Diskussion
Selv om der GAV syndrom er en sjælden sygdom, det er en relevant mulighed i ældre patienter med svær akut eller kronisk mave-blod tab, fordi det tegner sig for op til 4% af nonvariceal øvre gastrointestinal blodtab.,1-4, 7 den indledende præsentation kan omfatte okkult blodtab, der fører til transfusionsafhængig kronisk jernmangelanæmi, alvorlig akut øvre gastrointestinal blødning, ubeskrevet mavesmerter eller endda gastrisk udløbsobstruktion, som beskrevet i en tidligere sagsrapport. Denne sygdomsenhed blev først beskrevet af Rider et al1 hos en patient med svær kronisk jernmangelanæmi og gastroskopi, der viser “fyrige røde ændringer med markante hypertrofiske slimhindeforandringer og spredt kraftig blødning.,”
Et flertal af patienter uden skrumpelever, men med GAV syndrom er kvinder (71%) med en median alder af 73 år, mens størstedelen af patienter med både skrumpelever og GAV syndrom er mænd (75%) med en gennemsnitsalder på 65 år.1,2 tilknyttede medicinske tilstande inkluderer hjerte -, lever-og nyresygdomme; diabetes; bindevævssygdomme; hypothyreoidisme; og status som modtager af knoglemarvstransplantation.,1-4 de epidmiologiske træk ved gav-syndrom tilskrives alder og kønsfordeling af de underliggende medicinske tilstande, hvoraf bindevævssygdomme og cirrose er de mest beslægtede.1,2
syndromet har navn vandmelon maven på grund af den pathognomonic endoskopisk udseende (kolonner af røde snoede ectatic fartøjer langs længderetningen folder i antrum), der ligner vandmelon striber (Figur 1 og and22).,1-5 typiske histologiske ændringer inkluderer overfladisk hyperplastisk antral slimhinde, kapillær ectasia med trombose og fibromuskulær hypertrofi af lamina propria.1-4 gav syndrom er ofte fejldiagnosticeret på endoskopi som PHG. I modsætning til vandmelon mave forårsager PHG overvejende ændringer i fundus og corpus.1,2 gav syndrom reagerer ikke på foranstaltninger, der reducerer portaltrykket i PHG, herunder transjugulær intrahepatisk shunt-og β-blokeringsterapi.1,2,4,7
Endoskopisk udseende af vandmelon maven.,
et alternativt endo-scopisk udseende af vandmelon mave.
Terapi, for GAV syndrom kan opdeles i tre kategorier: farmakologiske, endoluminal, og kirurgiske metoder.1,2,7–9 Farmakologiske behandling er blevet beskrevet med brug af kortikosteroider, østrogen-progesteron kombinationer, tranexamic acid (med en betydelig risiko for iskæmisk begivenheder og pulmonal emboli), thalidomid, α-interferon, calcitonin, og cyproheptadine.,1,2 effektiviteten af alle disse lægemidler er imidlertid kun beskrevet i rapporter om enkelt tilfælde eller små tilfælde.1,2,7,8 Endoluminale terapier er bærebjælken i konservativ ledelse og inkluderer endoskopisk båndligation, scleroterapi, varmeapparatprobe og argonplasmakoagulation, der fremkommer som den foretrukne endoskopiske terapi.,1,2 Selv om flere intraluminal behandling sessioner kan være nødvendige for ophør af transfusion afhængighed, sikkerhed endoskopisk behandling er veldokumenteret, og der er kun en enkelt sag om en komplikation —gastrisk stikkontakt sekundært til obstruktion argon plasma koagulation.8 endvidere en nylig sag rapport beskrevet vellykket endoskopisk mucosal resektion af læsioner i gav syndrom med opløsning af anæmi.9
Der er en mangel på rapporter om kontrollerede undersøgelser af gav-syndrom med hensyn til medicinsk versus kirurgisk behandling., Konsensus er imidlertid, at primær kirurgisk behandling ikke fortælles på grund af rapporter om høj sygelighed og dødelighed hos patienter, der gennemgår operation med gav-syndrom, som ofte har flere andre alvorlige medicinske komorbiditeter. Novitsky et al4 har imidlertid argumenteret for en noget mere aggressiv kirurgisk tilgang som andenlinieterapi, især hos patienter, hvor en kort undersøgelse af endoluminal behandling mislykkes. De hævder, at antrectomy er den eneste pålidelige terapi med definitivt og helbredende potentiale, især for ikke-reagerende eller alvorlig sygdom., Minimalt invasiv laparoskopisk antrectomi er også blevet anbefalet som en ny tilgang til terapi af gav-syndrom.10 endvidere kan behandling af underliggende medicinske tilstande føre til opløsning af gav-syndrom.1,2,4,7 for eksempel er levertransplantation rapporteret at føre til fuldstændig opløsning af gav-syndrom.1,2
