kronisk lille karsygdom, også kendt som leukoaraiosis, er et radiologisk udtryk, der bruges til at beskrive diffuse ændringer i hvidt stof, der menes at være relateret til små karsygdomme.
På denne side:
Terminologi
Der er ikke enighed i litteraturen om terminologi for Kronisk lille kar sygdom/leukoaraiosis., Disse udtryk bruges ofte om hverandre med variationer i retning af lille fartøj kronisk iskæmi, mikrovaskulær iskæmi, iskæmisk mikroangiopati, aldersrelaterede hvide stof ændringer, og uidentificerede lyse objekter.
Epidemiologi
kronisk lille karsygdom er mere almindelig med stigende alder. Forekomsten af hvide stoflæsioner i den generelle befolkning rapporteres at være mellem 39 og 96% 11.
klinisk præsentation
kronisk lille karsygdom er ofte et tilfældigt asymptomatisk fund ved billeddannelse., Det har imidlertid vist sig at medføre vaskulær demens, og det er mere almindelige hos patienter med demens (vaskulær demens, Alzheimers sygdom, Lewy body demens) i forhold til den generelle befolkning (100% v. 92% henholdsvis i en undersøgelse) 11,12.
patologi
histologi fra disse læsioner viser atrofi af aonsoner og nedsat myelin. Patofysiologien for læsioner af hvidt stof er forskellig afhængigt af involveringsområdet, dvs.periventrikulær eller dyb (subkortisk) hvidt stof. Denne forskel understreges i Faekekas-skalaen, hvor de to er adskilt., Patogenese og især dens kliniske betydning er stadig ufuldstændigt forstået 3,5.
Periventricular hvide substans læsioner
Periventricular hvid substans forandringer (3-13 mm fra den ventrikulære overflade) menes at være haemodynamically besluttet, snarere end kun i forbindelse med small vessel disease 8. Denne region er en vaskulær randzone vaskulariserede af ikke-collateralising ventriculofugal fartøjer som følge af subependymal arterier. Som sådan er det tilbøjeligt til lokalt og systemisk fald i cerebral blodgennemstrømning., Det er en forudsigelse af vandskifteinfarkter, især når de er placeret langs de bageste horn, og det er korreleret med carotisarteriestenose 8.
Det er værd at bemærke, at juxtaventricular hvide substans ændringer (<3 mm fra den ventrikulære overflade), som ependymitis granularis, der ikke er relateret til lille kar sygdom, men snarere repræsenterer cerebrospinalvæskelækage på grund af afbrydelse af den ependyma 10.,
Dybt og subkortikale hvide substans læsioner
Dybt hvide substans ændringer (>13 mm fra den ventrikulære overflade, <4 mm fra corticomedullary junction) menes at være forårsaget af lipohyalinosis (small vessel disease), dvs ufuldstændige åreforkalkning 8,9. De er en forudsigelse af lacunarinfarkter.
radiografiske træk
kronisk lille karsygdom består af bilaterale ujævne eller diffuse hvide stofændringer, der ofte observeres i billeddannelsesundersøgelser 6,7., Faekekas-skalaen er blevet foreslået for at kvantificere læsioner af hvidt stof relateret til leukoaraiose. Dette er især nyttigt i forbindelse med demens.
– CT
- ikke-styrkelse af hvid substans hypodensities
MR
- T1: hypointense eller isointense, mindre iøjnefaldende end på T2/FLAIR
- T2/FLAIR: hyperintense
- DWI: ingen diffusion begrænsning
- T1 C+ (Gd): ikke-øge
Historie og etymologi
udtrykket leukoaraiosis betyder, hvide substans rarefaction og kommer fra græsk (leuko = hvid og araios = rarefaction)., Det blev først foreslået af Vladimir Hachinski (fl 2019) en ukrainsk-født Canadisk neurolog 6.
Differential diagnose
differentialdiagnose er bred og omfatter en række sygdomme, der involverer den hvide substans, herunder:
- CADASIL
- cerebral amyloid angiopathy
- primære angiitis af CNS