Der er tre histologiske tumorvækstmønstre, der er fælles for ACC: cribriform, tubulær og fast. Det cribriform vækstmønster er mest almindeligt og fremstår som et “Sch .ei .isk ost” mønster i histologiske pletter. Cribriform og rørformede vækstmønstre er mindre aggressive. Tumorer, der udviser et solidt mønster, er mere tilbøjelige til at sprede sig og har en værre prognose.
ACC opstår oftest i spytkirtlerne eller andre områder inden for hoved-og nakkeområdet., Symptomer på ACC i spytkirtlerne kan omfatte følelsesløshed i underlæben og/eller andre ansigtsområder; nervesvigt forårsager svaghed i visse ansigtsmuskler; igangværende smerter; og / eller andre tilknyttede abnormiteter. De observerede specifikke symptomer varierer mellem patienter og afhænger af både tumorens størrelse og den specifikke spytkirtel og nerve(er), der er påvirket af maligniteten.
lacrimal kirtel er kirtlen, der producerer tårer. Symptomer på lacrimal kirtel ACC omfatter et svulmende øje (proptose) eller ændringer i synet., Selvom lacrimal kirtel ACC ser ud til at forekomme overvejende i voksen alder, har der været nogle rapporter om sygdommen hos børn og unge. Nogle forskere indikerer, at denne form for ACC antager et noget mindre aggressivt forløb, når det forekommer blandt de unge.
ACC kan også opstå i visse hudområder (primær kutan ACC). Sådanne maligniteter primært udvikle på hovedbunden og ydre øregang, potentielt resulterer i smerte, udledning af pus og/eller blod, og/eller andre symptomer., Udviklingen af isolerede eller flere rødlige (erythematøse) knuder eller PLA .ues, der varierer i størrelse, karakteriserer typisk ACC af huden. ACC af huden skyldes unormal cellevækst og har tendens til at invadere lokalt blødt væv og knogler aggressivt. Andre primære steder for tumorudvikling omfatter arme eller ben og bagagerum. Selvom tilknyttede symptomer kan variere, kan fund omfatte smerter, øget følsomhed eller opfattelse af smerter fra stimuli, der normalt ikke er forbundet med smerter. Derudover kan personer med involvering af hovedbunden opleve hårtab inden for tumorvækst., ACC af huden kan være aggressiv og kan være forbundet med infiltration af nerver og i sjældne tilfælde resultere i fjerne metastaser. Derudover kan mange berørte personer have lokale gentagelser udvikle måneder eller år efter kirurgisk fjernelse af den indledende læsion.
ACC kan også opstå inden for visse organer i den nedre eller øvre luftvej, bryst, spiserør, livmoderhalsen (hunner) og prostata (mænd). Beskrivelser af disse former for ACC findes i de følgende afsnit.,
ACC i det nedre luftveje udvikler sig hyppigst i slimhindekirtler i luftrøret, især den øverste tredjedel. Hos personer med trakeal ACC, tumorvækst forårsager gradvist obstruktion af luftrøret, hvilket resulterer i vanskelig eller anstrengt vejrtrækning; hæshed; og/eller en skingre, respiratorisk lyd ved indtagelse af åndedræt (stridor). Yderligere symptomer kan omfatte en generel følelse af dårligt helbred (utilpashed), vægttab, smerte, tilbagevendende betændelse i lungerne (pneumonitis), og/eller hoste op af blod.,
i ACC i det nedre luftveje har maligniteten en tendens til at infiltrere regionale lymfeknuder og kan sprede sig langs nerver til knogler, især rygsøjlen (ryghvirvler). Mere sjældent kan steder med metastaser omfatte lungerne, leveren, hjernen, nyrerne eller andre regioner.
hos nogle individer kan ACC også opstå i slimhindekirtler i strubehovedet (strubehovedet), der ligger mellem halsen og luftrøret. ACC af strubehovedet opstår oftest i regionen under glottis, som er den spaltelignende åbning mellem stemmebåndene., Derudover kan disse tumorer regionalt invadere stemmebåndene. Tumorvækst i den subglottiske region resulterer gradvist i åndedrætsbesvær ved anstrengelse, åndenød og eventuel luftvejsobstruktion. Når maligniteten udvikler sig over åbningen; mellem stemmebåndene kan det til sidst resultere i vedvarende hæshed, ændring i tale, sværhedsbesvær og ømhed i halsen. Hos nogle personer med ACC i strubehovedet kan der ses en masse i halsområdet., Fordi denne malignitet har en tendens til at infiltrere nerver, kan nogle berørte personer også opleve tilknyttet smerte eller ubehag. Laryngeal ACC kan spredes gennem blodbanen såvel som via nerverne. Metastatisk sygdom mest typisk forekommer i lungerne; dog, andre steder kan omfatte knogle eller hjernen.
