Langerhans cellehistiocytose er en lidelse, hvor overskydende immunsystemceller kaldet Langerhans-celler opbygges i kroppen. Langerhans-celler, som hjælper med at regulere immunsystemet, er der normalt findes i hele kroppen, især i hud
, lymfeknuder, milt, lungerne, leveren, og knoglemarv. I Langerhans-cellehistiocytose danner overskydende umodne Langerhans-celler normalt tumorer kaldet granulomer., Mange forskere betragter nu Langerhans cellehistiocytose som en form for kræft, men denne klassificering forbliver kontroversiel.80 procent af de berørte personer udvikler en eller flere granulomer i knoglerne, hvilket forårsager smerte og hævelse. Granulomerne, som normalt forekommer i kraniet eller de lange knogler i arme eller ben, kan få knoglen til at bryde.
granulomer forekommer også ofte i huden, der optræder som blærer, rødlige buler eller udslæt, der kan være milde til svære., Hypofysen kan også blive påvirket; denne kirtel er placeret i bunden af hjernen og producerer hormoner, der styrer mange af kroppens funktioner. Uden hormontilskud kan berørte personer opleve forsinket eller fraværende pubertet eller manglende evne til at få børn (infertilitet). Derudover kan hypofyseskader resultere i produktion af for store mængder urin (diabetes insipidus) og dysfunktion af en anden kirtel kaldet skjoldbruskkirtlen., Skjoldbruskkirtlen dysfunktion kan påvirke hastigheden af kemiske reaktioner i kroppen (stofskifte), kropstemperatur, hud og hår tekstur, og adfærd.
i 15 til 20 procent af tilfældene påvirker Langerhans-cellehistiocytose lungerne, leveren eller bloddannende (hæmatopoietisk) system; skader på disse organer og væv kan være livstruende. Lungeinddragelse, der vises som hævelse af de små luftveje (bronchioler) og blodkar i lungerne, resulterer i afstivning af lungevæv, åndedrætsproblemer og øget risiko for infektion., Hæmatopoietisk involvering, der opstår, når Langerhans-cellerne fortrænger bloddannende celler i knoglemarven, fører til en generel reduktion i antallet af blodlegemer (pancytopeni). Pancytopeni resulterer i træthed på grund af et lavt antal af røde blodlegemer (anæmi), hyppige infektioner på grund af et lavt antal hvide blodlegemer (neutropeni), og koagulation problemer på grund af et lavt antal blodplader (trombocytopeni).,
Andre tegn og symptomer, der kan forekomme i Langerhans cellehistiocytose, afhængigt af, hvilke organer og væv har Langerhans celle indskud, omfatter hævede lymfeknuder, mavesmerter, gulfarvning af huden og det hvide i øjnene (gulsot), forsinket pubertet, udstående øjne, svimmelhed, irritabilitet og kramper. Cirka 1 ud af 50 berørte personer oplever forringelse af neurologisk funktion (neurodegeneration).
Langerhans cellehistiocytose diagnosticeres ofte i barndommen, normalt mellem 2 og 3 år, men kan forekomme i alle aldre., De fleste personer med voksen-debut Langerhans celle histiocytose er aktuelle eller tidligere rygere; i omkring to tredjedele af voksen-debut tilfælde lidelsen påvirker kun lungerne.
sværhedsgraden af Langerhans cellehistiocytose og dens tegn og symptomer varierer meget blandt de berørte personer. Visse præsentationer eller former for lidelsen blev tidligere betragtet som separate sygdomme. Ældre Navne, der undertiden blev brugt til former for Langerhans-cellehistiocytose, inkluderer eosinofil granulom, hånd-Sch .ller-Kristen sygdom og Letterer-si .e sygdom.,
hos mange mennesker med Langerhans-cellehistiocytose forsvinder lidelsen til sidst med passende behandling. Det kan endda forsvinde alene, især hvis sygdommen kun forekommer i huden. Imidlertid kan nogle komplikationer af tilstanden, såsom diabetes insipidus eller andre virkninger af vævs-og organskader, være permanente.