nogle gange sygdommen udvikler sig langsomt, og det kræver lidt behandling; andre gange kan det udvikle sig til akut myeloid leukæmi (AML).
for at forstå, hvad der sker med dit blod, når du har MPN, hjælper det med at vide, hvad der udgør normalt blod og knoglemarv. Der er tre hovedtyper af blodlegemer: røde blodlegemer (RBC ‘er), hvide blodlegemer (bbc’ er) og blodplader. Disse celler fremstilles i knoglemarven og strømmer gennem blodbanen i en væske kaldet plasma.,
røde blodlegemer (RBC ‘ er), den største del af dit blod, bærer ilt og kuldio .id gennem hele kroppen. Procentdelen af RBC ‘ er i blodet kaldes hæmatokrit. Den del af RBC, der bærer ilt, er et protein kaldet hæmoglobin. Alle kropsvæv har brug for ilt for at fungere korrekt. Når knoglemarven fungerer normalt, forbliver RBC-tællingen stabil. Anæmi opstår, når der er for få RBC ‘ er i kroppen. Symptomer på anæmi omfatter åndenød, svaghed og træthed.
hvide blodlegemer (Whitebcs) omfatter flere forskellige typer., Hver har sin egen rolle i at beskytte kroppen mod bakterier. De tre hovedtyper er neutrofiler, monocytter og lymfocytter.
- neutrofiler (også kendt som granulocytter eller polys) ødelægger de fleste bakterier.
- monocytter ødelægger bakterier som tuberkulose.
- lymfocytter er ansvarlige for at ødelægge vira og for den overordnede styring af immunsystemet. Når lymfocytter ser fremmed materiale, øger de kroppens modstand mod infektion.
WBCs spiller en vigtig rolle i bekæmpelsen af infektion., Infektioner er mere tilbøjelige til at forekomme, når der er for få normale WBCs i kroppen.
absolut neutrofiltal (ANC) er et mål for antallet af WBC ‘ er, du skal bekæmpe infektioner. Du kan finde ud af din ANC ved at multiplicere det samlede antal neutrophbcs med procentdelen af neutrofiler (“neuts”). K i rapporten betyder tusinder. For eksempel:
- WBC = 1000 = 1.0 K
- Neuts = 50% (0.5)
- 1000 X 0,5 = 500 neutrofile
Også, når du modtager din blodtælling, denne ligning kan skrives som polys plus bands = neutrofiler., Yderligere, mens nogen kan få forkølelse eller andre infektioner, er det mere sandsynligt, at det opstår, når din ANC falder under 500. Ditbcbc-antal falder generelt inden for den første uge, du starter kemoterapi, men det skal være tilbage til det normale mellem 21 og 28 dage efter start af kemoterapi.
blodplader er de celler, der hjælper med at kontrollere blødning. Når du skærer dig selv, samles blodpladerne på skadestedet og danner et stik for at stoppe blødningen.knoglemarv er det bløde væv i knoglerne, hvor blodceller fremstilles. Alle blodlegemer begynder i knoglemarven som stamceller.,
knoglemarven består af blodlegemer i forskellige stadier af modenhed. Når hver celle modnes fuldt ud, frigives den fra knoglemarven for at cirkulere i blodbanen. Blodet cirkulerer uden for knoglemarven i hjertet, vener og arterier kaldes perifert blod.stamceller er meget umodne celler. Når der er behov, signaleres stamcellerne til at udvikle sig til modne RBC ‘er, WBC’ er eller blodplader. Denne signalering sker med ” vækstfaktorer.”
Myeloproliferative neoplasmtyper
Der er flere typer myeloproliferative neoplasmer., Hovedtyperne er:
primær myelofibrose påvirker de røde blodlegemer og granulocytter, en type hvide blodlegemer. Cellerne modnes ikke normalt og er uregelmæssigt formet. Primær myelofibrose forårsager også fortykkelse eller ardannelse af fibrene inde i knoglemarv, hvilket kan reducere produktionen af røde blodlegemer og forårsage anæmi.
Polycythemia vera (PV) er forårsaget af overproduktion af røde blodlegemer i knoglemarven, som derefter opbygges i blodet. Ofte svulmer milten, når ekstra blodlegemer samles der, hvilket forårsager smerter eller en fuld følelse på venstre side., Kløe over hele kroppen er et symptom på PV.
essentiel trombocytæmi (et) betyder, at antallet af blodplader i blodet er meget højere end normalt, mens andre blodcelletyper er normale. De ekstra blodplader gør blodet “klæbrigt”, hvilket bremser blodgennemstrømningen.
Kronisk eosinofil leukæmi/hypereosinophilic syndrom (HES) er kendetegnet ved en højere end normal antallet af de hvide blodlegemer, der er ansvarlig for bekæmpelse af allergiske reaktioner, og nogle af parasitære infektioner (eosonophils). Du kan opleve kløe, hævelse omkring øjne og læber eller hævede hænder og/eller fødder., Hos nogle patienter kan HES hurtigt udvikle sig til akut myelogen leukæmi.
systemisk mastocytose (SM) påvirker mastceller, som findes i hud, bindevæv og i slimhinden i maven og tarmene. Mastceller fungerer som en slags alarmsystem ved at signalere sygdomsbekæmpende blodlegemer til at målrette områder af kroppen, hvor de er nødvendige. De kan også spille en rolle i sårheling. SM er forårsaget af for mange mastceller, der akkumuleres i kroppens væv, hvilket i sidste ende kan påvirke milten, knoglemarven, leveren eller tyndtarmen.,
Myeloproliferative neoplasm risikofaktorer
alt, hvad der øger din chance for at få myeloproliferative neoplasmer, er en risikofaktor. Disse omfatter eksponering til:
- Intense stråling, som en atombombe
- Petrokemikalier, såsom benzen, toluen eller
- Elektriske ledninger
Mange mennesker med myeloproliferative neoplasmer har en mutation i JAK2-gen. Denne genmutation er erhvervet, hvilket betyder, at du ikke er født med den.,
læs mere om myeloproliferative neoplasmer:
- Myeloproliferative neoplasi symptomer
- Myeloproliferative neoplasi diagnose
- Myeloproliferative neoplasi behandling
Nogle tilfælde af myeloproliferative svulster kan være gået i arv fra den ene generation til den næste. Genetisk rådgivning kan være rigtigt for dig. Lær mere om risikoen for dig og din familie på vores genetiske test side.