… uordnede peristaltiske bølger kan forårsage delvis prolaps af distal maveslimhinde gennem pylorus, hvilket fører til dannelse af ektatiske kar.,5,6
vores case præsentation demonstrerer de terapeutiske dilemmaer i denne problematiske sygdom, mens rapporter om kontrollerede undersøgelser, der sammenligner effektivitet, mangler. Vores patient havde flere medicinske comorbiditeter, der placerede hende i højere kirurgisk risiko. Således blev hun oprindeligt henvist til en endoskopist med henblik på konservativ intraluminal terapi med argonplasmakoagulation., Endoskopisten konkluderede imidlertid, at patientens særlige slimhindelæsioner var så avancerede og så diffuse, at selv intensiv intraluminal terapi ville være utilstrækkelig og helt sikkert ville resultere i behovet for flere terapier, der ville producere tvivlsom langsigtet kontrol. Dette var signifikant, fordi patienten havde en historie med manglende overholdelse, herunder med hensyn til at tage medicin og holde aftaler til flere medicinske evalueringer på tværs af forskellige specialiteter., Patienten blev rådgivet om risici og fordele ved intraluminal versus kirurgisk terapi, hvoraf sidstnævnte kirurgen troede tilbød en mere afgørende og endelig kur; resultatet var gunstigt.
patogenesen af gav syndrom, hovedsagelig betragtet som en idiopatisk sygdom, er ukendt, og teorier om det er kontroversielle.1,2 En forståelse af de patofysiologiske ændringer, der fører til gav-syndrom, mangler, fordi de fleste teorier er baseret på rapporter om enkelttilfælde eller på rapporter om mindre serier med færre end 15 tilfælde., Imidlertid antyder en førende og plausibel teori antropylorisk motilitetsdysfunktion.6 Quuintero et al5 konceptualiserede først en teori om mekanisk stress, hvor forstyrrede peristaltiske bølger kan forårsage delvis prolaps af distal maveslimhinde gennem pylorus, hvilket fører til dannelse af ektatiske kar.6 Denne forstyrrede peristaltik og tab af gastrisk fremdrivende aktivitet og motilitet kan forekomme sekundært til denervering af det fordøjelsesmæssige autonome nervesystem, som primært er parasympatisk.,6 Det karakteristiske histologiske fund af fibromuskulær hyperplasi i gav-syndrom understøtter yderligere denne hypotese.1-6
Vi spekulerer i, at den ændrede mave-og antralmotilitet hos nogle patienter med gav-syndrom kan moduleres af vagal denervering og sympatisk overaktivitet, som allerede vides at eksistere i mange af de tilknyttede medicinske problemer.5,6 kronisk leversygdom er kendt for at forringe kardiovaskulære autonome reflekser, hvorimod sympatisk overaktivitet er impliceret i patogenesen og progressionen af nyresygdomme og hjertesvigt.,11-13 i flere årtier har det været kendt, at plasma norepinephrin niveauer er forhøjet ved kronisk nyresvigt, hvilket indikerer øget sympatisk nerveaktivitet.12 interessant nok har nyere forskning antaget en rolle for det sympatiske nervesystem i modulering og ekspression af autoimmune lymfoproliferative og bindevævssygdomme, såsom systemisk lupus erythematosus.14 således kan disse forskellige medicinske tilstande dele en fælles autonom dysfunktion med gav-syndrom.,12-14 I en retrospektiv diagram gennemgang af vores patient, opdagede vi, at hun havde flere symptomer, der tyder på autonom neuropati og dysfunktion, herunder neuropati af de nedre ekstremiteter, ortostatisk hypotension, hyppige hypoglykæmi, og gastroparese.