Abstrakt
myelomatose er en ondartede svulster af plasma-celler er karakteriseret ved proliferation af en enkelt klon af unormal immunoglobulin-secernerende plasmaceller. Da mængden af hæmopoietisk knoglemarv er nedsat i Ma .illaen, er orale manifestationer af multipelt myelom mindre almindelige i Ma .illaen end i mandiblen. Vi rapporterer sagen om 33-årig japansk mand, der præsenterede en masse i den højre ma .illære alveolære region., Computertomografi og magnetiske resonansbilleder viste en blød vævsmasse i højre ma .illa, der udhulede de forreste og laterale vægge i den maksillære bihule og strækker sig ind i buccalrummet. Biopsi resultater, billeddannelse, og laboratorieundersøgelser førte til diagnosticering af myelomatose. Denne sagsrapport antyder, at orale kirurger og tandlæger korrekt skal adressere orale manifestationer som første indikationer på multipelt myelom.
1., Introduktion
multipelt myelom, en ondartet neoplasma af plasmaceller, er den mest almindelige primære knogle malignitet karakteriseret ved monoklonal proliferation af plasmaceller . Diagnosen myelomatose normalt er bekræftet af unormal immunglobulin (M-protein) i serum eller urin og/eller flere knytnæveslag ud radiolucent læsioner sammen med histologiske bekræftelse af ondartet vækst af plasma-celler . De kliniske manifestationer af sygdommen opstår på grund af en ekspanderende masse af plasmaceller i knoglemarven ., De mest almindelige kliniske tegn og symptomer på myelomatose omfatter nyresvigt, knoglesmerter, træthed, anæmi, hypercalcæmi, og infektionssygdomme .
orale manifestationer af multipelt myelom forekommer meget sjældent som de første tegn . Få tilfælde rapporter om myelomatose med MA .illary involvering er blevet offentliggjort. Vi beskriver et tilfælde af myelomatose, der involverer maxilla i en 33-årig mand, der har oplevet hævelse med mobilitet af tænderne i den rigtige maxillary alveolære regionen.
2., Case-Rapport
En 33-årig Japansk mand præsenteret med diffus hævelse i højre kind og maxillary alveolære region med mobilitet af de tilstødende tænder, den første forkindtand og første og anden kindtænder (Figur 1). Den øverste venstre anden premolar var blevet ekstraheret 10 år tidligere på grund af tandrodbrud. En blød, nonpulsatile, nontender, og nonhemorrhagic intraorale masse udvidet fra højre første forkindtand til tuberositas regionen., En panoramisk røntgenbillede viste en dårligt defineret osteolytisk læsion i den højre bageste ma .illa med resorption af gulvet i den maksillære sinus (figur 2). En aksial afsnit computertomografi (CT) billedet viste en blød væv tæthed masse måler 45 x 35 mm i den rigtige maxilla udhule den anteriore og laterale vægge af maxillary sinus og strækker sig til den buccale plads (Figur 3). Magnetic resonance imaging (MRI) viste også en masse med lav T1 – og moderat T2-vægtet (figur 4) signalintensitet i højre ma .illa., Efter den radiografiske evalueringer, en incisional biopsi af maxillary masse blev udført; histopatologisk undersøgelse af prøven viste atypiske plasmaceller med store hyperchromatic kerner, binucleation, og store cytoplasms (Figur 5(a) og 5(b)). Immunhistokemisk var cellerne positive for CD138(figur 5 (C)). Laboratorieanalyse viste øgede niveauer af immunglobulin (IgG, 2, 33 g/dL). Intet Bence-Jones-protein var til stede i urinen. Serum immunofixation elektroforese viste, M-protein (IgG og typer, Figur 5, litra d))., Imidlertid blev der ikke fundet tegn på nyresvigt eller hypercalcæmi og unormale tegn på fluorescens in situ-hybridisering. En 18F-fluorodeoxyglucose positron-emissions-CT (18F-FDG PET/CT) billedet viste en stærk standardized uptake value (SUV) i den rigtige maxillary sinus, lige submandibulære regionen, og venstre skambenet (Figur 6). Baseret på de kliniske data blev der foretaget en endelig diagnose af multipelt myelom. Følgelig blev patienten henvist til behandling til opdeling af Klinisk Onkologi, Chiba Cancer Center., Patienten gennemgik borte .omib plus de .amethason-kemoterapi på hospitalet og har tolereret kemoterapien godt indtil nu.
