Myasthenia Gravis – MG (Dansk)


Betegnelser for Test

Test for MG bør overvejes hos patienter præsenterer sig med nye-onset muscle svaghed, især når denne svaghed er ledsaget af ptose, eller dobbeltsyn (diplopi).

Laboratorieundersøgelser

Diagnose

MG er en tilstand, der opfylder alle vigtige kriterier for en lidelse, medieret af autoantistoffer mod AChR. Efter etablering af en klinisk diagnose af MG baseret på karakteristisk præsentation (f.eks., Hvis AChR-test er negativ, anbefales MuSK-test. Serologisk test skal udføres for at bekræfte diagnosen, inden behandlingen påbegyndes.

antistofprøvning

Acetylcholinreceptorantistoffer

cirkulerende AChR-antistoffer er til stede hos ~85% af patienterne med MG. Achr antistoffer er klassificeret i tre typer: binding, blokering, og modulerende. AChR-bindingsassayet er den mest klinisk anvendelige og hyppigt anvendte test og er meget specifik for MG., Generelt er en positiv AChR-bindingstest hos en patient med en kompatibel klinisk præsentation diagnostisk for MG. AChR-blokerende antistoffer findes normalt i forbindelse med bindende antistoffer og har en højere prævalens i generaliseret MG end i okulær MG. Testning for modulerende AChR-antistoffer er mindre klinisk nyttig, men kan overvejes i tilfælde af en negativ bindingstest og høj mistanke om MG.,

achr-testfølsomhed varierer afhængigt af typen af MG; i generaliseret MG har omkring 85% af patienterne AChR-antistoffer, hvorimod disse antistoffer er til stede hos cirka 40% af patienterne med okulær MG. Et stort antal individer med AChR-antistof-positiv MG har thymiske abnormiteter, herunder thymisk hyperplasi (mest almindelige) og thymiske tumorer. Fraværet af AChR-antistoffer udelukker ikke diagnosen MG. Falsk-negative resultater kan forekomme ved indstilling af immunosuppression eller hos patienter, der har modtaget antivenombehandling.,

der er ingen klar sammenhæng mellem AChR-antistofserumtitere og MG-sygdommens sværhedsgrad, og nytten af at følge AChR-antistofniveauer til overvågning af behandlingsrespons er uklar.

Muskelspecifikke tyrosinkinase-antistoffer

i tilfælde af generaliseret MG har ca.halvdelen af individer uden AChR-antistoffer Moskusantistoffer. Derfor anbefales måling af Muskantistof, hvis en patient er negativ for AChR-antistoffer., Personer med MG, der er seropositive for MuSK antistoffer er mere tilbøjelige end dem uden disse antistoffer har atypiske kliniske funktioner (f.eks selektiv muskelsvaghed, der ofte skåner de okulære muskler), debut i en yngre alder, og ingen thymic patologi; denne præsentation er mere tilbøjelige til at forekomme hos kvinder. Som med fraværet af AChR-antistoffer udelukker fraværet af Muskantistoffer ikke diagnosen MG.,

faldende antistofniveauer kan være forbundet med terapeutisk respons, hvilket antyder, at Muskantistofniveauer kan tjene som en værdifuld biomarkør ved overvågning af MG. Der er dog behov for flere undersøgelser på dette område.

Andre Myasthenia Gravis-Forbundet Antistoffer

Andre antistoffer er påvist hos patienter med MG, herunder lipoprotein-relateret protein 4 (LRP4) og tværstribede muskulatur antistoffer. Lrp4-proteinet aktiverer Muskaktivitet og fremmer klyngen af ACRS og deres stabilisering ved det neuromuskulære kryds., To nylige undersøgelser fandt anti-LRP4-antistoffer hos henholdsvis 2% og 50% af patienterne med dobbelt-seronegativ MG (dvs.patienter havde ingen påviselige AChR-eller Muskantistoffer).

Striational antistoffer er ikke specifikke for MG og kan ses hos personer med andre autoimmune sygdomme, og i tilfælde af tymom uden MG. Tværstribede muskulatur antistoffer, når de opdages i overværelse af AChRs, der er forbundet med sent indsættende MG; som en markør for tymom, striational antistof måling er mest nyttige i patienter, der er seropositive for AChR antistoffer i en tidlig fase MG., Titin er et af de vigtigste antigene mål for striationelle antistoffer, og testning af antititinantistoffer kan være nyttig, når diagnostiske tests på første linje er negative, eller når screening for tilstedeværelsen af thymom hos patienter med MG. Titin-antistofniveauer ser ud til at korrelere med sygdommens sværhedsgrad og er blevet postuleret som nyttige til at vurdere sygdomsprognosen. Der kræves dog mere forskning, før disse antistoffer anbefales til brug som sygdomsbiomarkører.

Share

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret. Krævede felter er markeret med *