DISKUSSION
Pancreas panniculitis er en sjælden lidelse, som først blev beskrevet af Chiari i 1883, og som påvirker 2-3% af alle patienter med pancreas sygdomme.
omkring 150 tilfælde er blevet rapporteret i litteraturen. Tilstanden er oftest forbundet med alkoholrelateret pancreatitis, enten akut eller kronisk, men også med kræft i bugspytkirtlen, især acinarcellecarcinom, og mindre hyppigt holmcellecarcinom., Andre sjældne årsager til panniculitis er pancreatitis på grund af cholelithiasis, post-traumatisk pancreatitis, pseudocyst og misdannelser såsom bugspytkirtlen divisum. Der er rapporteret om tilfælde af pankreatisk panniculitis forbundet med primær HIV-infektion og hæmofagocitisk syndrom.
patofysiologien er ikke klar: hovedhypotesen er, at frigivelse i cirkulationen af bugspytkirtlen .ymer, såsom trypsin, kan øge mikrocirkulationspermeabiliteten, hvilket tillader lipase og amylase at trænge ind i fedtvævet, der forårsager forsæbning af neutralt fedt., Den efterfølgende betændelse forårsager lobulær panniculitis.
Den observation, at ikke alle tilfælde af pankreatitis er forbundet med panniculitis sammen med det faktum, at der er flere tilfælde af pancreas panniculitis med normale niveauer af serum pancreas enzymer er blevet rapporteret, foreslå inddragelse af andre mekanismer. Derudover udvikles der ingen ‘panniculitiske ændringer’, når normale humane fedtceller inkuberes in vitro med bugspytkirtlen .ymer.,
Zellman foreslog, at samtidige hændelser såsom inflammation, ødem eller ændret immunitet med deponering af antistof-antigenkompleks kan skade blodkar, der forårsager panniculitis. Yderligere undersøgelser er nødvendige for præcist at bestemme patogenesen af panniculitis.
pancreas panniculitis diagnosticeres, når pancreas sygdom er forbundet med kutane læsioner bekræftet af typiske histopatologiske fund i en hudbiopsiprøve., Typisk præsenterer patienten subkutane ømme erythematøse knuder, smertefulde eller asymptomatiske, undertiden ulcerede eller dræne olieagtig serøs udledning afledt af fedtnekrose. Generelt udvikler knuderne sig i underekstremiteterne og sjældnere i arme, bryst eller mave. De kan forekomme før, under eller efter pancreatitis. En hudbiopsi er nødvendig for at bekræfte den kliniske mistanke. Et septalmønster er blevet beskrevet på et meget tidligt tidspunkt på grund af en .ymatisk skade på endotelsepta., Dette gør det muligt for bugspytkirtlen .ymet at trænge ind i fedtlobuler, der bestemmer det typiske lobulære mønster med dannelsen af patognomoniske ‘spøgelsesceller’. Disse er anukleerede adipocytter, der på grund af fedtcellemembranens modstand mod lipase er omgivet af en dårligt defineret væg indeholdende intracytoplasmatiske fine basofile granuleringer uden en kerne. Nogle gange rapporteres et neutrofil infiltrat omkring fedtnekrose, som derefter falder, hvilket giver plads til granulomatøse læsioner og endelig til fibrose og lipoatrofi.
behandlingen er behandlingen af pancreas sygdom., Symptomatisk behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler eller topiske steroider har ikke været effektiv. Plasmaferese og subkutan octreotid, der bruges til at blokere produktion af bugspytkirtlen .ymer, kræver vurdering i yderligere undersøgelser af større case-serier. Normalt forsvinder knuderne spontant og efterlader atrofisk hyperpigmentering. Sjældne komplikationer er spredt fedt nekrose, arthritis og synovitis, og submukosal nekrose af tarmen. Selvom panniculitis i bugspytkirtlen generelt viser et godartet forløb, er prognosen for patienter med systemisk involvering dyster.,
den foreliggende sagsrapport beskriver en usædvanlig årsag til panniculitis på grund af mild akut pancreatitis. Selvom feber blev registreret ved optagelse, udelukkede kliniske, instrumentelle og laboratorie beviser bakterielle eller svampeinfektioner. Desuden kunne diagnostisk oparbejdning ikke påvise nogen immun eller kronisk systemisk inflammatorisk lidelse. Der var ingen tegn på en aflejringsårsag til hudlæsioner såsom urica panniculitis, calciphylaylaxisis eller hypero .aluria.,
selvom kræft blev overvejet i differentialdiagnosen, understøttede den hurtige forsvinden af de erythematøse knuder efter opløsning af bugspytkirtelbetændelse vores hypotese om, at panniculitis blev udløst af den en .ymatiske ødelæggelse af subkutant fedtvæv.
dette usædvanlige tilfælde af panniculitis viser, at identifikationen af den underliggende sygdom kan være ret udfordrende., Især i en patient præsenterer sig med kliniske anamnese og funktioner tyder på en bugspytkirtlen sygdom, sagen præsenteret illustrerer tydeligt, at den diagnostiske argumentation, ud over klassiske non-inflammatoriske og inflammatoriske årsager til panniculitis, bør også overveje at samarbejde med enzymatisk ødelæggelse på grund af frigivelse af pancreas sagen, før mærkning panniculitis oprindelse som ‘ukendt’.