptomerne udvikler sig i forhold til risikoen for behandlingsintervention.

kliniske forsøg

kliniske forsøg er forskningsundersøgelser, hvor nye behandlinger – medicin, diagnostik, procedurer, vacciner og andre terapier – testes hos mennesker for at se, om de er sikre og effektive. Der udføres altid forskning for at forbedre standarden for medicinsk behandling og for at udforske nye lægemiddel-og kirurgiske behandlinger., Oplysninger om aktuelle kliniske forsøg, herunder berettigelse, protokol, og steder, findes på nettet. Undersøgelser kan sponsoreres af National Institutes of Health (www.clinicaltrials.gov) såvel som private industri – og medicinalvirksomheder (www.centerwatch.com).

genopretning og forebyggelse

tumorens størrelse og placering er den vigtigste faktor ved bestemmelsen af resultatet. Da det er umuligt at forudsige, om eller hvornår en hypofysetumor kan gentage sig, er periodisk overvågning med MR-scanninger nødvendig for at se efter ændringer eller genvækst.,

mange mennesker med hypofysetumorer følges på lang sigt af en endokrinolog. Hormon ubalancer kan være forårsaget af selve tumoren, eller kan skyldes behandlingen. En endokrinolog overvåger dit hormonblodniveau, skitserer en behandlingsplan og foretager lægemiddeljusteringer, når det er nødvendigt.

Kilder & links

Hvis du har flere spørgsmål, bedes du kontakte Mayfield Hjernen & Rygsøjlen på 800-325-7787 eller 513-221-1100.,support
supportgrupper giver patienter og deres familier mulighed for at dele erfaringer, modtage støtte og lære om fremskridt inden for behandlinger og medicin. Kontakt Hypofysenetværksforeningen for støttegrupper i dit område.

Links

Hypofyse Network Association
Nationale Hjerne Tumor Samfund
Dansk hjernesvulst Association

Ordbog

akromegali: udvidelse af hænder, fødder eller ansigt i voksne på grund af overproduktion af væksthormon; ofte fra en væksthormon-secernerende hypofysetumor.,

adenom: en tumor, der vokser fra en kirtel.

apopleksi: pludselig blødning inde i et organ.

Cushings syndrom: en endokrin sygdom forårsaget af øgede niveauer af cortisol i kroppen; ofte fra et adrenokortikotropt hormon (ACTH)-udskillende hypofysetumor. Kendetegnende tegn omfatter en fed pukkel mellem skuldrene, et afrundet ansigt og lyserøde eller lilla strækmærker på huden. Også forårsaget af overdreven brug af kortikosteroid medicin.

diabetes insipidus: en lidelse, hvor der er en unormal stigning i urinproduktion, væskeindtag og ofte tørst., Forårsaget af et fald i vasopressinhormon på grund af skade på den bageste hypofyse.

gigantisme: overdreven vækst og højde hos børn forårsaget af overproduktion af væksthormon; ofte fra en væksthormonsekretionerende hypofysetumor.

hyperthyreoidisme: øget hjerterytme, vægttab, nervøsitet og søvnløshed forårsaget af overskydende skjoldbruskkirtelhormon; kan være forårsaget af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH) hypofysetumor.,

hypothalamus: en del af hjernen, der regulerer hypofysehormonresponser ved at udskille frigørende faktorer eller hæmmende faktorer afhængigt af kroppens behov.

prolactinoma: en godartet hypofysetumor, der overproducerer hormonprolactin. For meget prolactin forårsager unormal mælkeproduktion i brysterne, manglende menstruation, infertilitet og nedsat se .lyst.

opdateret > 6.,2018
anmeldt af > Vince DiNapoli, MD, Ph.d. og Ronald Warnick, MD, Mayfield Klinik, Cincinnati, Ohio

Mayfield Certificeret Sundheds-Info materialer er skrevet og udviklet af Mayfield Klinik. Vi overholder HONcode-standarden for pålidelige sundhedsoplysninger. Disse oplysninger er ikke beregnet til at erstatte den medicinske rådgivning fra din sundhedsudbyder.

Share

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret. Krævede felter er markeret med *