Protein S-mangel er en forstyrrelse af blodkoagulation. Mennesker med denne tilstand har en øget risiko for at udvikle unormale blodpropper.
personer med mild protein S-mangel risikerer en type blodprop kaldet en dyb venetrombose
(DVT), der forekommer i de dybe vener i arme eller ben. Hvis en DVT bevæger sig gennem blodbanen og indgiver sig i lungerne, kan det forårsage en livstruende blodprop, kendt som en lungeemboli (PE)., Andre faktorer kan øge risikoen for unormale blodpropper hos mennesker med mild protein S-mangel. Disse faktorer inkluderer stigende alder, kirurgi, immobilitet eller graviditet. Kombinationen af protein S-mangel og andre arvelige lidelser i blodkoagulation kan også påvirke risikoen. Mange mennesker med mild protein S-mangel udvikler dog aldrig en unormal blodpropp.
i alvorlige tilfælde af protein S-mangel udvikler spædbørn en livstruende blodkoagulationsforstyrrelse kaldet purpura fulminans kort efter fødslen., Purpura fulminans er karakteriseret ved dannelsen af blodpropper i små blodkar i hele kroppen. Disse blodpropper forstyrrer normal blodgennemstrømning og kan føre til død af kropsvæv (nekrose). Udbredt blodkoagulation bruger alle tilgængelige blodkoagulationsproteiner. Som et resultat forekommer unormal blødning i forskellige dele af kroppen og kan ofte ses som store, lilla hudlæsioner. Personer, der overlever den nyfødte periode, kan opleve tilbagevendende episoder af purpura fulminans.