ACC hat drei histologische Tumorwachstumsmuster: cribriform, tubulär und fest. Das cribriforme Wachstumsmuster ist am häufigsten und erscheint als“ Schweizer Käse “ Muster in histologischen Flecken. Die cribriformen und röhrenförmigen Wachstumsmuster sind weniger aggressiv. Tumore, die ein solides Muster aufweisen, breiten sich eher aus und haben eine schlechtere Prognose.
ACC tritt am häufigsten in den Speicheldrüsen oder anderen Bereichen im Kopf-und Halsbereich auf., Symptome einer Entzündung der Speicheldrüsen können Taubheit der Unterlippe und/oder anderer Gesichtsbereiche sein; Nervenbeeinträchtigung, die Schwäche bestimmter Gesichtsmuskeln verursacht; anhaltende Schmerzen; und/oder andere damit verbundene Anomalien. Die beobachteten spezifischen Symptome variieren zwischen den Patienten und hängen sowohl von der Größe des Tumors als auch von spezifischen Speicheldrüsen und Nerven ab, die von der Malignität betroffen sind.
Die Tränendrüse ist die Drüse, die Tränen produziert. Symptome der Tränendrüse ACC sind ein pralles Auge (Proptose) oder Sehstörungen., Obwohl Tränendrüse ACC scheint vorwiegend im Erwachsenenalter auftreten, gab es einige Berichte über die Krankheit bei Kindern und Jugendlichen. Einige Forscher weisen darauf hin, dass diese Form der ACC einen etwas weniger aggressiven Verlauf annimmt, wenn sie bei den Jungen auftritt.
ACC kann auch in bestimmten Hautbereichen (primäre kutane ACC) auftreten. Solche Malignome entwickeln sich hauptsächlich auf der Kopfhaut und dem äußeren Gehörgang, was möglicherweise zu Schmerzen, Eiter-und/oder Blutabfluss und/oder anderen Symptomen führt., Die Entwicklung von isolierten oder multiplen rötlichen (erythematösen) Knötchen oder Plaques, die in der Größe variieren, charakterisieren typischerweise AKNE der Haut. Eine Entzündung der Haut ist auf ein abnormales Zellwachstum zurückzuführen und neigt dazu, aggressiv in lokales Weichgewebe und Knochen einzudringen. Andere primäre Stellen der Tumorentwicklung sind die Arme oder Beine und der Rumpf. Obwohl die assoziierten Symptome variieren können, können die Befunde Schmerzen, erhöhte Empfindlichkeit oder die Wahrnehmung von Schmerzen durch Reize umfassen, die normalerweise nicht mit Schmerzen verbunden sind. Darüber hinaus können Personen mit Beteiligung der Kopfhaut Haarausfall im Bereich des Tumorwachstums erfahren., Eine Entzündung der Haut kann aggressiv sein und mit einer Infiltration von Nerven einhergehen und in seltenen Fällen zu Fernmetastasen führen. Darüber hinaus haben viele betroffene Personen lokale Rezidive können Monate oder Jahre nach der chirurgischen Entfernung der anfänglichen Läsion entwickeln.
ACC kann auch in bestimmten Organen der unteren oder oberen Atemwege, der Brust, der Speiseröhre, des Gebärmutterhalses (Frauen) und der Prostata (Männer) auftreten. Beschreibungen dieser Formen der ACC sind in den folgenden Absätzen enthalten.,
Eine Entzündung der unteren Atemwege entwickelt sich am häufigsten in den Schleimdrüsen der Luftröhre, insbesondere im oberen Drittel. Bei Personen mit trachealer ACC führt das Tumorwachstum allmählich zu einer Verstopfung der Luftröhre, was zu einer schwierigen oder mühsamen Atmung führt; Heiserkeit; und/oder ein hohes Atemgeräusch bei der Aufnahme von Atem (Stridor). Weitere Symptome können ein allgemeines Krankheitsgefühl (Unwohlsein), Gewichtsverlust, Schmerzen, wiederkehrende Lungenentzündungen (Pneumonitis) und/oder Bluthusten sein.,
Bei Erkrankungen der unteren Atemwege neigt die Malignität dazu, regionale Lymphknoten zu infiltrieren und kann sich entlang der Nerven bis zum Knochen, insbesondere der Wirbelsäule (Wirbel), ausbreiten. Seltener können Metastasenstellen Lunge, Leber, Gehirn, Nieren oder andere Regionen umfassen.
Bei einigen Personen kann ACC auch in Schleimdrüsen der Stimmbox (Kehlkopf) auftreten, die zwischen Hals und Luftröhre liegt. Eine Entzündung des Kehlkopfes tritt am häufigsten im Bereich unterhalb der Glottis auf, der schlitzartigen Öffnung zwischen den Stimmbändern., Darüber hinaus können diese Tumoren regional in die Stimmbänder eindringen. Tumorwachstum in der subglottischen Region führt allmählich zu Atembeschwerden bei Anstrengung, Kurzatmigkeit und eventueller Atemwegsobstruktion. Wenn sich die Malignität über der Öffnung entwickelt; zwischen den Stimmbändern kann es schließlich zu anhaltender Heiserkeit, Sprachveränderung, Schluckbeschwerden und Halsschmerzen kommen. Bei einigen Personen mit Erkrankungen des Kehlkopfes kann eine Masse im Nackenbereich gesehen werden., Da diese Malignität dazu neigt, Nerven zu infiltrieren, können bei einigen betroffenen Personen auch Schmerzen oder Beschwerden auftreten. Larynx ACC kann sich sowohl über den Blutkreislauf als auch über die Nerven ausbreiten. Metastatische Erkrankungen treten typischerweise in der Lunge auf; Andere Stellen können jedoch Knochen oder das Gehirn umfassen.
