der er i Øjeblikket ingen American Heart Association/American College of Cardiology perikardiel retningslinjer, men i 2015 European Society of Cardiology (ESC) – retningslinjer for diagnosticering og behandling af perikardiel sygdomme anbefaler, at behandle den disponerende systemisk autoimmun sygdom, patienten med pericarditis. Behandling af pericarditis omfatter normalt ikke-steroide antiinflammatoriske midler (NSAID ‘ er) og colchicin; efterfulgt af tilsætning af kortikosteroid om nødvendigt., Kombinationen af de tre (ibuprofen colchicin og prednison), “triple terapi,” kan måske være berettiget i visse tilfælde, især med fortsatte symptomer og hyppige tilbagefald. Dog, rolle af prednison kan blive begrænset på grund af dets tilbøjelighed til at forårsage flere gentagelser (især i viral-induceret etiologies), binyrebarkhormon, afhængighed, og andre etablerede bivirkninger. Anakinra, intravenøs immunoglobulin (IVIG) eller A .athioprin kan betragtes som efterfølgende terapimuligheder, hvis symptomerne vedvarer på trods af optimal tredobbelt behandling., Perikardiektomi kunne også undersøges som et alternativ, men som en sidste mulig udvej efter omfattende diskussion mellem patienten og behandlingsholdet.3
Per 2015 ESC pericardial disease guidelines, anakinra, IVIG og A .athioprin kan overvejes til brug hos patienter med kortikosteroidafhængig tilbagevendende pericarditis, som ikke reagerer på colchicin (klasse IIb-c).3 Anakinra er en interleukin-1-receptorantagonist, der hurtigt begynder, er effektiv og tolereres godt., 3-årige opfølgningsundersøgelser af tilbagevendende pericarditis-patienter har afsløret forbedring af symptomer, normaliserede CRP-niveauer, seponering af kortikosteroidbrug hos alle patienter, der fik anakinra efter et gennemsnit på 62 dage, og en 95% reduktion i blusser.4,5 rapporterede bivirkninger inkluderer lokal betændelse på hudstedet, forbigående transaminitis og øget risiko for alvorlig infektion (især herpes .oster).6,7 IVIGs er humant serum, der indeholder forskellige antistoffer samlet og koncentreret fra tusinder af sunde donorer., Det bruges i vid udstrækning til autoimmune sygdomme på grund af dets antiinflammatoriske og immunmodulerende virkninger. Baseret på gennemgang af offentliggjorte undersøgelser, IVIG er nyttigt under akutte anfald af pericarditis og betragtes som en klinisk effektiv steroid besparende middel. Store begrænsninger er imidlertid høje omkostninger, sikkerhedsproblemer ved infusion af humant plasma, kræver hospitalsindlæggelse til administration og risiko for gentagelse ved seponering.8,9 I betragtning af patientens tilstand er anakinra eller IVIG ikke angivet som den næste behandlingslinje, medmindre det nuværende regime svigter., A .athioprin er et langsomt virkende steroidbesparende middel, som er et derivat af mercaptopurin, der stopper DNA-replikation ved at inkorporere sig i replikerende DNA. Det bør anvendes med forsigtighed under eksperthøring på grund af risiko for alvorlige infektioner, hepatotoksicitet, myelosuppression inklusive øget risiko for udvikling af maligniteter (især lymfom og hudkræft).9-11 patienten var tidligere intolerant over for denne medicin på grund af kvalme og træthed, og vi vil derfor ikke anbefale genindførelse af dette middel.,
i betragtning af patientens symptomer blev hun anbefalet at starte ibuprofen, colchicin og prednison med tæt opfølgning på klinikken. Ved hendes efterfølgende udnævnelser vil hun blive vurderet for graden af betændelse baseret på hendes symptombyrde, inflammatoriske markører og en gentagen hjerte-MR for at afgøre, om det ville være hensigtsmæssigt at indlede tilspidsning af hendes prednison med en hastighed på 5 mg hver 2.uge.Figur 1: ekkokardiogram: parasternal kortakse visning viser en moderat perikardial effusion (rød pil).,
Figur 2: Hjerte-MR-delayed gadolinium-ekstraudstyr analyse (inversion recovery gradient-ekko sekvens) efter injektion af gadolinium-chelat korte akse udsigt viser forsinket hyperenhancement (orange pil) i overensstemmelse med moderat perikardiel betændelse.,
Figur 3: Hjerte-MR-delayed gadolinium-ekstraudstyr analyse (inversion recovery gradient-ekko sekvens) efter injektion af gadolinium-chelat tre kammer udsigt viser forsinket hyperenhancement (orange pil) i overensstemmelse med moderat perikardiel betændelse.
Video 1: Transthoracic ekkokardiografi: Apikale fire kammer visning, der viser en diastolisk septal hoppe.
Video 2: hjerte MR fire kammer visning viser en diastolisk septal bounce.,
- Tselios K, Gladman DD, Su J, Urowitz MB. Mycophenolatmofetil I ikke-renale manifestationer af systemisk lupus erythematosus: en observationskohortundersøgelse. J Rheumatol 2016;43:552-8.
- Feng L, Deng J, Huo DM, Wu QY, Liao YH. Mycophenolatmofetil versus a .athioprin som vedligeholdelsesbehandling for lupus nefritis: en metaanalyse. Nefrologi 2013; 18: 104-10.
- Adler y, Charron P, Ima .io m, Et al., 2015 ESC-retningslinjer for diagnosticering og behandling af perikardiel sygdomme: task force for diagnosticering og behandling af perikardiel sygdomme af European Society of Cardiology (ESC), der er godkendt af den Europæiske Sammenslutning for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur Hjerte J 2015; 26: 2921-64.
- la .aros g, Ima .io m, Brucato a, Et al. Anakinra: en ny mulighed for refraktær idiopatisk tilbagevendende perikarditis: en systematisk gennemgang af offentliggjorte beviser. J Cardiovasc 2016ith 2016; 17: 256-62.
- Finetti m, Insalaco A, Cantarini L, et al., Langtidseffektivitet af interleukin-1-receptorantagonist (anakinra) ved kortikosteroidafhængig og colchicinresistent tilbagevendende perikarditis. J Pediatr 2014;164:1425-31.
- Rossi-Semerano L, Fautrel B, Wendling D, et al. Tolerance og effektivitet af off-label anti-interleukin-1-behandlinger i Frankrig: en landsdækkende undersøgelse. Orphanet J Sjælden Dis 2015; 10: 19.
- Brucato a , Ima Brucio m, Gattorno m, Et al. Effekt af anakinra på tilbagevendende perikarditis blandt patienter med colchicinresistens og kortikosteroidafhængighed: AIRTRIP randomiseret klinisk forsøg. JAMA 2016;316:1906-12.,
- Gelfand E. intravenøs immunglobulin ved autoimmune og inflammatoriske sygdomme. N Engl J 2012ith 2012; 367: 2015-25.
- Ima .io m, La .aros G, Brucato a, Gaita F. tilbagevendende pericarditis: nye og nye terapeutiske muligheder. Nat Rev Cardiol 2016;13:99-105.
- Ima .io m, Adler Y, Charron P. tilbagevendende perikarditis: moderne tilgang i 2016. Curr Cardiol Rep 2016;18:50.
- Aronson JK. A .athioprin og mercaptopurin. Meyler ‘ s bivirkninger af stoffer. Elsealtham, Massachusetts: Elsevier 16.udg. 2016: 759-81.