ACC i spiserøret, som er ekstremt sjældent, har den samme cellulære struktur og sammensætning som ACC af spytkirtlerne og andre områder af kroppen., Som med ACC i spytkirtlen er esophageal ACC en langsomt voksende malignitet, der kan være tilbøjelig til perineural invasion, lokale gentagelser og fjerne metastaser. Oprindeligt kan berørte personer have problemer med at sluge faste stoffer. Med stigende tumorvækst kan de have svært ved at sluge bløde fødevarer såvel som væsker, herunder endda spyt i nogle tilfælde. Dette resulterer typisk i regurgitation af mad og væsker, med tilhørende vægttab.
ACC kan også opstå i brystet. Sygdomsforløbet kan dog være markant forskelligt fra primær ACC i andre regioner i kroppen., For eksempel betragtes ACC af brystet som en mindre aggressiv malignitet, der ikke er så sandsynligt at invadere regionale lymfeknuder, metastasere eller lokalt gentage sig. Sammenlignet med andre former for brystkræft er ACC lav kvalitet og udvikler sig langsomt. Forskere tilskriver sådanne egenskaber til flere mulige faktorer, såsom langsommere samlet tumorvækst, relativt lille tumorstørrelse og en øget evne til at fjerne alle spor af sådanne maligniteter kirurgisk. Imidlertid har denne malignitet en tendens til at invadere tilstødende væv og infiltrere nerver., Selvom det betragtes som ekstremt sjældent, kan lokale gentagelser udvikle sig, og metastatisk sygdom kan forekomme måneder eller år efter kirurgisk fjernelse af den primære tumor. Det mest almindelige sted for metastatisk sygdom er lungen. Andre, mere sjældent rapporterede områder af metastase inkluderer lymfeknuder, blødt væv, knogler, hjerne og nyrer. Ufuldstændig fjernelse af den primære tumor bidrager til sjældne tilfælde af lokal gentagelse og metastase. Mindre end 0, 1% af alle brystkarcinomer diagnosticeres som ACC.
ifølge rapporter i den medicinske litteratur påvirkes kun et bryst., Til dato er der ikke rapporteret om tilfælde, hvor begge bryster udviklede sig ACC. ACC af brystet er kendetegnet ved den overdrevne vækst af to specifikke celletyper (luminal og basaloid) i specifikke mønstre.
patienter udvikler en langsomt forstørrende, bevægelig masse, der kan forårsage ømhed eller smerter, i modsætning til nogle andre former for brystkræft. Tumorer har tendens til at udvikle sig i området af brystvorten eller areola (det pigmenterede, cirkulære område af huden omkring brystvorten)., Fund, der er forbundet med andre maligniteter i denne region, inkluderer blodig udflod, indrykning af brystvorten og/eller tumorinvasion af brystmusklen, ser ud til at være usædvanligt i forbindelse med ACC.
hos kvinder kan ACC også opstå i livmoderhalsen, især efter overgangsalderen. De første symptomer inkluderer en vandig eller blodfarvet udflod eller vaginal blødning i forbindelse med en relativt stor cervikal masse. ACC af livmoderhalsen ofte gentager lokalt, spreder sig til lymfeknuder/fartøjer og perineurale rum, og metastaserer til fjerne organer. ACC tegner sig for 0.,1% af alle tilfælde af livmoderhalskræft og er meget aggressiv.
hos mænd kan ACC opstå i prostata. Denne sjældne form for ACC betragtes som en undertype af prostata adenocarcinom, en almindelig form for prostatacancer. Symptomerne kan omfatte dårlig strøm af urin, øget hyppighed af vandladning, og / eller vanskeligheder begynder vandladning på grund af udvidelsen af prostata og tilhørende obstruktion af urinvejene.
sjældent kan ACC opstå i andre områder af kroppen., De specifikke symptomer og kliniske forløb kan variere fra person til person, afhængigt af den primære tumor site, størrelse, natur, progression, og andre faktorer.