oversigt
nyheder om anti-SSA/Ro og anti-SSB/La
anti-SSA/Ro og SSB/La antistoffer er autoantistoffer, der anerkender polypeptider knyttet til små Rna, kaldet YRNAS, som helst cytoplasmatisk (70 %), men også atomkraft (30 %)., Disse ribonucleoprotein komplekser (yrnps) kan udtrykkes på cytoplasmatisk membran eller apoptose vesikler som et resultat af forskellige stimulations : UV-B, 17-ß-østradiol, viral infektion, produktion af TNFa og andre stimulanser af cellulære apoptose.
adskillige Ro / ssa-proteiner med molekylvægt 52 kDa (alfa-og beta-sorter) og 60 kDa og et enkelt La / SSB-protein med molekylvægt 48 kDa er kendt. Under visse omstændigheder ville calreticulin (pm 57 kDa) komme ind i forfatningen af yrnps-komplekser.,
anti-SSA/Ro er fundet i serum-30% af systemisk lupus, ofte meget tidligt i en pre-kliniske fase, oftere i tilfælde af lupus af de ældre i spontan eller narkotika-induceret subakut kutan lupus (90% af tilfælde), og i tilfælde af medfødte C2, C4 eller C1q-mangel. anti-SSA/Ro og SSB/La er også markører for systemisk Sjögren syndrom (50-60% af tilfældene) og udifferentieret forbindelse (dd)., Anti-SSA / Ro er næsten konstant i forbindelse med neonatal kutan lupus og medfødte atrioventrikulær blok, en ekstraordinær komplikation, da kun 1-2% af gravide kvinder med anti-SSA/Ro har sådan en komplikation. Ved oprindelsen af hjerteblokken påberåbes den direkte patogene rolle af en bestemt kategori af anti-SSA/Ro og/eller SSB / La. Flere eksperimentelle modeller in vitro eller e.vivo har vist IgG anti-Ro/SSA ‘ s rolle (især Ro 52. kDa) på nedsættelse af ledningen eller på funktionen af calciumkanaler af hjertemyocytter., Andre faktorer end Anti-Ro/SSA skal fortsat bestemmes for at forklare en sådan komplikation. En forlængelse af spacet-rummet i det nyfødte hjerte var også knyttet til tilstedeværelsen af anti-SSA/Ro af moderlig Oprindelse.
Abstrakt
Anti-SSA/Ro og anti-SSB / La antistoffer. Hvad er nyt?
Anti-SSA/Ro og anti-SSB / La autoantistoffer genkende forskellige epitoper på polypeptider, der er forbundet med små Rna, kaldet scYRNA ligger for det meste i cytoplasmatisk rum (70%), og kun få i den nukleare rum (30%)., Disse hYRNPs (h=human) kan findes på den cytoplasmatiske membran eller i små blebs under apoptose efter forskellige stimuli, såsom UVB, 17-ß-østradiol, virusinfektion, TNF α og andre cellulære apoptose-inducerende molekyler.
mindst to store forskellige proteiner kaldes SSA/Ro: en ro på 52 kDa (med to undertyper alfa og beta) og en Ro på 60 kDa. Der er kun et SSB/La-protein på 48 kDa. Under nogle omstændigheder forbinder andre proteiner, såsom calreticulin (m.57 kDa) Ro/ssa-proteiner på nogle Yrna ‘ er., Anti-SSA/Ro-antistoffer er fundet i sera 30% af patienter med SLE, selv under prækliniske indstilling ; anti-Ro/SSA er stærkt forbundet (90%) med nogle undertyper af SLE som gamle-debut (>50 y) SLE, subakut lupus erythematosus, narkotika-induceret subakut lupus erythematosus og hos patienter med arvelige C2 og C4 eller C1q-mangel med lupus eller lupus-lignende sygdom. Anti-SSA/Ro er også forbundet med primær Sjögren syndrom (50% til 60%) og med undifferenciated bindevævssygdom (UCTD)., Anti-SSA / Ro-antistoffer er næsten altid til stede i sera hos mødre med babyer med neonatal lupus syndrom (NNL) og med komplet medfødt hjerteblok (CCHB). Denne sidste begivenhed er meget usædvanlig hos gravide patienter med anti-Ro/SSA-antistoffer (1% til 2% af primigeste kvinder). Nogle gode beviser, såsom eksperimentelle modeller in vitro eller e.vivo, argumenterer for ansvaret for moderens anti-Ro/ssa 52 kDa og/eller anti-La/SSB-antistoffer (eller tilknyttede IgG-antistoffer) som vigtig etiologisk faktor for CCHB og NNL.,
IgG anti-Ro 52.kDa har vist sig i stand til at afbryde den atrioventrikulære ledning såvel som L-calciumkanalstrømmen af føtale cardiocytter. Andre faktorer skal tages i betragtning for at forklare uoverensstemmende tvillinger (med og uden CCHB).
for nylig var anti-Ro / ssa-antistoffer forbundet med forlængelse af intervalt-intervallet hos nyfødte uden CCHB.,
Mots clés : Lupus systémique, Anticorps anti-SSA/Ro -, Anticorps anti-SSB/La, Bloc auriculo-ventriculaire congénital
Søgeord: Systemisk lupus erythematosus, Anti-SSA/Ro-antistof, Anti-SSB-La-antistof, Medfødte hjerte-blok