Canadierne forskere har gjort en væsentlig opdagelse om ALS (amyotrofisk lateral sklerose), også kendt som Lou Gehrig ‘ s sygdom, hvilket åbner døren for nye tilgange til behandling af sygdommen.,
opdagelsen er signifikant, fordi der til dato ikke er nogen kur eller effektiv behandling for ALS, en progressiv neuromuskulær sygdom forårsaget af forringelse af motorneuroner i hjernen og rygmarven. Personer, der lever med sygdommen, oplever progressiv lammelse, herunder musklerne involveret i vejrtrækning og indtagelse. Cirka 2.500 til 3.000 canadiere lever i øjeblikket med denne dødelige sygdom.,
der blev Offentliggjort i September i et papir med titlen “Intermolekylære transmission af SOD-1 misfolding i levende celler” i Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS) af et team af forskere fra University of British Columbia, Vancouver Kystnære Health Research Institute og University of Alberta, forskning fundet en nøgle link mellem prioner og ALS.
undersøgelsen viser, at SOD1 protein (superoxid dismutase 1), som har vist sig at være impliceret i ALS sygdommen proces, udstillinger prion-lignende egenskaber., Undersøgelsen fandt, at SOD1 deltager i en proces kaldet skabelonstyret misfoldning. Dette udtryk refererer til tvang af et protein af et andet protein for at ændre form og akkumulere i store komplekser på en måde svarende til processen underliggende prionsygdomme.
korrekt foldede proteiner vedtager en bestemt struktur for at udføre deres tilsigtede funktion. Et proteins manglende vedtagelse af denne korrekte struktur er det, der truer cellernes sundhed., Prioner er “fejlfoldede” proteiner – de smitsomme, sammenlægning af agenter i sygdomme som Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) i mennesker, chronic wasting disease (CWD) hos hjorte og elge og bovin spongiform encephalopati (BSE), også kendt som “mad cow” sygdom hos kvæg. I ALS, Al .heimers og Parkinsons sygdom er de misfoldede proteiner henholdsvis SOD1, amyloid-β Og α-synuclein.,
Disse resultater giver en molekylær forklaring på den gradvise spredning af ALS gennem nervesystemet, og fremhæve de centrale rolle for udbredelsen af fejlfoldede proteiner i patogenese af neurodegenerative sygdomme, herunder ALS, Alzheimers og Parkinsons.
det er første gang, denne “domino-effekt” er blevet opdaget i forbindelse med ALS. Men denne proces har en akilleshæl. Hvis udbredelsesprocessen fra celle til celle kan blokeres, kan udviklingen af ALS blive standset.,
opdagelsen identificerer et specifikt molekylært mål, som når manipuleret stopper omdannelsen af SOD1-proteinet til en forkert foldet, sygdomsfremkaldende form. Dette er et første skridt i retning af udvikling af målrettede behandlinger, der kan stoppe progression af ALS.
“i mange år har ALS været et komplekst puslespil. Vi har fundet et vigtigt stykke til at hjælpe forskersamfundet med at finde løsninger, ” siger dr .. , Leslie Grad, en medforfatter af projektet og nuværende leder af videnskabelige programmer ved Vancouver-baserede PrioNet Canada, et af Canadas netværk af ekspertisecentre, der udvikler strategier til at hjælpe med at løse fødevarer, sundhedssikkerhed og socioøkonomiske problemer forbundet med prionsygdomme. “PrioNet undersøger yderligere denne opdagelse gennem nyligt finansierede forskningsprojekter.,”
arbejdet blev afsluttet af et team på Brain Research Center baseret på University ofBritish Columbia og Vancouver Coastal Health Research Institute, i samarbejde med forskere ved University ofAlberta. Forskningen blev støttet af PrioNetCanada og delvis af Amorfi.Life Sciences og de canadiske institutter for sundhedsforskning.,
Efter at have opnået international opmærksomhed for videnskabelige opdagelser og risk management-fokus på styring af prionsygdomme, PrioNet Canada er nu lede kapacitet i terapeutiske løsninger for prion-lignende sygdomme af en aldrende, såsom Alzheimers, Parkinsons sygdom og ALS. Mens hver af disse sygdomme manifesterer sig på en anden måde, er kendetegnende for hver en progressiv ophobning af misfoldede proteinaggregater i centralnervesystemet.,
Verdenssundhedsorganisationen forudsiger, at neurodegenerative sygdomme vil overgå kræft som den næstledende dødsårsag icanadaby 2040.
denne prognose styrker behovet for yderligere forskning i neurodegenerative sygdomme for fortsat at udforske nye tilgange og behandlinger.