(en)
(b)
(en)
(b)
3. Diskussion
myelomatose tegner sig for 1% af alle maligniteter og lidt over 10% af hæmatologiske maligniteter ., Diagnosen myelomatose afhænger af identifikationen af unormal monoklonale plasmaceller, og resultaterne af en komplet blodtælling, knoglemarvsbiopsi, M-protein-niveauer i serum eller urin, og kliniske billeder er i overensstemmelse med myelomatose . Knoglemarvsundersøgelse viste en stor mængde af disse unormale plasmaceller, der producerer M-protein lette kædeproteiner ( og typer) og cytokiner. I det nuværende tilfælde viste serumproteinelektroforese en IgG-monoklonal spids på 2, 33 g/dL med og lette kæder., Overdreven produktion af M-protein forårsager serumhyperviskositet, hvilket igen fører til nyresvigt . Selvom urinelektroforese kan identificere M-protein hos 60% af patienterne , opdagede vi ikke M-protein i urinen. Myelomatose celler er typisk positive for CD138 , som er et nyttigt molekyle for fastlæggelsen af plasma-cellulær infiltration, der udtrykker immunoglobulin i cytoplasmaet og lejlighedsvis på det cellulære overflade. Derfor er immunhistokemi kritisk for at bekræfte multipelt myelom .,
Multiple, veldefinerede udstansede radiolucencies uden en endelig kortikal margin, der ofte indeholder unormale plasmacellulære proliferationer, er radiografiske træk ved multiple myelomer . 18F-FDG PET / CT-scanninger kan visualisere fokale ændringer i knoglemarven, før udstansede radiolucer detekteres ved konventionelle røntgenbilleder ., Der henviser til, at den aktuelle sag ikke har slået-ud radiolucent læsioner, 18F-FDG PET/CT viste flere stærke Suv ‘ er i den rigtige maxillary sinus, lige submandibulære regionen, og venstre skambenet, hvilket indikerer, at 18F-FDG PET/CT er et nyttigt værktøj til diagnosticering af myelomatose.
behandling af multipelt myelom involverer hovedsageligt bestråling, kemoterapi og Autolog stamcelletransplantation. Prognosen bestemmes via risikoklassificering af International Staging System (ISS), der definerer tre risikokategorier ved anvendelse af serumkoncentrationer af β2-mikroglobulin og albumin ., I det aktuelle tilfælde, fordi begge koncentrationer var lave, blev den aktuelle sag klassificeret som ISS trin I med en median overlevelsesperiode på 62 måneder. Vores patient gennemgik borte .omib plus de .amethason-kemoterapi og har tolereret kemoterapien godt indtil nu.
Orale manifestationer af myelomatose sjældent til stede som de første tegn ; de kliniske funktioner er hævelse, orofacial pain, mobilitet af tænder, paræstesi, blødning, fraktur, og root-resorption ., Ma .illa og mandible er de mere almindelige regioner, hvor multipelt myelom forekommer, med incidensrater, der spænder fra 8% til 15% blandt regionerne med orale manifestationer . Da maxillary hævelse og mobilitet af maxillary kindtænder var det første tegn i den aktuelle sag, carcinoma af maxillary sinus og metastatisk karcinom fra andre organer bør overvejes i differential diagnose.,
sammenfattende rapporterede vi et sjældent tilfælde af multipelt myelom, der præsenterede med hævelse i Ma .illaen som et første tegn og antyder, at orale kirurger og tandlæger korrekt skulle adressere orale manifestationer som første indikationer på multipelt myelom.
samtykke
patienten gav skriftligt informeret samtykke.
Disclosure
alle forfatterne har set og accepteret at indsende rapporten.
interessekonflikt
forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikt vedrørende offentliggørelsen af denne rapport.
anerkendelse
forfatterne takker Lynda C., Chartre til redigering af dette papir.