ACC der Speiseröhre, die extrem selten ist, hat die gleiche zelluläre Struktur und Zusammensetzung wie ACC der Speicheldrüsen und anderer Bereiche des Körpers., Wie bei der ACC der Speicheldrüse ist die ACC der Speiseröhre eine langsam wachsende Malignität, die anfällig für perineurale Invasion, lokale Rezidive und Fernmetastasen sein kann. Zunächst können Betroffene Probleme beim Schlucken von Feststoffen haben. Mit zunehmendem Tumorwachstum können sie Schwierigkeiten haben, weiche Nahrungsmittel sowie Flüssigkeiten, einschließlich in einigen Fällen sogar Speichel, zu schlucken. Dies führt typischerweise zu Regurgitation von Nahrungsmitteln und Flüssigkeiten mit zugehörigem Gewichtsverlust.
ACC kann auch in der Brust auftreten. Der Krankheitsverlauf kann sich jedoch deutlich von der primären ACC in anderen Körperregionen unterscheiden., Zum Beispiel wird eine Entzündung der Brust als eine weniger aggressive Malignität angesehen, die nicht so wahrscheinlich in regionale Lymphknoten eindringt, metastasiert oder lokal wiederkehrt. Im Vergleich zu anderen Formen von Brustkrebs ist ACC minderwertig und schreitet langsam voran. Die Forscher führen solche Eigenschaften auf mehrere mögliche Faktoren zurück, wie z. B. ein langsameres Gesamttumorwachstum, eine relativ geringe Tumorgröße und eine erhöhte Fähigkeit, alle Spuren solcher Malignitäten chirurgisch zu entfernen. Diese Malignität neigt jedoch dazu, in angrenzendes Gewebe einzudringen und Nerven zu infiltrieren., Obwohl es als äußerst selten angesehen wird, können sich lokale Rezidive entwickeln und metastatische Erkrankungen können Monate oder Jahre nach der chirurgischen Entfernung des Primärtumors auftreten. Die häufigste Stelle der metastasierten Erkrankung ist die Lunge. Andere, seltener berichtete Bereiche der Metastasierung umfassen Lymphknoten, Weichgewebe, Knochen, Gehirn und Nieren. Unvollständige Entfernung des Primärtumors trägt zu seltenen Fällen von lokalem Wiederauftreten und Metastasierung bei. Weniger als 0,1% aller Brustkarzinome werden als ACC diagnostiziert.
Nach Berichten in der medizinischen Literatur ist nur eine Brust betroffen., Bisher wurden keine Fälle gemeldet, in denen sich beide Brüste ACC entwickelten. ACC der Brust ist durch das übermäßige Wachstum von zwei spezifischen Zelltypen (Luminal und Basaloid) in spezifischen Mustern gekennzeichnet.
Patienten entwickeln eine sich langsam vergrößernde, bewegliche Masse, die im Gegensatz zu einigen anderen Formen von Brustkrebs Zärtlichkeit oder Schmerzen verursachen kann. Tumore neigen dazu, sich im Bereich der Brustwarze oder des Warzenhofs (der pigmentierte, kreisförmige Bereich der Haut, der die Brustwarze umgibt) zu entwickeln., Befunde im Zusammenhang mit anderen Malignomen in dieser Region umfassen blutigen Ausfluss, Einzug der Brustwarze und/oder Tumorinvasion des Brustmuskels, scheinen in Verbindung mit ACC ungewöhnlich zu sein.
Bei Frauen kann ACC auch im Gebärmutterhals auftreten, insbesondere nach den Wechseljahren. Zu den ersten Symptomen gehören ein wässriger oder blutbefleckter Ausfluss oder vaginale Blutungen in Verbindung mit einer relativ großen zervikalen Masse. Die Entzündung des Gebärmutterhalses tritt häufig lokal auf, breitet sich auf Lymphknoten/Gefäße und Perineuralräume aus und metastasiert in entfernte Organe. ACC Konten für 0.,1% aller Fälle von Gebärmutterhalskrebs und ist sehr aggressiv.
Bei Männern kann ACC in der Prostata auftreten. Diese seltene Form von ACC gilt als Subtyp des Prostataadenokarzinoms, einer häufigen Form von Prostatakrebs. Symptome können ein schlechter Harnfluss, eine erhöhte Häufigkeit des Wasserlassens und/oder Schwierigkeiten beim Wasserlassen aufgrund einer Vergrößerung der Prostata und einer damit verbundenen Verstopfung der Harnwege sein.
Selten kann ACC in anderen Körperregionen auftreten., Die spezifischen Symptome und der klinische Verlauf können von Person zu Person variieren, abhängig von der primären Tumorstelle, Größe, Art, Progression und anderen Faktoren.